間質(zhì)性肺疾病
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間質(zhì)性肺疾病（ILD）是一組以肺泡單位的炎癥和間質(zhì)纖維化為基本病變的肺部疾病的總稱，又稱為彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病（DPLD)。間質(zhì)性肺疾病并不是一種獨(dú)立的疾病，它包括200多個(gè)病種。盡管每一種疾病的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室和病理學(xué)改變有各自的特點(diǎn)，然而，它們具有一些共同的臨床、呼吸病理生理學(xué)和胸部X線特征。表現(xiàn)為漸進(jìn)性勞力性氣促、限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低、低氧血癥和影像學(xué)上的雙肺彌漫性病變。病程多緩慢進(jìn)展，逐漸喪失肺泡-毛細(xì)血管功能單位，最終發(fā)展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺，導(dǎo)致呼吸功能衰竭而死亡。
目錄 |
發(fā)病機(jī)制
大部分間質(zhì)性肺疾病不是惡性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的。盡管該類型疾病存在著急性期，但常常發(fā)病隱匿。雖然不同的間質(zhì)性肺疾病的發(fā)病機(jī)制有顯著區(qū)別，如何最終導(dǎo)致肺纖維化的機(jī)制尚未完全闡明，但都有其共同的規(guī)律，即肺間質(zhì)、肺泡、肺小血管或末梢氣道都存在不同程度的炎癥，在炎癥損傷和修復(fù)過程中導(dǎo)致肺纖維化的形成。
根據(jù)免疫效應(yīng)細(xì)胞的比例不同，可將肺間質(zhì)性疾病的肺間質(zhì)和肺泡炎癥分為兩種類型：①中性粒細(xì)胞型肺泡炎：中性粒細(xì)胞增多，巨噬細(xì)胞比例降低（但仍占多數(shù)）。屬本型的有特發(fā)性肺纖維化、家族性肺纖維化、膠原血管性疾病伴肺間質(zhì)纖維化、石棉沉著病等。②淋巴細(xì)胞型肺泡炎：淋巴細(xì)胞增多，巨噬細(xì)胞稍減少。屬本型的有肺結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎和鈹肺等。
炎癥細(xì)胞、免疫細(xì)胞、肺泡上皮細(xì)胞和成纖維細(xì)胞及其分泌的介質(zhì)和細(xì)胞因子，在引起肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病上起重要作用?；罨闻菥奘杉?xì)胞釋放的中性粒細(xì)胞趨化因子、多種蛋白酶、肺泡巨噬細(xì)胞源性生長因子、IL-1、IL-8 及黏附分子等；活化T淋巴細(xì)胞分泌單核細(xì)胞趨化因子、巨噬細(xì)胞移動(dòng)抑制因子、IL-2；中性粒細(xì)胞分泌膠原酶、彈性蛋白酶和氧自由基；損傷的肺泡上皮細(xì)胞分泌腫瘤壞死因子-a （TNF-a）、轉(zhuǎn)化生長因子-β（TGF-β）和IL-8等，均參與肺組織損傷和隨后的修復(fù)過程。某些以炎癥改變?yōu)橹鞯腎LD，如果能夠在早期炎癥階段去除致病因素或得到有效的治療，其病變可以逆轉(zhuǎn)；如果炎癥持續(xù)，將導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)破壞和纖維組織增生，最終形成不可逆的肺纖維化和蜂窩肺的改變。
分類
自從首位醫(yī)學(xué)家描述進(jìn)行性肺間質(zhì)纖維化而死于呼吸衰竭的病例到現(xiàn)在差不多70年了，但肺間質(zhì)性疾病（ILD）的分類仍無統(tǒng)一和公認(rèn)的標(biāo)準(zhǔn)，直到2002年1月美國胸科學(xué)會(huì)（ATS）和歐洲呼吸病學(xué)會(huì)（ERS）提出了ILD（DPLD）分類的新概念（見圖）
