肝海綿狀血管瘤
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肝海綿狀血管瘤是一種較為常見的肝臟良性腫瘤。除皮膚和黏膜外,肝臟是海綿狀血管瘤的最好發(fā)部位,可單發(fā)或多發(fā),有蒂或無蒂,多見于肝臟表面,其體積從針尖至核桃或兒頭大小,嚴重者可占據(jù)整個肝臟,向腹部明顯膨出。腫瘤質(zhì)地柔軟,切面呈蜂窩狀,內(nèi)充滿血液,有彈性,可壓縮。腫瘤初發(fā)生時不產(chǎn)生任何癥狀,逐漸長大后因壓迫周圍臟器引起一系列癥狀,也可導致心力衰竭等并發(fā)癥。小的、無癥狀的無須治療。隨著瘤體逐漸增大,若不予治療,可發(fā)生破裂引起大出血的危險。
目錄 |
病因及發(fā)病機制
(一)發(fā)病原因:肝海綿狀血管瘤的確切發(fā)病原因不明,有以下幾種學說。 1.發(fā)育異常學說 目前普遍認為在胚胎發(fā)育過程中,由于血管發(fā)育異常,引起腫瘤樣增生而形成血管瘤。有些在出生時即存在,或在出生后不久即能看到,亦說明為先天發(fā)育異常。
2.其他學說 毛細血管組織感染后變形,導致毛細血管擴張;肝組織局部壞死后血管擴張形成空泡狀,其周圍血管充血、擴張;肝內(nèi)區(qū)域性血循環(huán)停滯,致使血管形成海綿狀擴張;肝內(nèi)出血后,血腫機化、血管再通后形成血管擴張。
(二)發(fā)病機制:肝海綿狀血管瘤以血管擴張形式呈膨脹性生長,并非是以新生血管增生為主的惡性增大。內(nèi)分泌因素的改變對血管瘤的生長有一定影響。妊娠期或口服雌激素會使血管瘤迅速增大而出現(xiàn)癥狀。
肝海綿狀血管瘤大小不一,小至針頭樣,大的可重達10余kg。肉眼觀為紫紅色或藍紫色,可呈不規(guī)則分葉狀,界限清晰,有不規(guī)則的纖維性包膜,質(zhì)地柔軟,表面光滑,有彈性感及壓縮充盈現(xiàn)象,亦可因纖維化而堅硬。多數(shù)血管瘤??梢姷酵诵行圆±碜兓?,如包膜纖維性硬化、陳舊性血栓機化、玻璃樣變伴有膠原增加甚至鈣化。海綿狀血管瘤一般位于肝包膜下,也可深居于肝實質(zhì)內(nèi),此時肝表面可呈凹陷或隆起,與周圍肝實質(zhì)分界明顯。肝海綿狀血管瘤可合并肝囊腫和肝腺瘤,很少與肝硬化同時存在。目前為止,文獻資料未見肝海綿狀血管瘤惡變的報道。
臨床表現(xiàn)
本腫瘤生長緩慢,病程較長,病史可追溯到多年以前。根據(jù)臨床表現(xiàn)分為:
無癥狀型
此型占絕大多數(shù)(80%以上),終身無任何感覺,多在健康體檢常規(guī)行B超檢查或行腹部手術(shù)時意外地被發(fā)現(xiàn)。這部分患者不需要任何治療,患者不必過于擔心,只要定期檢查便可,檢測血管瘤是否會一直增大,如果增大得過快,可在醫(yī)師的監(jiān)測下決定是否需要手術(shù)切除。
有癥狀型
通常腫瘤直徑超過4cm以上時,可出現(xiàn)癥狀。常見的癥狀有:
(1)腹部包塊:半數(shù)以上患者有此體征。包塊有囊性感;無壓痛,表面光滑或不光滑,軟硬不一,隨呼吸上下移動,有的在包塊部聽診可聽到傳導的血管雜音。
(2)胃腸道癥狀:可出現(xiàn)右上腹隱痛和不適,以及食欲不振、惡心、嘔吐、噯氣、食后脹飽和消化不良等。
