新生兒紅細(xì)胞增多癥-高黏滯度綜合征
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新生兒紅細(xì)胞增多癥-高黏滯度綜合征(別名：新生兒高黏滯度綜合征，新生兒紅細(xì)胞增多癥)是新生兒早期較常見的問題，常合并高黏滯血癥，引起一系列臨床癥狀。其確切的病因、病理生理、治療及預(yù)后仍不清楚。新生兒紅細(xì)胞增多癥和高黏滯度綜合征不是同義名稱，因常同時(shí)存在，而合稱為新生兒紅細(xì)胞增多癥-高黏滯度綜合征。由于血液黏度增加，影響各器官的血流速率，導(dǎo)致缺氧、酸中毒及營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)減少，帶來一系列癥狀。
目錄 |
新生兒紅細(xì)胞增多癥-高黏滯度綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
本病應(yīng)注意了解患者過往病史。與其病相關(guān)因素有圍產(chǎn)因素、環(huán)境因素、生后臍帶結(jié)扎時(shí)間。本病病因主要可分為主動(dòng)型及被動(dòng)型兩大類。
1.主動(dòng)型 由于患者胎盤功能不全，且宮內(nèi)缺氧，因此會(huì)可產(chǎn)生大量紅細(xì)胞，并且由于胎兒紅細(xì)胞生成素的介導(dǎo)作用，周圍循環(huán)中網(wǎng)織紅細(xì)胞及有核紅細(xì)胞亦有增加。這種情況包括小于胎齡兒、過期產(chǎn)兒，母親有先兆子癇、嚴(yán)重心臟病、吸煙及產(chǎn)前用藥(如普萘洛爾)等。若母親有妊娠糖尿病，患兒為唐氏綜合征、13或18-三體綜合征、先天性甲狀腺毒癥、先天性腎上腺增生過長(zhǎng)及Beckwith綜合征等致紅細(xì)胞生成素濃度或活力增加的情況亦可發(fā)病。
2.被動(dòng)型 主要有三種原因。
1)是胎兒接受紅細(xì)胞輸注者;
2)是正常足月兒臍帶結(jié)扎延遲，有人比較早期及延遲結(jié)扎臍帶對(duì)足月新生兒血黏滯度及其他血液流變學(xué)參數(shù)影響，發(fā)現(xiàn)早期結(jié)扎臍帶兒(<10s)，其血細(xì)胞比容從出生時(shí)的0.48±0.04降至0.43±0.06(生后24h)，血黏滯度無明顯改變;而延遲結(jié)扎臍帶兒(3min)，血細(xì)胞比容出生時(shí)為0.6±0.04，生后2h升至0.63±0.05，24h降至0.59±0.05，血液黏滯度在2h內(nèi)增加40%，但以后5天無明顯改變。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病的發(fā)病機(jī)制是多因素的，可以發(fā)生在產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)和產(chǎn)后。
1)嬰兒產(chǎn)前缺氧可使紅細(xì)胞生成素增加導(dǎo)致紅細(xì)胞生成;
2)急性產(chǎn)時(shí)缺氧而嬰兒臍循環(huán)完整者，胎盤血液可移至胎兒，使其血容量增加。除此之外;
3)延遲結(jié)扎臍帶亦可使新生兒血容量增加。這種短期內(nèi)血容量突然增加，體內(nèi)即產(chǎn)生生理性代償，血細(xì)胞比容及黏度增加。
