胼胝體進(jìn)行性變性
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胼胝體進(jìn)行性變性既往文獻(xiàn)稱作Marchliafara-Bignami病，是一種并發(fā)于慢性酒精中毒的罕見疾病。多為中年男性，常與營養(yǎng)不良和其他酒精性疾病共存。病變主要侵犯胼胝體中間層，其次為鄰近的大腦白質(zhì)和小腦中腳也可受累。無特異治療方法，預(yù)后不良。
目錄 |
胼胝體進(jìn)行性變性的病因
(一)發(fā)病原因
本病屬于與酒精中毒有關(guān)，但發(fā)病機(jī)制未明的疾病。主要侵犯胼胝體中間層，其次為鄰近的大腦白質(zhì)和小腦中腳也可受累。視放射和前連合受累罕見。病變部位呈對稱性髓鞘脫失。部分或整個胼胝體受累，以中央部分的纖維受累最重。損害區(qū)域肉眼觀察呈灰色軟化帶。鏡檢有殘余的膠質(zhì)及血管，病變與血管之間無明顯關(guān)系。
(二)發(fā)病機(jī)制
Marchliafara-Bignami病發(fā)病機(jī)制不清，長期酗酒無疑是明顯的危險因素，確已證實(shí)大量無節(jié)制地飲酒，對機(jī)體許多器官系統(tǒng)均有很大的損害作用，神經(jīng)系統(tǒng)是酒精濫用致病的主要靶器官之一。但本病也見于非嗜酒者。實(shí)驗性氰中毒及一氧化碳中毒可致本病，故可能與缺血、缺氧有一定關(guān)系。
胼胝體進(jìn)行性變性的癥狀
1.本病最早由Marchliafara和Bignami(1903)報道。該病主要發(fā)生在對各種酒精飲料成癮的、嚴(yán)重酒精中毒的中年男性。
2.Marchliafara-Bignami病的臨床表現(xiàn)無特征性，與其他酒精中毒導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)損害相似，但患者多有認(rèn)知和行為異常。常表現(xiàn)為焦慮不安、情感淡漠、幻覺、情緒障礙和行為反常。病人在幾年內(nèi)可發(fā)生進(jìn)行性癡呆。有的表現(xiàn)為周期性木僵及昏迷，并可出現(xiàn)震顫、抽搐、譫妄和幻覺。嚴(yán)重者可迅速昏迷而死亡。還有的患者表現(xiàn)有語言障礙、動作遲緩、強(qiáng)直或癱瘓、大小便失禁等。
3.體征可有原始的吸吮反射，抓握反射和伸性肌強(qiáng)直等。部分病例CT或MRI可顯示胼胝體變窄和局限性萎縮。
本病診斷非常困難，如嚴(yán)重的慢性酒精中毒患者出現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)，應(yīng)懷疑本病。但死前很少明確診斷。通常是死后尸體解剖確診。少數(shù)病例CT或MRI能顯示胼胝體病變。
胼胝體進(jìn)行性變性的診斷
胼胝體進(jìn)行性變性的檢查化驗
2.其他血液檢查 包括血生化、肝功、腎功、出凝血功能及免疫球蛋白等。
3.心電圖、腦電圖、腦CT或 MRI檢查，有鑒別診斷及中毒程度評估意義。
胼胝體進(jìn)行性變性的鑒別診斷
1.應(yīng)注意與引起昏迷的疾病相鑒別，如鎮(zhèn)靜催眠藥中毒、一氧化碳中毒、腦卒中、顱腦外傷等。
2.還應(yīng)與精神病、癲癇、窒息性氣體中毒、低糖血癥等相鑒別。
3.智能障礙和人格改變，應(yīng)與其他腦病引起的癡呆鑒別。
胼胝體進(jìn)行性變性的并發(fā)癥
濫用酒精對人體許多器官系統(tǒng)均有很大的損害作用，現(xiàn)已證實(shí)酒精中毒可引起消化道炎癥、肝腎功能損害、嚴(yán)重心律失常，充血性心力衰竭、心臟附壁血栓形成，心肌病、心肌梗死、高血壓，以及血小板數(shù)增多、凝集功能增加和纖維蛋白自發(fā)性溶解時間延長等。
胼胝體進(jìn)行性變性的預(yù)防和治療方法
少量合理飲酒對人體可能有一定益處，避免長期大量飲酒是預(yù)防酒精中毒導(dǎo)致的Marchliafara-Bignami病的主要措施。本病也見于非嗜酒者，氰中毒及一氧化碳中毒也可致本病，故預(yù)防原發(fā)病十分重要。
胼胝體進(jìn)行性變性的西醫(yī)治療
(一)治療
1.首先要戒酒，戒酒后腦功能有可能逐漸改善。
2.除積極治療酒精中毒或一氧化碳中毒等原發(fā)病外，無特異治療方法。
3.對癥可給予多種維生素治療。同時應(yīng)對癥給予增加腦組織營養(yǎng)、改善神經(jīng)細(xì)胞代謝等治療。
(二)預(yù)后
本病預(yù)后不良，極少恢復(fù)，嚴(yán)重者可迅速昏迷而死亡。部分病人在幾年內(nèi)可出現(xiàn)癡呆，并呈進(jìn)行性發(fā)展，到后期呈完全性癡呆、強(qiáng)哭強(qiáng)笑、四肢強(qiáng)直、肌肉萎縮、不能行走和臥床不起，甚或去皮質(zhì)狀態(tài)等。最終多死于并發(fā)癥，常在死后尸體解剖方能確診。
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