(3)壓迫癥狀:腫瘤壓迫食管下端,可出現(xiàn)吞咽困難;壓迫肝外膽道,可出現(xiàn)阻塞性黃疸和膽囊積液;壓迫門靜脈系統(tǒng),可出現(xiàn)脾大和腹水;壓迫肺臟,可出現(xiàn)呼吸困難和肺不張;壓迫胃和十二指腸,可出現(xiàn)消化道癥狀;等等。
輔助檢查
對本病的診斷幫助不大,一般肝功能均正常,酶活性不高。少數(shù)患者有紅、白細胞及血小板減少,切除血管瘤后可恢復正常。血象變化在巨大肝海綿狀血管瘤病例中較為常見。長海醫(yī)院肝外科80年代報道的一組40例直徑在15cm以上的巨大肝海綿狀血管瘤患者中,有半數(shù)血紅蛋白在1.55mmol/L(10g)以下,最低僅0.96mmol/L(6.2g);有3/4病例的白細胞計數(shù)在5.0×109/L以下,最低僅2.2×109/L;有1/3患者血小板計數(shù)在100×109/L以下,最低僅40×109/L,上述變化經(jīng)手術(shù)切除血管瘤后均恢復正常。其貧血和血小板減少可能與瘤內(nèi)血栓形成,從而破壞紅細胞和消耗大量血小板有關(guān)。
1.超聲檢查 近70%的血管瘤呈強回聲,且內(nèi)部回聲均勻,余者可呈低回聲、等回聲或混合回聲,如有鈣化可見強回聲后伴聲影。彩色多普勒超聲檢查顯示血管瘤內(nèi)血流信號少見,部分血管瘤可出現(xiàn)中央部血池樣充填。
2.CT掃描:海綿狀血管瘤CT平掃表現(xiàn)為低密度,且密度均勻,大的血管瘤病灶中央可見更低密度區(qū),呈星形、裂隙狀或不規(guī)則形。瘤內(nèi)偶見鈣化,呈圓形或不定形強回聲,病灶邊緣通常清晰光滑。典型者增強掃描表現(xiàn)為早期病灶邊緣呈高密度強化,隨后增強區(qū)進行性向中心擴展,延遲掃描病灶呈等密度充填,顯示“快進慢出”的表現(xiàn)。直徑小于3cm的血管瘤增強掃描表現(xiàn)較為復雜,可有以下表現(xiàn):病灶早期呈高密度強化,也有的病灶強化不顯著,低于正常肝組織,延遲掃描所有病灶均呈等密度充填。個別病例始終無強化,延遲掃描也無充填,此類血管瘤管壁很厚,管腔狹小,造影劑難以進入。
3.核素肝血池掃描:對肝臟海綿狀血管瘤的診斷價值較高,用99mTc標記紅細胞,有血流的地方即可顯像,血流豐富或淤滯者核素濃聚。肝臟海綿狀血管瘤表現(xiàn)為5min開始在血管瘤的部位有放射性核素濃聚,逐漸增濃,1h后仍不消散,這種緩慢的放射性過度填充現(xiàn)象是診斷肝臟海綿狀血管瘤的特征性依據(jù)。
4.MRI檢查:表現(xiàn)為長T1長T2信號,T2像呈相對高信號,呈“燈泡征”。
5.肝動脈造影:系一種有創(chuàng)性檢查方法,對血管瘤的敏感性及特異性均高,早期注藥后2~3s病灶周邊即有染色,造影劑清除緩慢,可充盈持續(xù)18s以上,造影劑的這種快進慢出的現(xiàn)象是血管瘤的典型特征,稱之為“早出晚歸征”。
有人提議,對肝臟海綿狀血管瘤的診斷,凡超聲檢查提示肝內(nèi)直徑約3cm大小的局灶占位病變,應以CT或MRI來驗證,結(jié)果不相符者應作肝血池掃描或肝動脈造影檢查,鑒別困難者可行超聲引導下穿刺活檢。過去對可疑肝臟海綿狀血管瘤穿刺活檢強調(diào)用細針,但細針穿刺活檢結(jié)果表明,約50%肝臟海綿狀血管瘤鏡下難以觀察到典型的血管瘤結(jié)構(gòu),僅以涂片未找到腫瘤細胞等依據(jù)診斷肝臟海綿狀血管瘤。近5年來,董寶瑋等對有安全入路(穿刺針道經(jīng)過至少1cm正常肝實質(zhì)再進入腫塊)的肝臟海綿狀血管瘤采用18G粗針穿刺,可得到較大的組織標本,確診率可達90%。由于穿刺過程采用切割式的自動彈射活檢裝置,切割速度快,因此與用20G細穿刺針相比,出血等并發(fā)癥發(fā)生率并無明顯提高,在掌握好適應證的情況下可以推薦用18G穿刺針活檢。
