胸外科學/先天性心臟病
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（一）動脈導管未閉：動脈導管是胎兒時期肺動脈與主動脈之間的生理性血流通道，適應胎兒時無肺呼吸情況下特殊循環(huán)狀態(tài)。出生后動脈導管隨肺血管阻力下降，流經(jīng)血液減少而于15～20小時后功能性關閉，多數(shù)嬰兒生后四周閉鎖，退化為動脈導管韌帶。由于各種原因所造成嬰兒時動脈導管未能閉鎖，即稱動脈導管未閉。
1.病理生理：由于主動脈壓明顯高于肺動脈壓，主動脈內(nèi)血流通過未閉動脈導管向肺動脈分流，即左心系統(tǒng)向右心系統(tǒng)分流（簡稱左向右分流），首先增加左心系統(tǒng)負擔，左房左室擴大。隨著長期左向右分流，特別是粗大導管大量分流的影響，肺血管由保護性痙攣至內(nèi)膜增厚，甚至末稍肺小動脈閉鎖，肺動脈壓力升高，右心負荷加重，一旦肺動脈壓力超過主動脈壓力時，肺動脈內(nèi)未氧合血通過動脈導管逆向流入主動脈內(nèi)，臨床上出現(xiàn)紫紺。動脈導管逆向分流的血液走向降主動脈以遠，表現(xiàn)為口唇、上肢不紫紺，下肢紫紺，又稱分離性紫紺。
2.臨床表現(xiàn)：導管較小患兒多無癥狀，僅在查體時發(fā)現(xiàn)心臟雜音，導管較大者病兒平素易患上呼吸道感染，可有活動后心慌，氣短等，嚴重者嬰兒期即可出現(xiàn)肺動脈高壓和左心功能衰竭。
3.體格檢查：胸骨左緣第二肋間可觸有收縮期細震顫，并可延伸到舒張期，聽診該部位有連續(xù)性機械性雜音，向左鎖骨下窩傳導。脈壓差增寬，可有毛細血管搏動，水沖脈和四肢動脈槍擊音。
4.輔助檢查：
心電圖：分流量較小者可正?；蜃笫腋唠妷骸７至髁枯^大者可左室肥厚。有肺動脈高壓者可為雙室肥厚或右心室肥厚。
X線：兩肺紋理增多、增粗，心影可有不同程度擴大，主動脈結增寬并有漏斗征。肺動脈段平直或膨隆。
B型超聲：可見降主動脈與肺動脈間有管狀連接，多普勒看到有血液自主動脈向肺動脈分流。
右心導管：可見肺動脈水平血氧增高，并可直接測得肺動脈壓力。有時導管可自肺動脈經(jīng)動脈導管至降主動脈。
升主動脈造影：可見降主動脈顯影時肺動脈同時顯影，并可見動脈導管。
5.鑒別診斷：典型動脈導管未閉臨床診斷并不困難，但以下疾病在心前區(qū)均可出現(xiàn)連續(xù)性雜音應注意鑒別：
（1）主-肺動脈間隔缺損：本病較為罕見。癥狀重，雜音位置偏低，在胸骨左緣3、4肋間隙最響。X線胸片示主動脈結小或無明顯擴大。右心導管檢查，若導管經(jīng)缺損進入升主動脈即可確診。必要時行升主動脈逆行造影。
（2）室間隔缺損合并主動脈瓣關閉不全：本病雜音位置偏低，在胸骨左緣3、4肋間隙可聽到收縮期和舒張期雜音。右心導管檢查心室水平有左向右分流。
（3）主動脈竇瘤破裂：本病發(fā)病常較突然，多在體力活動后出現(xiàn)心衰癥狀。心前區(qū)可聽到表淺粗糙的連續(xù)性雜音。若竇瘤破入右心，則右心導管檢查右心房或右心室血氧含量增加。升主動脈造影可以明確診斷。
（4）冠狀動脈-心腔瘺：雜音可出現(xiàn)在心前區(qū)各個部位。確定診斷依賴于升主動脈造影。
治療：
手術適應征：年齡在1歲以上確診后可行手術治療，最合適的手術年齡為6歲以內(nèi)。伴有細菌性心內(nèi)膜炎，須用大劑量抗生素控制感染后3個月，施行手術為宜。藥物不能控制感染者應及時手術。
