皮質(zhì)膠質(zhì)增生
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皮質(zhì)膠質(zhì)增生、梗死和鈣化、皮質(zhì)下空泡化等病理改變，大腦大靜脈異常擴(kuò)大，并與很多細(xì)小動(dòng)脈相連。腦損傷發(fā)生的機(jī)制主要是動(dòng)脈盜血、繼發(fā)于心力衰竭的腦缺血、出血性梗死、病變壓迫及手術(shù)創(chuàng)傷等。
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皮質(zhì)膠質(zhì)增生的原因
大腦大靜脈起源于引流脈絡(luò)叢中間結(jié)構(gòu)的靜脈回流系統(tǒng)，起初該靜脈不與深部大腦內(nèi)靜脈溝通，大約在胚胎發(fā)育11周時(shí)，靜脈后部與大腦內(nèi)靜脈交通，形成大腦大靜脈，靜脈前部退化，最終消失。在胚胎發(fā)育第6～11周期間，如因某種原因引起胚胎發(fā)育異常，腦靜脈前部不能正常退化閉塞，即可形成動(dòng)靜脈瘺。
這種胚胎學(xué)改變可解釋原發(fā)性大腦大靜脈的動(dòng)靜脈交通直接開口于靜脈囊壁，并大多位于囊壁前下方。靜脈瘤的供應(yīng)動(dòng)脈可來(lái)自中腦旁脈絡(luò)叢血管、后脈絡(luò)叢動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈的分支以及腦膜血管;丘腦穿通支也可因虹吸作用而參與供血。
1.病理本病的主要病理改變是腦動(dòng)脈與大腦大靜脈之間發(fā)生短路，大量動(dòng)脈血直接進(jìn)入大腦大靜脈，使其極度擴(kuò)張，呈圓形或卵圓形，靜脈壁灰白，增厚堅(jiān)韌;有時(shí)部分血栓形成，直徑常超過(guò)3cm以上。病變范圍內(nèi)腦組織退行性 變，萎縮或軟化。直接導(dǎo)入大腦大靜脈的供應(yīng)動(dòng)脈87%累及大腦后動(dòng)脈，50%單純由大腦后動(dòng)脈供血，多為單側(cè)，且以右側(cè)多見(jiàn)，亦可為雙側(cè)大腦后動(dòng)脈供血。 其他亦可由大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈供血。多數(shù)病人屬于上述情況，但也有些病例為腦動(dòng)靜脈畸形的引流靜脈導(dǎo)入大腦大靜脈，而致使大腦大靜脈顯著擴(kuò)張，此種情況一般動(dòng)靜脈畸形較大，病變內(nèi)動(dòng)靜脈瘺也較大?？傊?，大腦大靜脈瘤是因長(zhǎng)期高壓力的動(dòng)脈血流，促發(fā)一系列的血流動(dòng)力學(xué)變化，而導(dǎo)致靜脈壁動(dòng)脈化的結(jié)果。
2.發(fā)生機(jī)制本病發(fā)生的兩個(gè)基本機(jī)制為動(dòng)靜脈短路造成的高壓血流沖擊及硬腦膜靜脈竇的閉塞。
皮質(zhì)膠質(zhì)增生的診斷
大腦大靜脈瘤，根據(jù)發(fā)病年齡可將病變的臨床表現(xiàn)分為四個(gè)年齡組：
1.新生兒組典型表現(xiàn)為出生后不久的高輸出量、前負(fù)荷性的心力衰竭，幾乎出現(xiàn)于所有病兒。
心力衰竭的程度依賴瘺口大小和有無(wú)靜脈栓塞。顱骨聽診能聞及持續(xù)顱內(nèi)雜音。頸靜脈血氧飽和度明顯升高。頭顱CR、MRI能發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤樣病灶，血管造影上病灶前緣和下緣可見(jiàn)眾多細(xì)小的供應(yīng)動(dòng)脈， 多屬于YasargilⅠ型、Ⅱ型和Ⅲ型，以Ⅲ型最多見(jiàn)。超聲檢查還可發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)靜脈內(nèi)持續(xù)性血流，不同于正常時(shí)的波動(dòng)性血流。