診斷
肝海綿狀血管瘤的診斷一般不難,絕大多數(shù)可通過無癥狀、無肝炎史,AFP(-),結(jié)合2個或2個以上的典型影像學表現(xiàn)而確診。
鑒別診斷
肝海綿狀血管瘤主要與肝癌或肝的其他良性病變相鑒別。原發(fā)性肝癌是最常見的肝臟惡性腫瘤,我國發(fā)病率很高。故明確在體檢、超聲中發(fā)現(xiàn)肝臟占位診斷有助于及時選擇合適的治療。
1.原發(fā)性肝癌或轉(zhuǎn)移性肝癌 :原發(fā)性肝癌多有慢性乙型肝炎、肝硬化的病史,有肝功能異常和AFP升高,對于AFP不高的原發(fā)性肝癌患者可通過病史、體檢以及超聲、CT等檢查來鑒別,如CT平掃為低密度灶,無包膜邊界不清,增強掃描病灶不均勻增強,均支持原發(fā)性肝癌,如大病灶中心壞死出血也可致密度不均。轉(zhuǎn)移性肝癌,多為多發(fā),有消化系統(tǒng)原發(fā)灶。
2.肝棘球蚴病 :病人有牧區(qū)生活史,有羊、犬接觸史,肝包蟲皮內(nèi)試驗(Casoni試驗)陽性,嗜酸性細胞計數(shù)增高。
3.肝非寄生蟲囊腫: 孤立單發(fā)肝囊腫易與肝海綿狀血管瘤鑒別,只有少數(shù)多囊肝有時可能與肝海綿狀血管瘤混淆。多囊肝50%以上合并多囊腎,病變自開始即為多發(fā)性,大多滿布肝臟,超聲、CT示病變?yōu)榇笮〔坏?、邊界光滑、完整的囊腔,可能有家?a href="/w/%E9%81%97%E4%BC%A0%E5%9B%A0%E7%B4%A0" title="遺傳因素" class="mw-redirect">遺傳因素。
4.其他: 肝腺瘤、肝血管內(nèi)皮細胞肉瘤,均少見。前者雖發(fā)展也緩慢,但腫塊堅硬似橡皮;后者發(fā)展較快,具惡性腫瘤特征,多見于青少年。
并發(fā)癥
腫瘤破裂出血,可出現(xiàn)上腹部劇痛以及出血和休克癥狀;游離在肝外生長的帶蒂腫瘤扭轉(zhuǎn)時,可發(fā)生腫瘤壞死,出現(xiàn)腹部劇痛、發(fā)熱和虛脫。也有個別病例因血管瘤巨大,有動靜脈瘺形成,致回心血量增多和加重心臟負擔,導致心力衰竭而死亡。
西醫(yī)治療
(一)治療
肝海綿狀血管瘤的治療取決于腫瘤的大小、部位和生長速度等。對于血管瘤直徑小于5cm且無任何臨床癥狀又生長于肝實質(zhì)內(nèi)者,不需特殊處理,可門診隨訪,B超觀察瘤體的變化,如有明顯增大再行手術(shù)治療;而直徑大于5cm或有臨床癥狀者,因瘤體增大出現(xiàn)對周圍臟器的壓迫癥狀和對心血管系統(tǒng)的不利影響,或可能出現(xiàn)瘤體破裂危及生命者,則應進行有效的治療。目前,對肝血管瘤的治療方法,主要有肝葉切除術(shù)、血管瘤捆扎術(shù)、肝動脈結(jié)扎術(shù),肝動脈栓塞術(shù)、冷凍治療、微波固化術(shù)、瘤體內(nèi)硬化劑注射術(shù)和放射治療等。
肝葉切除術(shù)