臨床表現(xiàn)
ILD患者在臨床上主要表現(xiàn)為呼吸困難（氣短）。干咳和乏力也很突出，有些患者可發(fā)生胸痛，胸痛主要見于結(jié)締組織病和某些藥物所致的ILD。如果突然出現(xiàn)胸痛或呼吸困難加重，則應(yīng)該考慮是否發(fā)生了氣胸，臨床上淋巴管平滑肌瘤病、神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)性硬化癥等患者容易并發(fā)氣胸。咯血主要見于彌漫性肺泡出血綜合征和淋巴管平滑肌溜病的患者，而其他ILD罕見，如果其他ILD患者發(fā)生咯血，則應(yīng)注意是否合并肺栓塞、感染或惡性疾病的可能性。晚期肺動(dòng)脈高壓時(shí)，患者可出現(xiàn)胸骨后不適感。
體格檢查
大多數(shù)ILD患者聽診可發(fā)現(xiàn)有雙側(cè)肺基底部Velcro啰音（爆裂性啰音），偶可聞及喘鳴音和濕羅音，也可以完全正常。晚期患者常有呼吸急促和心率增快，也可以杵狀指。如果已知病因的ILD患者出現(xiàn)指端肥大，應(yīng)注意是否合并肺癌的可能性。病程早期心臟檢查往往是正常的，但到了病程晚期則可能出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和肺心病，此時(shí)有P2亢進(jìn)、三尖瓣關(guān)閉不全、右心室功能不全和周圍性水腫的臨床表現(xiàn)。
輔助檢查
（一）常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查
除了嗜酸性粒細(xì)胞增多癥可見于嗜酸性肺炎以及血管緊張素轉(zhuǎn)化酶的增加支持結(jié)節(jié)病的診斷外，ILD患者實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性發(fā)現(xiàn)。但是，實(shí)驗(yàn)室檢查的異常可提示某些可能伴隨的疾病，為臨床做進(jìn)一步檢查提供證據(jù)。
（二）肺功能檢查 肺功能檢查為間質(zhì)性肺疾病的常規(guī)檢查項(xiàng)目。ILD的肺功能檢查特征為限制型通氣障礙、通氣血流比例失調(diào)、氣體交換功能障礙。但是肺功能檢查正?；蛴?a href="/index.php?title=%E9%98%BB%E5%A1%9E%E6%80%A7%E9%80%9A%E6%B0%94%E5%8A%9F%E8%83%BD%E9%9A%9C%E7%A2%8D&action=edit&redlink=1" class="new" title="阻塞性通氣功能障礙（尚未撰寫）" rel="nofollow">阻塞性通氣功能障礙的結(jié)果均不能作為排除間質(zhì)性肺疾病的依據(jù)。在疾病的早期，肺功能檢驗(yàn)可能無異常；而在吸煙的患者，肺容積有可能一直保持正常，是同時(shí)合并的肺氣腫所導(dǎo)致，通過HRCT檢查可發(fā)現(xiàn)肺氣腫病變。
（三）支氣管-肺泡灌洗液（BALF）檢查 也稱為“液體的肺活檢”，為無創(chuàng)性檢查。行支氣管肺泡灌洗時(shí)，將纖維支氣管鏡嵌入亞段支氣管，隨后做支氣管肺泡灌洗。從BALF中可獲得實(shí)驗(yàn)室資料或提示某些疾病的診斷及治療。但其臨床價(jià)值仍需進(jìn)一步評價(jià)。 （四）肺活檢 通過經(jīng)支氣管肺活檢（TBLB）或外科肺活檢（SLB，包括胸腔鏡或開胸肺活檢）獲取肺組織進(jìn)行病理學(xué)檢查，是診斷ILD的重要手段。經(jīng)皮穿刺肺活檢并發(fā)氣胸的可能性較高，而且取材過小，不易作出病理診斷，較少在ILD中使用。TBLB 的創(chuàng)傷性小、費(fèi)用較低，目前在臨床上應(yīng)用較多，但同樣也因取得的肺組織很小（直徑1-2mm），有時(shí)難以確診。SLB可以取得較大的肺組織，有利于對特發(fā)性肺纖維化等進(jìn)行病理學(xué)診斷。
