特發(fā)性間質(zhì)性肺炎

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間質(zhì)性肺疾病包括200多種急性和慢性肺部疾病,既有臨床常見病,也有少見病,其中大多數(shù)疾病的病因還不明確。根據(jù)病因、臨床和病理特點(diǎn),2002年美國(guó)胸科學(xué)會(huì)(ATS)和歐洲呼吸學(xué)會(huì)(ERS)按以下分類:

(1)已經(jīng)知道原因的間質(zhì)性肺疾病;(2)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP),也就是說尚未知道確切病因的間質(zhì)性肺炎;(3)肉芽腫性間質(zhì)性肺疾病;(4)其他罕見的間質(zhì)性肺疾病。

其中,特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)包括:特發(fā)性肺纖維化、非特異性間質(zhì)性肺炎、隱源性機(jī)化性肺炎、急性間質(zhì)性肺炎、脫屑性間質(zhì)性肺炎等。

臨床特點(diǎn)

這類疾病的臨床表現(xiàn)不完全一樣,多數(shù)隱匿起病。呼吸困難是最常見的表現(xiàn)。其次是咳嗽,胸痛、咯血、喘鳴等。其他還有發(fā)熱、盜汗、乏力、消瘦等非特異性癥狀。絕大多數(shù)間質(zhì)性肺疾病患者胸片顯示彌漫性浸潤(rùn)性陰影,胸部高分辨率CT更能細(xì)致顯示病變。肺功能檢查限制性通氣功能障礙和氣體交換障礙為主。治療較為不理想。

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