手術禁忌征：①出現(xiàn)嚴重肺動脈高壓伴有右向左分流者；②伴有其他先天性心血管畸形，而未閉動脈導管起著代償作用，如法樂氏四聯(lián)癥等，在根治手術前不能單獨閉合導管。
手術方法：在氣管插管全麻下，右側臥位，經(jīng)左側第四肋間后外切口進胸。在肺動脈部位可捫到細震顫即可確診。沿降主動脈長軸切開縱隔胸膜。將縱隔胸膜推向肺動脈側游離導管上、下端，應注意左喉返神經(jīng)的行徑，以免誤傷。若導管短粗或伴肺動脈高壓者，應在導管上、下緣的降主動脈套以線繩，以便必要時阻閉降主動脈以控制意外出血。
導管處理方法：①結扎法：本法簡便易行，適用于較細的導管；②切斷縫合法：適用于導管粗大伴肺動脈高壓者，用結扎法不易完全閉合導管或可能割裂導管引起致命性大出血者。應在控制性降壓后以無傷導管鉗鉗閉未閉動脈導管的主動脈和肺動脈端，采用邊切邊縫合（圖5-21）。
圖5-21 （甲）動脈導管末閉?。ㄒ遥┯坞x動脈導管?。ū﹦用}導管套線、結扎
1.導管破裂：可引起致命性大出血。剝離導管時應非常小心，操作輕柔。在結扎或鉗閉導管時，應控制性降壓，以降低血管壁張力，一旦發(fā)生出血，術者應保持鎮(zhèn)靜，以手指或紗布壓迫止血，游離導管上下緣降主動脈，并予以阻閉，縫合修補裂口。若出血迅錳，在壓迫止血同時，迅速準備在體外循環(huán)深低溫停搏下經(jīng)主動脈切口修補裂口及閉合導管。
2.左喉返神經(jīng)損傷：術后患者出現(xiàn)聲音嘶啞，飲水嗆咳等癥狀，是未閉動脈導管術后常見的并發(fā)癥。應預防為主。游離導管時應注意左喉返神經(jīng)行經(jīng)。
（二）房間隔缺損：先天性房間隔缺損根據(jù)胚胎發(fā)育可分為繼發(fā)孔型及原發(fā)孔型缺損兩大類，前者居多數(shù)。后者心內(nèi)畸形較為復雜，茲分述之。
繼發(fā)孔型房間隔缺損
繼發(fā)孔型房間隔缺損是最常見的先天性心臟病，約占先心病的10～15%。男女之比為1：2。
病理解剖：繼發(fā)孔型房間隔缺損根據(jù)缺損的部位可分為中央（卵圓孔型）、上腔型（靜脈竇型）、下腔型和混合型（圖5-22）。常伴有肺靜脈異位引流入右房。缺損大小可相差顯著，但通常直徑在2～4cm。
圖5-22 繼發(fā)孔房間隔缺損分型
1.正常房間隔 2.卵圓孔未閉 3.中央型4.上腔型 5.下腔型 6.混合型
病理生理：由于正常左、右心房之間存在著壓力階差，左房的氧合血經(jīng)缺損分流至右房，體循環(huán)血流量減少，可引起患兒發(fā)育遲緩，體力活動受到一定限制，部分患者亦可無明顯癥狀。氧合血進入肺循環(huán)后可引起肺小血管內(nèi)膜增生及中層肥厚等病變，導致肺動脈壓及肺血管阻力升高，但其進程較緩慢，多出現(xiàn)在成人患者。
臨床表現(xiàn)：活動后心悸、氣短、疲勞是最常見的癥狀。但部分兒童可無明顯癥狀。房性心律紊亂多見成年患者。若有嚴重肺動脈高壓引起右向左分流者，出現(xiàn)紫紺。體征：胸骨左緣2、3肋間隙可聽到柔和的吹風樣收縮期雜音，雜音由于增多的肺血流流經(jīng)肺動脈瓣孔產(chǎn)生。肺動脈瓣區(qū)第2音亢進和分裂。
心電圖：電軸右偏、右束枝傳導阻滯或右室肥厚。
胸部X線：肺紋增多，右房、右室增大，肺動脈段隆突，主動脈結較小。
超聲心動圖：右房、右室內(nèi)經(jīng)增大，肺動脈內(nèi)徑增寬。房間隔部分回聲脫失。
