腎臟小血管炎
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腎臟小血管炎(renal vasculitis)，原發(fā)性小血管炎累及腎臟，以腎臟小動脈炎為主的疾病。
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概述
血管炎是由多種疾病引起的一類全身性疾病，其共同的特點是在全身不同部位產(chǎn)生的血管壁的炎癥性甚至壞死性的病變。
可引起血管炎的病變很多，約70％原因不清，稱為原發(fā)性血管炎，30％為繼發(fā)性的，主要繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、類風濕性關(guān)節(jié)炎及乙型肝炎病毒感染等全身性的疾病。血管炎的分類一直非常復(fù)雜、混亂。但在臨床上也常根據(jù)受累血管的大小以及有無肉芽腫形成來分類。血管炎可以侵犯全身各個臟器，腎臟是最易受累的器官之一。原發(fā)性血管炎中最重要的是結(jié)節(jié)性多動脈炎和韋格納氏肉芽腫病，根據(jù)受累的動脈大小、結(jié)節(jié)性多動脈炎又分為二種亞型：中等動脈受累者稱為經(jīng)典型結(jié)節(jié)性多動脈炎，小動脈受累者稱為顯微鏡下型多動脈炎，在臨床上韋格納氏肉芽腫病和顯微鏡下型結(jié)節(jié)性多動脈炎有許多相似之處，尤其是侵犯腎臟之后，故有人認為韋格納氏肉芽腫病本身就是結(jié)節(jié)性多動脈炎的一個變種或亞型。
發(fā)病機理
目前尚不清，因病人對免疫抑制劑有良好的反應(yīng)，故認為和免疫機理有關(guān)。但免疫復(fù)合物對人類小血管炎的作用不能肯定，對腎活檢標本的免疫熒光和電鏡檢查也未能證實在腎小球和血管壁有明顯的免疫球蛋白和補體沉著。也有人認為細胞免疫機理可能參與了腎小球的損害，因為韋格納氏肉芽腫病人的腎臟損害可具有大量單核細胞浸潤，而且腎臟小血管炎多可由局灶節(jié)段壞死進展為新月體型腎炎的病理改變，由此可提示單核細胞在本病中可能起到一定的作用。也有人報道T細胞特別是輔助T細胞(Th)在腎小球和間質(zhì)中增多，而且新月體愈嚴重則小球中的 T細胞愈多。
近來，人們又發(fā)現(xiàn)了一個新的有價值的自身抗體，抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)，它和顯微鏡下型的結(jié)節(jié)性動脈炎和韋格納氏肉芽腫病有密切關(guān)系，故提示免疫機理在發(fā)病中的作用，但目前尚未明確ANCA的確切作用。最近有人證實：ANCA在體外可使中性粒細胞激活并釋放毒性的氧自由基，并認為和局灶節(jié)段壞死性腎小球腎炎和新月體型腎炎的發(fā)生有關(guān)。有人認為ANCA的抗原成分是胞漿中的堿性磷酸酶也有人認為和溶酶體中的髓過氧化物酶有關(guān)。
病理和臨床表現(xiàn)
經(jīng)典型的結(jié)節(jié)性動脈炎主要侵犯小葉間動脈以上的中等動脈，形成局灶壞死性動脈炎和動脈瘤，可造成腎動脈血栓形成和腎部分梗死，臨床表現(xiàn)為血壓高、腰痛、血尿和少量蛋白尿。顯微鏡下型則侵犯小葉間動脈以下的小動脈，毛細血管甚至小靜脈。多發(fā)生于中老年（40～60歲），男女比例為2～4:1。多表現(xiàn)為非特異性癥狀：發(fā)熱、體重減輕、全身不適、肌肉疼痛。侵犯腎臟多為局灶節(jié)段性壞死性腎小球腎炎、嚴重者發(fā)展為新月體型腎炎。一旦腎臟受累，則發(fā)展迅速，若不及時治療，可在幾周內(nèi)由正常腎功能進展到尿毒癥，而必須由透析療法維持生命。實驗室檢查可見明顯正細胞正色素性貧血，白細胞增多，血沉增快，尿液分析可見鏡下血尿和小量蛋白尿，甚至可有紅細胞管型，其腎外表現(xiàn)依侵犯器官不同而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，常見者有關(guān)節(jié)炎、皮膚病變、神經(jīng)和胃腸道病變。
韋格納氏肉芽腫病多于40歲左右起病，男多于女，約3 :2。主要特點為肺部或上呼吸道及腎臟的肉芽腫性壞死性血管炎，約85～100％侵犯腎臟，其腎臟的病理和臨床表現(xiàn)和顯微鏡下型多動脈炎類似，但其新月體型腎炎的發(fā)生率更高，故其預(yù)后更壞。和顯微鏡下型多動脈炎之區(qū)別在于肺部及上呼吸道的病變，可有咯血，上呼吸道粘膜活檢可見肉芽腫性壞死性血管炎病變，典型的肺部浸潤為雙側(cè)多發(fā)性結(jié)節(jié)性的病變，可有空洞形成。
診斷
顯微鏡下型多動脈炎和韋格納氏肉芽腫病一旦侵犯腎臟后進展迅速，表現(xiàn)為急進性腎小球腎炎，故早期診斷意義重大。因臨床上無特異癥狀，故腎活檢很重要?；顧z標本中約有30～50％可有小動脈病變，腎小球典型病變?yōu)榫衷罟?jié)段壞死性腎炎或新月體型腎炎，局灶增殖，內(nèi)皮或腎小球基底膜病變很少見。免疫熒光及電鏡無明顯免疫復(fù)合物或補體沉著。非創(chuàng)傷性檢測手段為ANCA的測定，其診斷顯微鏡下型多動脈炎及韋格納氏肉芽腫病的特異性及敏感性均達95％以上，但和病情活動相關(guān)。上呼吸道粘膜活檢及肺 X射線片對診斷韋格納氏肉芽腫病有一定幫助。
鑒別診斷主要應(yīng)除外繼發(fā)性血管炎，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜等。另外，也要除外抗腎小球基底膜(GBM)?。?a href="/w/%E6%80%A5%E8%BF%9B%E6%80%A7%E8%82%BE%E7%82%8E" title="急進性腎炎">急進性腎炎Ⅰ型），后者循環(huán)中有抗GBM抗體、腎活檢免疫熒光呈現(xiàn)為線樣沉積，但ANCA多為陰性。
治療和預(yù)后
用類固醇激素和免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺）有良好的療效。在激素和免疫抑制劑應(yīng)用前，腎臟小血管炎幾乎是不可治的，其中顯微鏡下型多動脈炎的5年存活率為20％，而韋格納氏肉芽腫病的1年存活率僅為20％。應(yīng)用皮質(zhì)醇激素后前者為50％，后者為34％，加用環(huán)磷酰胺后前者的5年生存率升至80％以上，而后者的 1年存活率則升到80～95％。早診斷早治療能改善病人的預(yù)后。
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