相對性紅細(xì)胞增多癥
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相對性紅細(xì)胞增多是由于血漿容量減少而相對的紅細(xì)胞增多,主要見于暫時性紅細(xì)胞增多癥。
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相對性紅細(xì)胞增多癥的病因
(一)發(fā)病原因
1.暫時性紅細(xì)胞增多癥 持續(xù)性嘔吐,嚴(yán)重腹瀉及大量出汗等,均可導(dǎo)致體液明顯丟失,補進(jìn)水量不足,可引起血漿容量減少,相對性紅細(xì)胞增多。
2.假性紅細(xì)胞增多癥(相對性或應(yīng)激性紅細(xì)胞增多癥,Gaisbock綜合征) 病因不明,有人認(rèn)為不是獨立性疾病,也有人認(rèn)為是一種良性疾病。有報道可能與吸煙過多、飲酒、情緒激動、慢性焦慮、高血壓等有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
本病的發(fā)病機制不明。有人統(tǒng)計188例男性,其血細(xì)胞比容大于50%者,血細(xì)胞比容越高,真性紅細(xì)胞增多癥的發(fā)生率也越高;血細(xì)胞比容>54%者,約有半數(shù)病例為真性;血細(xì)胞比容在60%以上者,則100%為真性。應(yīng)激性紅細(xì)胞增多癥的血細(xì)胞比容多在57%以內(nèi),無一例超過58%。因而血細(xì)胞比容男性應(yīng)超過55%才是紅細(xì)胞增多癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)。應(yīng)激性紅細(xì)胞增多癥血細(xì)胞比容大多在正常高值。大多患者有下列發(fā)病因素:患者多為男性,發(fā)病年齡較輕,吸煙者較多,特別是每天吸煙量較大。有人統(tǒng)計吸煙者的血細(xì)胞比容要比不吸煙者高2%~3%。這是由于吸煙者的動脈血氧含量減低,一氧化碳含量增高,其一氧化碳含量比不吸煙者增高2.5%~10%。吸煙者血氧飽和度減低,可有一氧化碳血紅蛋白,氧解離曲線左移,通過腎傳感器刺激紅細(xì)胞生成與組織氧釋放。
此外,本病患者大多肥胖,肥胖者由于躺臥位時通氣不良,動脈血氧含量減低;睡眠時常有呼吸暫停綜合征(sleep apnea syndrome),加重缺氧狀態(tài)。肥胖者又易合并高血壓,后者的血細(xì)胞比容比正常血壓者常增高,但仍在正常范圍。高血壓患者常有紅細(xì)胞容量增多,血漿容量減少,如有腎動脈疾病、腎缺血者常有紅細(xì)胞生成素分泌增多。高血壓者常合并睡眠呼吸暫停綜合征者,也可導(dǎo)致紅細(xì)胞生成素生成增多。
這組患者常有神經(jīng)質(zhì)、精神緊張,通過交感神經(jīng)刺激或兒茶酚胺分泌影響血氧飽和度和血容量;精神憂郁、緊張可刺激自主神經(jīng)系統(tǒng)及兒茶酚胺生成增多,分泌腎上腺素及去甲腎上腺素,使靜脈血容量減少,血漿容量減少,血細(xì)胞比容增多。
再者,飲酒亦可使紅細(xì)胞增多,急性大量飲酒及慢性酒癖均可使呼吸抑制,夜間打鼾及睡眠性呼吸困難,間接增加紅細(xì)胞生成,血漿容量減少與血細(xì)胞比容增多。
相對性紅細(xì)胞增多癥的癥狀
暫時性紅細(xì)胞增多癥,有脫水及攝水不足的病因,主要表現(xiàn)血容量不足的癥狀、Gaisbock嚴(yán)重者循環(huán)衰竭。大多病例有吸煙史,病人發(fā)病年齡較輕,男性多見,體重大多超過正常。常見癥狀有輕度頭疼,頭暈,神經(jīng)衰弱,焦慮,面、耳、唇、眼結(jié)膜及口腔黏膜紅紫色、充血,脾不腫大,半數(shù)病人有高血壓,病程中亦常見高血壓,易并發(fā)血栓。
結(jié)合本病特點,診斷并不困難。
相對性紅細(xì)胞增多癥的診斷
相對性紅細(xì)胞增多癥的檢查化驗
1.外周血 紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白及血細(xì)胞比容高于正常,但白細(xì)胞數(shù)、血小板數(shù)與網(wǎng)織紅細(xì)胞均正常。
2.骨髓增生活躍 與正常有明顯差異。
3.膽固醇常增高 部分病人三酰甘油增高。
4.紅細(xì)胞生成素在正常范圍,血漿鐵正常。
相對性紅細(xì)胞增多癥的鑒別診斷
主要與真性紅細(xì)胞增多癥及繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥鑒別。
相對性紅細(xì)胞增多癥的并發(fā)癥
血栓栓塞是本病的主要并發(fā)癥。其原因是由于高血容量及高黏滯血癥導(dǎo)致。
相對性紅細(xì)胞增多癥的西醫(yī)治療
(一)治療
應(yīng)激性RBC癥的糾正依賴于原發(fā)病的治療和體液丟失的糾正,其本身無需特殊處理。Gaisbock綜合征亦無特殊處理,宜用低膽固醇、低熱量飲食,減少飲食,多運動,并停止吸煙、停止飲酒,同時服用降脂藥物。常不需靜脈放血,也不宜用骨髓抑制性化學(xué)治療。
(二)預(yù)后
其壽命長短與正常人相似。國外部分病例經(jīng)追蹤觀察死于心肌梗死或血管栓塞性疾病,也有少數(shù)發(fā)展為真性紅細(xì)胞增多癥。
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