肝葉切除術(shù)仍然是目前治療血管瘤最好的方法。但因血管瘤血供豐富,術(shù)中極易出血,特別是巨大的肝海綿狀血管瘤,由于腫瘤擠壓鄰近臟器,局部解剖關(guān)系移位,手術(shù)難度更大,故應嚴格掌握手術(shù)適應證。對單發(fā)血管瘤,尤其是位于肝周邊或病變局限于肝的一側(cè)者,可作肝局部切除、肝葉切除或半肝切除術(shù);如病變范圍已超過半肝,余肝明顯代償增大,且無肝硬化,肝功能正常者,可作肝三葉切除術(shù)。國內(nèi)一組1120例患者中,行手術(shù)切除有683例,其中1例46歲男性患者為肝臟特大海綿狀血管瘤,腫瘤體積63cm×48.5cm×40cm,占據(jù)肝右三葉,行肝右三葉切除術(shù),腫瘤重18kg,術(shù)后恢復順利,至今已24年,情況良好,可參加正常勞動。對病變已累及第一、二肝門或病變廣泛,壓迫鄰近臟器引起癥狀者,也應盡量將主要病變或壓迫鄰近臟器的肝葉或肝段切除,余下的少量殘瘤可進行血管瘤捆扎術(shù)或放射治療。另有1例53歲男性患者,病變位于左外葉及右三葉上段靠近第二肝門,整個左外葉被腫瘤占據(jù),瘤大20cm×10cm×10cm,作了左外葉切除,術(shù)后殘瘤進行60Co照射50Gy,至今已30年情況良好,殘瘤未見增大。肝葉切除治療肝血管瘤的主要問題是如何控制術(shù)中出血。特別是巨大肝血管瘤,由于血供豐富,瘤體大,解剖變位,加上瘤體本身容易出血,從而增加了手術(shù)難度,且可能引起術(shù)中難以控制的大出血,所以,肝海綿狀血管瘤行肝葉切除術(shù)時如何控制出血,是手術(shù)成功的關(guān)鍵??偨Y(jié)683例手術(shù)經(jīng)驗,肝血管瘤行肝切除中應注意以下幾點:
(1)充分顯露腫瘤,一般作肋緣下斜切口,如果腫瘤位于右半肝,切口可自劍突沿右肋緣下至右第12肋;如果腫瘤位于左半肝,顯露困難,則可以采用雙肋緣下“人”字形切口,這樣可充分顯露腫瘤便于操作;對于需行右三葉切除的巨大肝血管瘤,必要時可作胸腹聯(lián)合切口。
(2)充分游離肝臟,在分離腫瘤和切肝前,可先結(jié)扎患側(cè)肝動脈,使腫瘤縮小、變軟,有利于手術(shù)操作。通常采用先在肝十二指腸韌帶處放置一根橡皮管,以阻斷入肝血流,更便于分離和切除腫瘤,且可防止手術(shù)過程中大出血。切肝前應仔細分離、切斷和結(jié)扎腫瘤周圍諸韌帶及粘連組織,使腫瘤和患側(cè)肝臟充分游離,游離的程度以達到術(shù)者可以用手握住肝切線并控制肝創(chuàng)面出血為原則。對于右肝巨大血管瘤已達肝后下腔靜脈前壁者,充分游離右側(cè)肝臟后,可以將肝臟向左側(cè)翻轉(zhuǎn),仔細分離,暴露下腔靜脈前壁的肝短靜脈,逐根結(jié)扎,以免切肝時撕破下腔靜脈壁或拉斷肝短靜脈。
(3)切肝應在常溫下阻斷肝門后進行,每次阻斷時間為15~20min,如1次阻斷未能切下,放松3~5min后,再行第2次阻斷,直至把腫瘤切下為止;如果有可能,可以選擇性地阻斷患側(cè)肝臟的肝門,這樣可以延長阻斷時間。
(4)肝切線的選擇,肝切線應選在偏向或靠近正常肝組織處,用血管鉗邊鉗夾、邊切斷結(jié)扎所有斷面血管和膽管。直至腫瘤完全切除。多發(fā)性血管瘤或血管瘤病變廣泛,需作局部或主瘤切除者,應注意切線盡量靠近正常肝組織,不然易引起大出血;切忌在瘤體上切割或縫扎,以免造成滲血不止;待主瘤切除后,小的血管瘤可用捆扎法處理。
(5)腫瘤切除后,應對肝創(chuàng)面進行徹底止血,活動性出血可以行“8”字縫合,無明顯出血后,可用一片游離大網(wǎng)膜覆蓋肝創(chuàng)面并縫合固定,也可用對攏縫合肝創(chuàng)面。后腹膜粗糙面予以縫合止血,膈下置雙套管持續(xù)負壓吸引。
