瘢痕性類天皰瘡
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結(jié)膜（conjunctiva）是一層薄而透明的粘膜，覆蓋在眼瞼的后面和眼球的前面，富有血管。
按其所在部位可分為三部：
①瞼結(jié)膜，緊貼于眼瞼后面，與瞼板緊密相連，透明 而光滑，其深面的血管與瞼板腺清晰可見(jiàn)。
②球結(jié)膜，覆蓋干眼球的前面，于角膜緣處 移行為角膜上皮，除在角膜緣處與鞏膜緊密相連外，其它部分連接疏松易于推動(dòng)?！ ?/p>
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什么是瘢痕性類天皰瘡
瘢痕性類天皰瘡為一自身免疫疾病，由于抗結(jié)膜基底膜抗體的結(jié)合導(dǎo)致炎癥。結(jié)膜慢性，雙側(cè)性，進(jìn)行性瘢痕形成和皺縮伴角膜混濁。
瘢痕性類天皰瘡的病因
瘢痕性類天皰瘡是一種自身免疫性表皮下大皰性疾病，由于抗結(jié)膜基底膜抗體的結(jié)合導(dǎo)致炎癥。是一種較少見(jiàn)的慢性粘膜組織水皰大皰性疾患，可能屬大皰性類天皰瘡的變形?！ ?/p>
瘢痕性類天皰瘡的臨床表現(xiàn)
通常開(kāi)始時(shí)似慢性結(jié)膜炎，進(jìn)展為瞼球粘連(瞼結(jié)膜與眼球間的瘢痕粘連)，倒睫(睫毛向內(nèi))，干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混濁及角化，結(jié)膜皺縮和角化，甚或失明。累及口腔粘膜時(shí)，常有潰瘍和瘢痕形成，但累及皮膚時(shí)的瘢痕大泡和紅斑的特征是不常見(jiàn)的?！ ?/p>
瘢痕性類天皰瘡應(yīng)該做哪些檢查
1、實(shí)驗(yàn)室檢查：直接免疫熒光檢查為表皮基底膜帶有IpG和補(bǔ)體G3，呈線狀沉積。
2、組織病理檢查：為表皮下水疤，表皮內(nèi)無(wú)棘刺松懈現(xiàn)象，真皮內(nèi)有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，后期真皮淺層纖維化明顯。
瘢痕性類天皰瘡應(yīng)該如何治療
淚液代用品和冷凍或電解倒睫可使病人舒適和減少眼感染的危險(xiǎn) 對(duì)進(jìn)行性瘢痕形成或角膜混濁需用全身免疫抑制法 可用氨苯砜或環(huán)磷酰胺 這種治療需監(jiān)視造血系統(tǒng) 腎臟和其他器官的功能 并應(yīng)在使用這些藥物有經(jīng)驗(yàn)的專家合作下進(jìn)行
瘢痕性類天皰瘡容易與哪些疾病混淆
1、大皰性扁平苔蘚：有典型的扁平苔蘚皮損，在正常皮膚上或紅斑基礎(chǔ)上可發(fā)生水皰、大皰，口腔粘膜易受損，常伴有指(趾)甲缺失和服痕性脫發(fā)。組織病理學(xué)檢查為表皮下水皰，伴有基底細(xì)胞嚴(yán)重液化變性，無(wú)抗基底膜帶區(qū)抗原自身抗體。
2、天皰瘡。
3、大皰性類天皰瘡。
其它
瘢痕性類天皰瘡較多見(jiàn)，又稱為良性粘膜類天皰瘡。以水皰為主要表現(xiàn)，水皰潰破形成潰瘍面。好發(fā)于口腔、結(jié)合膜。嚴(yán)重的眼疾可影響，甚至喪失視力。好發(fā)于女性，中年及中年以上的人較多見(jiàn)，死亡者少，病程緩慢，有報(bào)道稱其與惡性腫瘤有關(guān)，如直腸癌、子宮癌等。治療以皮質(zhì)激素制劑的溶液滴眼，用消炎、止痛含漱劑。病情嚴(yán)重者考慮使用皮質(zhì)激素。
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