（五）胸部X線 胸片往往是ILD患者的第一線索，某些征象可提示特異性診斷，甚至患者無臨床病癥時(shí)，X線可以出現(xiàn)ILD的表現(xiàn)。反過來，有時(shí)患者有明顯的癥狀，而胸片卻無明顯的表現(xiàn)。有人報(bào)道，458例經(jīng)肺活檢證實(shí)的ILD，10%的患者其X線胸片正常。胸部X線平片和病理發(fā)現(xiàn)之間無明顯的關(guān)系。ILD的異常胸片有：磨玻璃樣陰影；網(wǎng)狀改變；結(jié)節(jié)；蜂窩肺；縱膈和肺門淋巴結(jié)腫大。
（六）高分辨率CT（HRCT） CT比常規(guī)胸部X線片敏感，可發(fā)現(xiàn)常規(guī)胸部X線片不易發(fā)現(xiàn)的病灶，尤其是HRCT，可以掃描1-2mm的薄層，對肺間質(zhì)可有極高的分辨率。HRCT的圖像幾乎可與大體解剖學(xué)標(biāo)本相媲美，對肺的觀察能達(dá)到次級肺小葉的水平。HRCT能清楚顯示細(xì)小血管和支氣管、氣管分支以及小葉間隔等細(xì)微結(jié)構(gòu)，從而為間質(zhì)性肺疾病的診斷提供了一個(gè)有力手段。HRCT能發(fā)現(xiàn)胸部X線片上尚未表現(xiàn)出來的早期病變，比如KerelyB線在常規(guī)胸片就看不見，而可以清清楚楚地出現(xiàn)在HRCT上。HRCT的敏感性和特異性均明顯高于普通胸片。當(dāng)然，HRCT的價(jià)格也是遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于普通胸片的。
診斷
一般結(jié)合臨床表現(xiàn)、相關(guān)輔助檢查能夠確診，目前認(rèn)為，在做肺活檢之前單憑臨床表現(xiàn)和影像學(xué)的惡化就進(jìn)行治療，往往可延誤診斷和鑒別診斷，并且常常使得患者造成不必要及不適當(dāng)?shù)闹委煛Ｓ捎谶@一緣故，肺活檢非常重要。
治療
間質(zhì)性肺疾病的治療并沒有統(tǒng)一的治療方案，隨著ILD的病因不同，治療方法也不同，而且患相同疾病的患者，其治療方案也是需要個(gè)體化的。小部分患者，如果ILD病程預(yù)后較好，則不需要特異的治療，臨床上只需要對癥處理便可。目前采取的治療方法都是非特異的，治療的實(shí)質(zhì)在于減輕炎癥反應(yīng)，而達(dá)到阻止或減輕肺纖維化的進(jìn)展。
目前常用的藥物包括糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑（硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等）。
但即使像這些常用的藥物：糖皮質(zhì)激素+N-乙酰半胱氨酸+硫唑嘌呤、但用N-乙酰半胱氨酸、抗凝藥物和吡菲尼酮等，都不是十分有效的，目前的觀點(diǎn)認(rèn)為對于原發(fā)性間質(zhì)性肺疾病沒有特異性治療藥物，沒有較好的治療方法。如果是繼發(fā)性間質(zhì)性肺疾病，激素還是有一定效果。
參看
參考文獻(xiàn)
- 《協(xié)和呼吸病學(xué)》第2版.蔡柏薔、李龍蕓主編
- 《內(nèi)科學(xué)》人民衛(wèi)生出版社第七版醫(yī)學(xué)教材.陸再英、鐘南山主編
- 兒童間質(zhì)性肺疾病發(fā)病機(jī)制和治療進(jìn)展.醫(yī)學(xué)綜述2011年1月第17卷第2期
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