在病灶處可探及無(wú)回聲陰影， 血流也呈持續(xù)性。手術(shù)治療顱內(nèi)病灶不能改善頑固性心力衰竭，并可因術(shù)中血壓降低，誘發(fā)心肌梗死。患兒多死于心力衰竭。尸檢發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)有腦室旁軟化灶、腦實(shí)質(zhì) 深部出血、皮質(zhì)膠質(zhì)增生、梗死和鈣化、皮質(zhì)下空泡化等病理改變，大腦大靜脈異常擴(kuò)大，并與很多細(xì)小動(dòng)脈相連。腦損傷發(fā)生的機(jī)制主要是動(dòng)脈盜血、繼發(fā)于心力衰竭的腦缺血、出血性梗死、病變壓迫及手術(shù)創(chuàng)傷等。
2.嬰兒組臨床上分為兩組：
(1)新生兒期曾出現(xiàn)心臟失代償，但經(jīng)治療緩解或自行緩解。隨后(出生后1～12個(gè)月)出現(xiàn)頭圍增大，顱內(nèi)雜音，以頭后外側(cè)聽診明顯。
(2)沒(méi)有心臟失代償病史。嬰兒因頭圍增大而就診，發(fā)現(xiàn)腦積水。胸片可發(fā)現(xiàn)心臟肥大。
患兒腦室可明顯擴(kuò)大，累及側(cè)腦室和第三腦室。以往認(rèn)為腦室擴(kuò)大的原因是增大的大腦大靜脈壓迫中腦導(dǎo)水管，引起阻塞性腦積水。但近年來(lái)病理生理研究和影像學(xué)研究顯示患兒導(dǎo)水管常保持通暢，而且病兒并無(wú)腦積水臨床表現(xiàn)。CT或MRI上沒(méi)有腦室旁水腫。目前認(rèn)為，矢狀竇和靜脈系統(tǒng)內(nèi)壓力增高，影響腦脊液吸收障礙是腦室擴(kuò)大的主要原因。通常腦血管造影可顯示充盈的囊樣病灶，并可在動(dòng)態(tài)觀察造影劑沖入囊內(nèi)，形成湍流。偶爾，病灶內(nèi)血栓形成，完全閉塞囊腔，不能顯影。如囊壁上血栓形成，囊腔存在，可在CT上顯示“靶征”。通常此型中瘺口較新生兒組小，且大多只有一個(gè)瘺口，相當(dāng)于YasargilⅠ型。癲癇也是該組病兒的主要臨床表現(xiàn)。長(zhǎng)時(shí)間腦內(nèi)盜血，可引起腦缺血。腦梗死以及退行性變是癲癇的病理基礎(chǔ)。
3.兒童組2歲以上的兒童大多以頭圍增大發(fā)病。
部分病人可有蛛網(wǎng)膜下腔出血，心臟也可有輕度擴(kuò)大。顱骨聽診可聞及顱內(nèi)雜音。但需與兒童顱內(nèi)生理雜音相鑒別。一般在正常嬰兒或兒童中，也可在顱骨或眼球旁聞及雜音，以眼球或顳側(cè)明顯，收縮期雜音增大，壓迫頸動(dòng)脈雜音可消失。但大腦大靜脈瘤雜音以頂結(jié)節(jié)和中線后部附近明顯，在新生兒和嬰兒雜音較強(qiáng)，收縮期和舒張期均可聞及，也可為連續(xù)性。
4.成人組包括年長(zhǎng)兒童、青少年或青年。臨床表現(xiàn)多種：蛛網(wǎng)膜下腔出血、松果體區(qū)占位、高顱內(nèi)壓和腦積水等。頭CT或MRI可作鑒別診斷。病理生理上，患者動(dòng)靜脈瘺口小，流速低，或?qū)儆?a href="/w/%E7%BB%A7%E5%8F%91%E6%80%A7" title="繼發(fā)性">繼發(fā)性大腦大靜脈瘤。
診斷
診斷：本病的診斷主要依靠發(fā)病年齡及臨床表現(xiàn)，但確診需要放射學(xué)檢查。新生兒出現(xiàn)頑固性心力衰竭伴顱內(nèi)血管雜音;嬰兒出現(xiàn)腦積水均應(yīng)考慮到本病的可能，對(duì)于能聽到顱內(nèi)血管雜音或出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血者，則診斷可基本確定。進(jìn)一步確診可行腦血管造影、CT掃描或MRI。
實(shí)驗(yàn)室檢查：無(wú)特殊表現(xiàn)。
其他輔助檢查：1.顱骨X線平片嬰兒組偶見(jiàn)病變血管鈣化，兒童成人組除顯示顱內(nèi)壓增高征外，常見(jiàn)顱內(nèi)鈣化斑。表現(xiàn)為松果體區(qū)直徑2.5cm以上的完全或不完全環(huán)狀鈣化影。