(6)對巨大肝海綿狀血管瘤切除時,術(shù)前還應從頸外靜脈或頸內(nèi)靜脈或大隱靜脈放置中心靜脈導管至右心房附近,供輸液或輸血或術(shù)中測量中心靜脈壓用。因瘤體可壓迫下腔靜脈,造成靜脈回流不暢,故全部輸液輸血應在上肢進行,并常規(guī)顯露一側(cè)橈動脈,以便在大出血時作緊急動脈輸血用,以利提高手術(shù)安全性。
血管瘤捆扎術(shù)
對血管瘤直徑在15cm以下、多發(fā)性小血管瘤或主瘤切除后其他肝葉散在的小血管瘤,均可采用血管瘤捆扎術(shù)。在采用血管瘤捆扎術(shù)治療時,亦應先預置肝門阻斷管。切斷肝周韌帶,使血管瘤充分游離后,阻斷第一肝門進而使血管瘤縮小,然后用手指輕壓瘤體,用大號彎圓針,7號或10號絲線從靠近血管瘤的正常肝組織進針,并經(jīng)過腫瘤基底部,再從腫瘤另一側(cè)正常肝組織出針,暫不結(jié)扎,依血管瘤大小,用同樣方法間斷或“8”字形縫合(針距1~1.5cm),縫合整個瘤體,然后逐一收緊打結(jié)。捆扎時應注意進針不可經(jīng)瘤體,以免放松肝門阻斷后,從針眼處發(fā)生大出血。這種方法能很好地達到控制血管瘤生長的目的。
肝動脈結(jié)扎和肝動脈栓塞術(shù)
對多發(fā)性血管瘤或病變范圍極大,已侵犯大部分肝組織或緊鄰大血管,無法切除者,可作肝動脈結(jié)扎或栓塞術(shù),根據(jù)病變范圍可作肝右、肝左或肝固有動脈結(jié)扎術(shù)。結(jié)扎后大部分腫瘤可變軟縮小,該法對囊狀血管瘤的療效甚為滿意。在腫瘤縮小的基礎上,術(shù)后加用放射治療可促使腫瘤機化變硬,對改善癥狀、控制腫瘤生長有一定的作用。在一組收治的1120例中,有33例行肝動脈結(jié)扎或栓塞術(shù),其中1例34歲女性患者,其肝上界達右鎖骨中線第4肋間,下界達右肋緣下14cm,劍下12cm。術(shù)中見血管瘤侵犯全肝,無法手術(shù)切除,行肝固有動脈結(jié)扎術(shù)。術(shù)后1個月腫瘤明顯縮小,肝下緣在右肋緣下9cm,劍下9cm。后經(jīng)60Co照射60Gy,腫瘤繼續(xù)縮小。隨訪21年,肝上界在右鎖骨中線第5肋間,下界右肋緣下2cm,劍下3cm,質(zhì)地變硬,患者體重增加,肝功能正常,已恢復工作。
近年來,隨著介入放射學技術(shù)的發(fā)展,對已確診為肝海綿狀血管瘤且手術(shù)切除可能性較小的患者,可經(jīng)股動脈行肝動脈栓塞術(shù),亦能達到控制血管瘤發(fā)展的目的。常用的栓塞劑為碘油、微球(清蛋白微球、明膠微球及乙基纖維素微球等)、吸收性明膠海綿等,亦可用記憶合金鋼圈行永久性栓塞。根據(jù)病變范圍可行肝左或肝右動脈栓塞,通常無不良反應,術(shù)后大部分患者可見腫瘤縮小。
冷凍治療