血管內(nèi)液體滲出至血管外區(qū)和血濃縮。液體的流量與黏滯度存在著相反關(guān)系。當(dāng)血細(xì)胞比容和血黏滯度增加時(shí)，全身各器官血流量即減少。心搏出量下降，而在動(dòng)脈導(dǎo)管水平的右至左分流增加。當(dāng)血細(xì)胞比容超過0.7，肺血管阻力逐漸高于體血管阻力，腦血管阻力亦有增加。Bada等采用多普勒儀測(cè)定腦血流的平均流速(mean flow velocity，MFV)及阻力指數(shù)(Pourcelot resistance index，PI)以觀察本綜合征的腦血流動(dòng)力學(xué)改變，結(jié)果表明：有癥狀的高黏度患兒的PI最高，MFV最低。胃腸道可見黏膜，黏膜下出血和壞死，在生后24h內(nèi)出現(xiàn)一系列胃腸道癥狀，包括壞死性腸結(jié)腸炎(NEC)，同時(shí)合并宮內(nèi)生長(zhǎng)遲緩者，NEC發(fā)生的危險(xiǎn)性增加。因心搏出轉(zhuǎn)移至腎臟的量較大，因此在紅細(xì)胞增多癥患兒總的腎血流量并不明顯減少，但血流的分布有改變，導(dǎo)致腎小球?yàn)V過率及腎小管重吸收能力的變化。尿量，尿鈉及尿鉀的排出明顯減少，并伴有血尿素氮及肌酐增加。1,25二羥維生素D3及24，25二羥維生素D3均顯著下降，推測(cè)是腎臟轉(zhuǎn)化25羥維生素D3的能力降低。
紅細(xì)胞增多癥患兒葡萄糖消失率增加，腦攝取糖增加或因肝循環(huán)緩慢導(dǎo)致內(nèi)源性糖產(chǎn)生減少，會(huì)并發(fā)低血糖等疾病。紅細(xì)胞破壞增加，也因攝入不當(dāng)，腸蠕動(dòng)減少導(dǎo)致膽紅素腸-肝循環(huán)增加引起高膽紅素血癥。高膽紅素血癥本病其他異常包括周圍血涂片中有刺突狀紅細(xì)胞，紅細(xì)胞碎片，有核紅細(xì)胞增加和血小板減少，曾報(bào)道由于周圍灌注不良，臨床表現(xiàn)周圍性青紫及一例患者食指壞疽。
新生兒紅細(xì)胞增多癥-高黏滯度綜合征的癥狀
由于血液黏度增加，影響各器官的血流速率，導(dǎo)致缺氧、酸中毒及營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)減少，帶來一系列癥狀。如少尿、血尿、蛋白尿、紫紺、嘔吐、腹脹、紅細(xì)胞增多、全身各臟器血流緩慢、嗜紅細(xì)胞綜合征
新生兒紅細(xì)胞增多癥在早期新生兒非少見,臨床診斷根據(jù)新生兒中心靜脈紅細(xì)胞比積(Hct)大于65%,結(jié)合病史、體征作出。在疾病診斷的同時(shí),應(yīng)注意潛在病因、致病因素的尋找,注意有關(guān)合并癥的監(jiān)測(cè),包括膽紅素水平測(cè)定。
由于本病累及各個(gè)器官，因而臨床表現(xiàn)無特性。大部分患兒雖然有血細(xì)胞比容增加但無癥狀。觀其外觀皮膚正常，在活動(dòng)后皮膚表現(xiàn)紅色或發(fā)紺，呈多血質(zhì)，35%患兒有高膽紅素血癥。
1.呼吸系統(tǒng) 主要表現(xiàn)為表現(xiàn)為氣促、發(fā)紺、呼吸暫停。是由于肺循環(huán)血的淤滯，引起氣體交換障礙，肺循環(huán)壓力增加，當(dāng)肺循環(huán)壓力大于體循環(huán)壓力時(shí)，可發(fā)生動(dòng)脈導(dǎo)管或卵圓孔水平的右向左分流。
2.消化系統(tǒng) 可致嘔吐、拒食、、消化道出血、腹脹或發(fā)生壞死性小腸結(jié)腸炎。
3.循環(huán)系統(tǒng) 由于冠狀動(dòng)脈灌注不足，氧及葡萄糖供應(yīng)減少，可引起心肌損害，若同時(shí)有血容量增加及血管阻力增加，導(dǎo)致心率加快、心臟擴(kuò)大甚或心力衰竭。微循環(huán)系統(tǒng)：血黏滯度增加致微循環(huán)淤滯、微血栓形成并可消耗凝血因子及血小板，引起出血，較大血栓可造成腦、冠狀動(dòng)脈、肺、腎、腸系膜、大網(wǎng)膜、肢端等的血栓栓塞，從而出現(xiàn)一系列相應(yīng)癥狀。