2. 腦血管造影為確診大腦大靜脈瘤的主要手段。至少應(yīng)做3條選擇性腦血管造影，包括雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈和一側(cè)椎動(dòng)脈造影;最好行數(shù)字減影全腦選擇性血管造影，使大腦大靜脈瘤顯示更加清楚，“盜血”動(dòng)脈及回流靜脈更為明確。腦血管造影表現(xiàn)為大腦大靜脈呈卵圓狀擴(kuò)張，直徑一般在4～5cm，直竇亦顯著擴(kuò)張。大腦大靜脈瘤 的供血?jiǎng)用}在3組病人中有所差別。新生兒組供血?jiǎng)用}可在靜脈瘤的前上方直接交通，可來(lái)自雙側(cè)大腦前動(dòng)脈、豆紋動(dòng)脈、丘腦穿通動(dòng)脈、脈絡(luò)膜前、后動(dòng)脈，有時(shí)小腦上動(dòng)脈也參與供血。靜脈瘤一般為中等大小，回流血液匯入直竇和其他靜脈竇。嬰兒組供血?jiǎng)用}常位于靜脈瘤的下外側(cè)面，由脈絡(luò)膜后動(dòng)脈供血;在兒童組供血?jiǎng)用}往往位于靜脈瘤前方或上方，由一側(cè)或兩側(cè)脈絡(luò)膜后動(dòng)脈或大腦前動(dòng)脈供血;成人組，在靜脈瘤前方常有一小片腦血管畸形，供血?jiǎng)用}可來(lái)自脈絡(luò)膜后動(dòng)脈和丘腦穿通動(dòng)脈，血液引流入大腦大靜脈系統(tǒng)。了解引流靜脈對(duì)判斷預(yù)后有重要意義。
3.CT掃描顯示松果體區(qū)一邊緣整齊的卵圓形高密度影像，常伴有第三腦室以上的對(duì)稱性腦室擴(kuò)大;繼發(fā)性者可在其前方有形狀不規(guī)則的密度不均勻的高低密度影。強(qiáng)化掃描可見(jiàn)與圓形高密度相，連續(xù)直至顱骨的增強(qiáng)影，提示直竇擴(kuò)張。
4.MRI大腦大靜脈瘤的MRI十分典型，為一圓形無(wú)信號(hào)區(qū)，系血液流空效應(yīng)所致，其邊界清楚，尤其是矢狀位，不僅可見(jiàn)瘤囊，還可見(jiàn)引流的直竇、大腦鐮竇等。
5.其他MR血管造影和多普勒超聲檢查對(duì)大腦大靜脈瘤的診斷是有效的輔助手段。特別對(duì)囟門未閉患兒，多普勒超聲能判斷顱內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)改變和病灶內(nèi)血流形態(tài)，對(duì)病變的篩選提供了無(wú)創(chuàng)手段。對(duì)伴隨的全身情況如心肺功能、腦功能評(píng)價(jià)可采用動(dòng)脈血氣分析、胸片、腦電圖、心電圖、腎功能、血電解質(zhì)檢查等。
皮質(zhì)膠質(zhì)增生的鑒別診斷
大腦大靜脈擴(kuò)大也見(jiàn)于其他情況或病變，應(yīng)注意識(shí)別。因?yàn)樗鼈冊(cè)谥委熒嫌袆e于原發(fā)大腦大靜脈瘤。
1.大腦大靜脈擴(kuò)大見(jiàn)于腦AVM引起的繼發(fā)大腦大靜脈瘤，或硬腦膜AVF引起的大腦大靜脈代償擴(kuò)大。這兩種病變的治療應(yīng)處理原發(fā)病變，而非大腦大靜脈本身。
2.大腦大靜脈曲張屬于正常變異，不伴動(dòng)靜脈短路。
大腦大靜脈瘤，根據(jù)發(fā)病年齡可將病變的臨床表現(xiàn)分為四個(gè)年齡組：
1.新生兒組典型表現(xiàn)為出生后不久的高輸出量、前負(fù)荷性的心力衰竭，幾乎出現(xiàn)于所有病兒。