右心導管檢查：右心房平均血氧含量高出上、下腔靜脈平均血氧含量1.9容積%。肺動脈壓可有不同程度的升高。
外科治療：房間隔缺損診斷確立，心電圖、胸片顯示心臟有改變。右心導管檢查肺血流量大于體循環(huán)流量1～1.5倍，即使患兒無明顯癥狀也應手術治療。
手術應在體外循環(huán)下進行，經(jīng)縱劈胸骨正中切口，打開心包后，行心外探查有無左上腔靜脈及異位肺靜脈引流。缺損較小，四周有緣可直接縫合。缺損較大或合并肺靜脈異位引流應用補片修補缺損并將異位引流的肺靜開口隔入左房。
繼發(fā)孔房間隔缺損的外科治療已取得良好療效，術后患兒生長發(fā)育正常，可從事正常的工作和勞動。手術死亡率降至1%以下。我院自1959年6月至1980年12月連續(xù)手術治療150例房間隔缺損，無手術死亡。
原發(fā)孔型房間隔缺損
本病又稱部分心內(nèi)膜墊缺損或房室管畸形。在胚胎發(fā)育過程中心內(nèi)膜墊發(fā)育缺陷聽致。形成一個半月形的大型房間隔缺損，位在冠狀靜脈竇的前下方，缺損下緣鄰近二尖瓣環(huán)，常伴有二尖瓣裂（圖5-23）。
圖5-23 原發(fā)孔型房間隔缺損
（1）單純性原發(fā)孔缺損（2）合并二尖瓣大瓣裂
臨床表現(xiàn)：活動后感心悸、氣短，易發(fā)生呼吸道感染。伴有嚴重二尖瓣關閉不全者，早期可出現(xiàn)心力衰竭及肺動脈高壓等癥狀?；純喊l(fā)育遲緩。心臟擴大，心前區(qū)隆起。胸骨左緣及心尖區(qū)可聽到響亮的收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第2音亢進和分裂。
心電圖：電軸右偏。P-R間期延呈I°房室傳導阻滯。左、右心室肥厚。向量心電圖在額面位呈逆鐘向心電環(huán)。
胸部X線：肺紋增多，右心室增大，肺動脈段突出明顯。二尖瓣關閉不全明顯者左心室亦增大。
右心導管檢查：心房水平有左向右分流，并可測定肺動脈壓。
外科治療
確定診斷后盡早手術治療，手術應在體外循環(huán)下進行，首先修補二尖瓣裂。通常以帶小墊片的滌淪線行間斷縫合，使二尖瓣裂緣對合，以消除二尖瓣返流。然后以補片修補房間隔缺損，由于缺損下緣鄰近冠狀靜脈竇，在該處進針時應注意避免損傷房室結，以免引起房室傳導阻滯。
（三）室間隔缺損
室間隔缺損是常見的先天性心臟病，其發(fā)生產(chǎn)率在Abbott1000例尸檢中占5.5%。通?？煞譃槟げ咳睋p，漏斗部缺損和肌部缺損三類，以膜部缺損最多見。肌部缺損少見。
病理生理：室間隔缺損引起的左向右分流量取決于缺損的大小及左、右心室的壓力階差，當心室水平有相當量的左向右分流時，肺血流量增加，經(jīng)肺靜脈回至左房的血量亦增加，引起左房擴大及左房壓升高，流經(jīng)二尖瓣孔的血量增加，可產(chǎn)生相對性二尖瓣狹窄，心尖區(qū)可聽到舒張期雜音。左室工作量增加，左室增大，左房壓升高可導致肺間質(zhì)充血，患兒易患肺部或上呼吸道感染。大量的左向右分流，肺循環(huán)血流量明顯增加，可引起肺小血管痙攣、內(nèi)膜增生和中層肥厚。使肺血管阻力及肺動脈壓逐漸升高，右室壓力亦隨之增高，當左、右心室的壓力趨于接近時，心室水平的左向右分流，漸變?yōu)樽笙蛴壹坝蚁蜃蟮碾p向分流，更甚者右向左分流為主，臨床上出現(xiàn)紫紺，稱之為艾森曼格綜合征（Eisenmenger's Syndrome），為手術禁忌。雖然此類患者仍要生存多年，但最終死于缺氧等并發(fā)癥。
