神經精神疾病診斷學/Axenfeld –Schurenberg氏綜合征

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神經精神疾病診斷學

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Axenfeld –Schurenberg氏綜合征又稱周期性動眼神經麻痹。

【病因和機理】

病因不明,半數以上為先天性。周期性現象為間腦植物神經中樞發(fā)生之節(jié)律性沖動直接作用于動眼神經引起。

臨床表現

動眼神經麻痹期(瞼下垂瞳孔散大、眼球外斜)與痙攣期(上瞼收縮、瞳孔縮小、眼球由內收至正中位)的反復出現。這種現象不定期,呈無休止的反復。眼底和視力無異常。可卡因不能制止周期性痙攣。

【鑒別診斷】

(一)Balint氏綜合征( Balint’s syndrome) 兩側性頂枕葉病變所致皮層視覺麻痹,視神經共濟失調、以及視覺注意的障礙。同時伴有持久不變的自發(fā)性和反射性眼運動,往往伴有言語困難,失寫、意念運動性失用等癥狀。

(二)Alzheimer型老年性癡呆(Alzheimer-senile dementia) 本病的眼運動與Balint綜合征類同,進行性癡呆為其特點。

(三)其他反復性眼肌麻痹 眼肌麻痹性偏頭痛可出現反復性眼肌麻痹,呈完全性或不完全性,眼內外肌均可出現。麻痹往往在數日乃至數周恢復,往往可以再發(fā)。此種眼麻痹還見于糖尿病性眼肌麻痹和脊髓癆早期,以外展神經麻痹較動眼神經麻痹多見。

32 Avllis氏綜合征 | Balint氏綜合征 32
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