心力衰竭的程度依賴瘺口大小和有無(wú)靜脈栓塞。顱骨聽診能聞及持續(xù)顱內(nèi)雜音。頸靜脈血氧飽和度明顯升高。頭顱CR、MRI能發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤樣病灶，血管造影上病灶前緣和下緣可見(jiàn)眾多細(xì)小的供應(yīng)動(dòng)脈， 多屬于YasargilⅠ型、Ⅱ型和Ⅲ型，以Ⅲ型最多見(jiàn)。超聲檢查還可發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)靜脈內(nèi)持續(xù)性血流，不同于正常時(shí)的波動(dòng)性血流。在病灶處可探及無(wú)回聲陰影， 血流也呈持續(xù)性。手術(shù)治療顱內(nèi)病灶不能改善頑固性心力衰竭，并可因術(shù)中血壓降低，誘發(fā)心肌梗死?；純憾嗨烙谛牧λソ?。尸檢發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)有腦室旁軟化灶、腦實(shí)質(zhì) 深部出血、皮質(zhì)膠質(zhì)增生、梗死和鈣化、皮質(zhì)下空泡化等病理改變，大腦大靜脈異常擴(kuò)大，并與很多細(xì)小動(dòng)脈相連。腦損傷發(fā)生的機(jī)制主要是動(dòng)脈盜血、繼發(fā)于心力衰竭的腦缺血、出血性梗死、病變壓迫及手術(shù)創(chuàng)傷等。
2.嬰兒組臨床上分為兩組：
(1)新生兒期曾出現(xiàn)心臟失代償，但經(jīng)治療緩解或自行緩解。隨后(出生后1～12個(gè)月)出現(xiàn)頭圍增大，顱內(nèi)雜音，以頭后外側(cè)聽診明顯。
(2)沒(méi)有心臟失代償病史。嬰兒因頭圍增大而就診，發(fā)現(xiàn)腦積水。胸片可發(fā)現(xiàn)心臟肥大。
患兒腦室可明顯擴(kuò)大，累及側(cè)腦室和第三腦室。以往認(rèn)為腦室擴(kuò)大的原因是增大的大腦大靜脈壓迫中腦導(dǎo)水管，引起阻塞性腦積水。但近年來(lái)病理生理研究和影像學(xué)研究顯示患兒導(dǎo)水管常保持通暢，而且病兒并無(wú)腦積水臨床表現(xiàn)。CT或MRI上沒(méi)有腦室旁水腫。目前認(rèn)為，矢狀竇和靜脈系統(tǒng)內(nèi)壓力增高，影響腦脊液吸收障礙是腦室擴(kuò)大的主要原因。通常腦血管造影可顯示充盈的囊樣病灶，并可在動(dòng)態(tài)觀察造影劑沖入囊內(nèi)，形成湍流。偶爾，病灶內(nèi)血栓形成，完全閉塞囊腔，不能顯影。如囊壁上血栓形成，囊腔存在，可在CT上顯示“靶征”。通常此型中瘺口較新生兒組小，且大多只有一個(gè)瘺口，相當(dāng)于YasargilⅠ型。癲癇也是該組病兒的主要臨床表現(xiàn)。長(zhǎng)時(shí)間腦內(nèi)盜血，可引起腦缺血。腦梗死以及退行性變是癲癇的病理基礎(chǔ)。
3.兒童組2歲以上的兒童大多以頭圍增大發(fā)病。
部分病人可有蛛網(wǎng)膜下腔出血，心臟也可有輕度擴(kuò)大。顱骨聽診可聞及顱內(nèi)雜音。但需與兒童顱內(nèi)生理雜音相鑒別。一般在正常嬰兒或兒童中，也可在顱骨或眼球旁聞及雜音，以眼球或顳側(cè)明顯，收縮期雜音增大，壓迫頸動(dòng)脈雜音可消失。但大腦大靜脈瘤雜音以頂結(jié)節(jié)和中線后部附近明顯，在新生兒和嬰兒雜音較強(qiáng)，收縮期和舒張期均可聞及，也可為連續(xù)性。
4.成人組包括年長(zhǎng)兒童、青少年或青年。臨床表現(xiàn)多種：蛛網(wǎng)膜下腔出血、松果體區(qū)占位、高顱內(nèi)壓和腦積水等。頭CT或MRI可作鑒別診斷。病理生理上，患者動(dòng)靜脈瘺口小，流速低，或?qū)儆?a href="/w/%E7%BB%A7%E5%8F%91%E6%80%A7" title="繼發(fā)性">繼發(fā)性大腦大靜脈瘤。
診斷
診斷：本病的診斷主要依靠發(fā)病年齡及臨床表現(xiàn)，但確診需要放射學(xué)檢查。新生兒出現(xiàn)頑固性心力衰竭伴顱內(nèi)血管雜音;嬰兒出現(xiàn)腦積水均應(yīng)考慮到本病的可能，對(duì)于能聽到顱內(nèi)血管雜音或出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血者，則診斷可基本確定。進(jìn)一步確診可行腦血管造影、CT掃描或MRI。
實(shí)驗(yàn)室檢查：無(wú)特殊表現(xiàn)。