臨床表現(xiàn)：小型室間隔缺損患者可無癥狀。大型室間隔缺損伴大量左向右分流者，在嬰兒時出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩，易反復發(fā)生上呼吸道感染及心力衰竭，到兒童期出現(xiàn)體力活動后心悸、氣促。有嚴重肺動脈高壓時可出現(xiàn)中央型紫紺及肝、脾腫大等右心衰竭征象。
體格檢查：患兒心前區(qū)可隆起，甚至出現(xiàn)雞胸畸形。胸骨左緣3、4肋間隙可捫及收縮期細震顫，并可聽到Ⅲ、Ⅳ級收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第2音亢進分裂，后者在吸氣時尤為明顯。大量左向右分流者在心尖區(qū)可聽到舒張期雜音。若伴有嚴重肺動脈高壓，左向右分流量逐漸減少時，收縮期雜音逐漸減輕甚至消失，但肺動脈瓣區(qū)第2音可明顯增強，有時可出現(xiàn)肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音。
心電圖：心電圖改變與缺損分流量大小以及肺動脈壓升高程度有關。小型缺損，心電圖可正?；螂娸S左偏。較大缺損呈現(xiàn)左心室肥厚，有肺動脈高壓時，可出現(xiàn)雙心室肥厚或右心室肥厚。
胸部X線：小型缺損X線征可正常。較大缺損伴有大分流者，胸片示肺動脈段隆突，肺門血管影增粗，肺紋增多，左房左室擴大。有嚴重肺動脈高壓時，周圍肺血管影可正常，但肺動脈段突出明顯，左房左室不大而右室增大。
超聲心動圖：可顯示室間隔回聲中斷，并可確定缺損的大小及部位。
心導管：右心室水平血氧含量大于右房1容積%即示有室間隔缺損。并可測定肺動脈壓，判斷肺動脈高壓的程度。
外科治療
手術適應癥：小型缺損，心電圖。X線正常，患兒無癥狀，不需手術治療。較大室間隔缺損伴有大量左向右分流者，確定診斷后即應手術治療，因延遲手術可導致肺血管病變。大型室間隔缺損伴嚴重肺動脈高壓，只要無中央型紫紺及杵狀指，動脈血氧飽和度正常，以左向右分流為主者應手術治療，但手術死亡率高。
手術方法：手術應在體外循環(huán)下進行，對室間隔膜部及室上嵴下的缺損可經(jīng)右房經(jīng)路修補，缺損小而有纖維緣者可直接縫合。較大的缺損需用補片修補，縫合或修補缺損時，應注意避免損傷傳導束及主動脈瓣。
（四）肺動脈瓣狹窄
肺動脈瓣狹窄的發(fā)生率占先天性心臟病的8%～10%。多數(shù)病人伴有肺動脈漏斗部狹窄或漏斗部肌束肥厚。肺動脈瓣狹窄的病理解剖特征為三個瓣葉充分發(fā)育，瓣葉交界清楚，但互相融合形成幕狀，使瓣口明顯窄小。肺動脈瓣環(huán)可正常，少數(shù)病人瓣環(huán)小或發(fā)育不全。肺動脈主干呈狹窄后擴張，且常延伸到左肺動脈近端。常伴有卵圓孔未閉或房間隔缺損。
臨床表現(xiàn)：癥狀輕重與肺動脈瓣狹窄程度有密切關系。極嚴重狹窄者在新生兒即出現(xiàn)煩躁不安，心動過速，伴卵圓孔未閉或房間隔缺損者，因心房水平有右向左分流而出現(xiàn)紫紺及低氧血癥。嚴重肺動脈瓣狹窄病人至20～30歲可因右心衰竭而出現(xiàn)頸靜脈怒張，肝大及腹水等征象。但也有30%～40%的病人無明顯癥狀，或僅在運動后感氣短或心前區(qū)疼痛。體征：在胸骨左緣第2肋間隙可聽到粗糙的收縮期雜音，常伴細震顫。肺動脈瓣區(qū)第2音減弱。