對既不能手術(shù)切除,又無法作動脈結(jié)扎的肝海綿狀血管瘤,且經(jīng)股動脈行肝動脈栓塞失敗者,可在肝門阻斷、腫瘤變軟縮小后,再用冷凍療法。一般用液氮,溫度最低可達-196℃。冷凍方法大致有3種:①接觸冷凍:將冷凍頭置于組織表面加壓冷凍,可產(chǎn)生半球形冰凍塊,冷凍深度約為冷凍面積的半徑;②插入冷凍:用針形冷凍頭插入血管瘤內(nèi),以達到較深部位的治療;③液氮直接噴凍:適用于表面積較大的彌漫性淺表病變。冷凍時間取決于冷凍方法、病灶大小和深淺度。通常冷凍15min可達80%~90%最大冷凍效應,故一般單次冷凍15~30min。在快速冷凍、緩慢自然溶解過程中,能使冷凍區(qū)產(chǎn)生凝固性壞死。術(shù)中可用2支熱電偶針分別監(jiān)測冷凍區(qū)及邊緣肝組織的溫度。在肝門阻斷下冷凍1次效應相當于不阻斷肝門冷凍的2~3次。術(shù)后ALT可有一過性升高,多在1~2周內(nèi)恢復正常。膽囊及一、二級膽管冷凍后有破潰形成膽漏的危險,故對位于肝門部的血管瘤不宜采用此法。
微波固化術(shù)
對巨大血管瘤無法暴露肝門或第一、二肝門受侵犯,范圍太大無法行腫瘤切除者,可采用微波固化。對因瘤體巨大妨礙肝門顯露者,可先行微波固化至瘤體明顯縮小后再行血管瘤切除。對于無法切除者,單純做微波高溫固化治療亦可獲得較滿意的療效。
在1120例患者中,采用微波固化治療巨大肝血管瘤23例,最大瘤體直徑26cm。全部病例腫瘤經(jīng)固化治療后,腫瘤直徑可縮小70%~90%,解除了壓迫癥狀,顯著減輕了患者的痛苦。其中2例分別于術(shù)后3個月、20個月對縮小后的血管瘤作手術(shù)切除,切除標本中可見血管瘤已完全纖維化。
瘤體內(nèi)硬化劑注射術(shù)
最常采用的是B超引導下瘤體內(nèi)魚肝油酸鈉注射術(shù)。對于少數(shù)有嚴重心血管或呼吸系統(tǒng)疾病不宜行手術(shù)治療的小血管瘤者,可采用此法。其他常用的硬化劑有車前子素、明礬及膠體32P等。但本治療方法對巨大的肝海綿狀血管瘤,則因腫瘤較大,血運豐富,難以獲得理想的效果。
放射治療
單純放射治療效果多不滿意,一般是作為肝動脈結(jié)扎或栓塞術(shù)后的輔助治療,或手術(shù)時已切除主瘤,尚有殘存少量血管瘤組織的情況下行放射治療。術(shù)中可對殘存血管瘤組織行銀夾定位,術(shù)后行小視野放射治療,效果較好。對單純放射治療者,多有肝功能損害,且預后不良。
特殊處理
(1)腹部其他手術(shù)時偶然發(fā)現(xiàn)肝血管瘤,此時既要根據(jù)血管瘤的部位、大小,又要考慮到原來手術(shù)的復雜性及污染程度。若血管瘤位于肝的下緣或左外葉,范圍不大,容易切除處理者,且原手術(shù)為膽囊切除或胃次全切除等,可考慮同時切除血管瘤;反之,若作胃、十二指腸穿孔或結(jié)腸切除等污染較嚴重的手術(shù),不宜同時施行肝血管瘤切除,待以后擇期行血管瘤切除為好。
(2)妊娠期肝血管瘤:原來擬診或已確診為巨大的肝海綿狀血管瘤的婦女,妊娠期血管瘤發(fā)展較快且有破裂危險,故在妊娠3個月內(nèi),最好行血管瘤切除,并終止妊娠。若妊娠已超過8個月,為防止在分娩過程中發(fā)生血管瘤破裂,亦應盡快采取血管瘤切除術(shù)。
預后
本病發(fā)展較慢,預后良好。但由于某種原因,如妊娠或青年運動員,可因妊娠或劇烈運動促使瘤體迅速增大,或因外傷、分娩、體格檢查時過重的手法按壓瘤體,均可招致腫瘤破裂,危及生命。Errico報道14例肝海綿狀血管瘤破裂者,僅救活2例。據(jù)報道,兒童血管瘤自發(fā)性破裂者較多,且血小板減少癥及低纖維蛋白原血癥等并發(fā)癥的發(fā)生率也明顯高于成人,因此,對兒童肝海綿狀血管瘤確診后應盡早治療。
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