其他輔助檢查：1.顱骨X線平片嬰兒組偶見(jiàn)病變血管鈣化，兒童成人組除顯示顱內(nèi)壓增高征外，常見(jiàn)顱內(nèi)鈣化斑。表現(xiàn)為松果體區(qū)直徑2.5cm以上的完全或不完全環(huán)狀鈣化影。
2. 腦血管造影為確診大腦大靜脈瘤的主要手段。至少應(yīng)做3條選擇性腦血管造影，包括雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈和一側(cè)椎動(dòng)脈造影;最好行數(shù)字減影全腦選擇性血管造影，使大腦大靜脈瘤顯示更加清楚，“盜血”動(dòng)脈及回流靜脈更為明確。腦血管造影表現(xiàn)為大腦大靜脈呈卵圓狀擴(kuò)張，直徑一般在4～5cm，直竇亦顯著擴(kuò)張。大腦大靜脈瘤 的供血?jiǎng)用}在3組病人中有所差別。新生兒組供血?jiǎng)用}可在靜脈瘤的前上方直接交通，可來(lái)自雙側(cè)大腦前動(dòng)脈、豆紋動(dòng)脈、丘腦穿通動(dòng)脈、脈絡(luò)膜前、后動(dòng)脈，有時(shí)小腦上動(dòng)脈也參與供血。靜脈瘤一般為中等大小，回流血液匯入直竇和其他靜脈竇。嬰兒組供血?jiǎng)用}常位于靜脈瘤的下外側(cè)面，由脈絡(luò)膜后動(dòng)脈供血;在兒童組供血?jiǎng)用}往往位于靜脈瘤前方或上方，由一側(cè)或兩側(cè)脈絡(luò)膜后動(dòng)脈或大腦前動(dòng)脈供血;成人組，在靜脈瘤前方常有一小片腦血管畸形，供血?jiǎng)用}可來(lái)自脈絡(luò)膜后動(dòng)脈和丘腦穿通動(dòng)脈，血液引流入大腦大靜脈系統(tǒng)。了解引流靜脈對(duì)判斷預(yù)后有重要意義。
3.CT掃描顯示松果體區(qū)一邊緣整齊的卵圓形高密度影像，常伴有第三腦室以上的對(duì)稱性腦室擴(kuò)大;繼發(fā)性者可在其前方有形狀不規(guī)則的密度不均勻的高低密度影。強(qiáng)化掃描可見(jiàn)與圓形高密度相，連續(xù)直至顱骨的增強(qiáng)影，提示直竇擴(kuò)張。
4.MRI大腦大靜脈瘤的MRI十分典型，為一圓形無(wú)信號(hào)區(qū)，系血液流空效應(yīng)所致，其邊界清楚，尤其是矢狀位，不僅可見(jiàn)瘤囊，還可見(jiàn)引流的直竇、大腦鐮竇等。
5.其他MR血管造影和多普勒超聲檢查對(duì)大腦大靜脈瘤的診斷是有效的輔助手段。特別對(duì)囟門未閉患兒，多普勒超聲能判斷顱內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)改變和病灶內(nèi)血流形態(tài)，對(duì)病變的篩選提供了無(wú)創(chuàng)手段。對(duì)伴隨的全身情況如心肺功能、腦功能評(píng)價(jià)可采用動(dòng)脈血氣分析、胸片、腦電圖、心電圖、腎功能、血電解質(zhì)檢查等。
皮質(zhì)膠質(zhì)增生的治療和預(yù)防方法
避免誘發(fā)因素。
預(yù)后：大腦大靜脈瘤如未經(jīng)治療，預(yù)后差。統(tǒng)計(jì)文獻(xiàn)92例未經(jīng)治療病人中，有77.2%的病人死亡，3.3%的病人殘廢，12%的病人維持原狀，另有7.5%的病人失訪。死亡原因主要為心腦缺血性損害。
未經(jīng)治療的新生兒病死率更高，達(dá)96%。伴有高排出量心力衰竭的新生兒和出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血的兒童和青少年，不論采用何種治療方法，預(yù)后都不理想。但因腦積水出現(xiàn)頭圍增大而就診的嬰兒或只聞及顱內(nèi)雜音而無(wú)其他臨床癥狀的病人，采用手術(shù)治療可比其他治療預(yù)后佳，但手術(shù)難度大，病死率仍較高。
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