診斷：心電圖呈右心室肥厚和（或）勞損。胸部X線片可見肺紋纖細，主肺動脈擴張。右心導管檢查可測定肺動脈到右心室的壓力階差，推算瓣口面積，判斷狹窄程度。心血管造影可顯示狹窄的部位及類型。
外科治療
手術適應征：活動后感氣短、心前區(qū)疼痛及出現(xiàn)紫紺、右心衰竭等臨床表現(xiàn)者。休息時右心室峰壓大于10.0kPa（75mmHg）肺動脈至右心室的壓力階差大于6.7kPa（50mmHg）。
手術方法：
手術應在低溫或體外循環(huán)下進行。將融合的瓣葉交界嵴切開，直至瓣膜基部。伴有肺脈瓣環(huán)發(fā)育不良或漏斗部狹窄者，亦應同期手術矯正。
（五）法樂氏四聯(lián)癥
法樂氏四聯(lián)癥是最常見的紫紺型心臟病。據(jù)Abbott統(tǒng)計其發(fā)生率占先天性心臟病的14%。1888年Fallot首先對本病作了詳細的描述。其主要病理改變?yōu)棰?a href="/w/%E8%82%BA%E5%8A%A8%E8%84%89%E7%8B%AD%E7%AA%84" title="肺動脈狹窄">肺動脈狹窄；②室間隔缺損；③主動脈騎跨；④右心室肥厚（圖5-24）。
圖5-24 法樂氏四聯(lián)癥示意圖
病理生理：肺動脈狹窄可引起右心室排血受阻，肺循環(huán)血流量減少。右心室壓力增高，常和左心室壓力相等，故大量右心室的血液可經(jīng)室間隔缺損排入主動脈，臨床上出現(xiàn)紫紺，動脈血氧飽和度下降。為了代償缺氧，紅細胞及血色素增多。
臨床表現(xiàn)：癥狀的輕重與肺動脈狹窄程度有關。多數(shù)患兒出生后3～6個月出現(xiàn)紫紺，哭鬧時紫紺加重。嚴重者常有缺氧性暈厥發(fā)生。年齡稍長后出現(xiàn)活動后氣短，體力活動受限，喜蹲踞。體征：患兒生長發(fā)育不良，面唇紫紺，杵狀指趾。胸骨左緣可聽到粗糙的收縮期雜音，可伴有細震顫。肺動脈瓣區(qū)第2區(qū)減弱。
心電圖示電軸右偏，右心室肥厚。
胸部X線：兩肺紋理纖細，心腰凹陷呈“靴形心”，右心室擴大，心尖圓鈍，25%病人伴右位主動脈弓。
超聲心動圖：肺動脈瓣及漏斗部狹窄。主動脈右跨，室間隔連續(xù)中斷。
右心導管檢查：右心室壓力升高，肺動脈到右心室有壓力階差及移行區(qū)。有時導管可通過缺損進入左心室或升主動脈。
右室造影：可顯示肺動脈狹窄的程度及部位，室間隔缺損的大小及主動脈騎跨程度。
預后：本病預后不良，平均壽命為12歲。半數(shù)患者僅能生存到7歲。
外科治療：常用的手術有姑息性即分流術及根治性手術兩種。
1.姑息性手術（分流術）：對2歲以下紫紺嚴重的嬰兒可施行左鎖骨下動脈與肺動脈吻合術，或主動脈與肺動脈吻合術。分流術的目的是使血氧飽和度低的動脈血部分分流至肺循環(huán)，再次氧合后經(jīng)肺靜脈回入左心，再經(jīng)主動脈供應全身，分流術后可使缺氧情況得到改善，紫紺減輕，從而可改善患兒的生長發(fā)育及體力活動。以后可在體外循環(huán)下進行根治術。
2.根治術：應在體外循環(huán)下進行。切除漏斗部肥厚肌束，用補片修補室間隔缺損，右室流出道狹窄嚴重或伴有肺動脈瓣環(huán)狹窄，須用補片加寬，以徹底解除肺動脈狹窄。根治術后患者癥狀可明顯減輕或消失，生長發(fā)育正常，可恢復正常的體力活動。
參看
 心包疾病 | 風濕性心臟病  |
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