4.泌尿系統(tǒng) 腎血流量減少而導(dǎo)致癥狀為：尿少、蛋白尿、血尿甚或腎功能衰竭。
5.血液系統(tǒng)可出現(xiàn)高膽紅素血癥、有核紅細(xì)胞增多癥、血小板減少癥等癥狀。
7.神經(jīng)系統(tǒng) 主要癥狀有煩躁、嘔吐、呼吸暫停、肌張力低下、嗜睡甚或抽搐。是由于腦血流速度減慢致腦組織缺氧缺血引起的。
7.代謝方面 因血流量減慢，致葡萄糖消耗增加而出現(xiàn)低血糖、酸中毒;缺氧尚可損害甲狀旁腺致低血鈣。
根據(jù)臨床特點(diǎn)和實(shí)驗(yàn)室檢查多能確診。
新生兒紅細(xì)胞增多癥-高黏滯度綜合征的診斷
新生兒紅細(xì)胞增多癥-高黏滯度綜合征的檢查化驗(yàn)
出生12h后，檢查靜脈血血紅蛋白、紅細(xì)胞(RBC)、血細(xì)胞比容(HCT)三項(xiàng)指標(biāo)。
1) 靜脈血血紅蛋白(Hb)≥220g/L
2) 紅細(xì)胞(RBC)>7.0×1012/L
3) 血細(xì)胞比容(HCT)>0.65或2次周圍毛細(xì)血管血血細(xì)胞比容(HCT)>0.70(離心速度應(yīng)3500轉(zhuǎn)/min，并持續(xù)30min，可免假陽(yáng)性發(fā)生)。
上述3項(xiàng)指標(biāo)不完全一致時(shí)，最主要的指標(biāo)是血細(xì)胞比容(HCT)，其次是血紅蛋白(Hb)，只要血細(xì)胞比容(HCT)與血紅蛋白(Hb)符合，即可確診，僅血紅蛋白(Hb)符合者，應(yīng)短期內(nèi)復(fù)查。
雙胎輸血，首先娩出者多為受血者，常發(fā)生本癥，而胎兒的血紅蛋白差異大于50g/L時(shí)，可確診。
除此之外，還可做超聲心動(dòng)圖、X線胸片、腦CT掃描、心電圖檢查等附加檢查幫助確診。
1.超聲心動(dòng)圖 可見心功能下降。
2.X線胸片 可了解患兒心、肺情況，可發(fā)現(xiàn)心胸比率增加，胸淤血改變等。
4.心電圖檢查 可發(fā)現(xiàn)右房肥大，S-T段改變及左室肥大。
新生兒紅細(xì)胞增多癥-高黏滯度綜合征的鑒別診斷
1)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)明確的患者，應(yīng)與腦內(nèi)出血癥相鑒別;
2)同血液黏滯度增加至微血栓形成，消耗凝血因子和血小板，引發(fā)出血的患者，應(yīng)與出血性疾病相鑒別;
3)肺動(dòng)脈高壓、壞死性小腸結(jié)腸炎等鑒別。外觀多血質(zhì)和實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)可助鑒別。
新生兒紅細(xì)胞增多癥-高黏滯度綜合征的并發(fā)癥
1) 部分患兒可并發(fā)心、肺系統(tǒng)癥狀，如肺動(dòng)脈高壓、呼吸暫停等。
2) 亦并發(fā)低鈣血癥、低血糖癥、腦梗死、腦出血、抽搐、痙攣性雙癱，并發(fā)壞死性小腸結(jié)腸炎、腎功能衰竭、心力衰竭，并發(fā)高膽紅素血癥，酸中毒等等。
低血糖的發(fā)生可能是腦攝取糖增加或因肝循環(huán)緩慢導(dǎo)致內(nèi)源性糖產(chǎn)生減少所致。
高膽紅素血癥不僅是紅細(xì)胞破壞增加，也因攝入不當(dāng)，腸蠕動(dòng)減少導(dǎo)致膽紅素腸-肝循環(huán)增加引起。本病其他異常包括周圍血涂片中有刺突狀紅細(xì)胞，紅細(xì)胞碎片，有核紅細(xì)胞增加和血小板減少，曾報(bào)道由于周圍灌注不良，臨床表現(xiàn)周圍性青紫及一例患者食指壞疽。
新生兒紅細(xì)胞增多癥-高黏滯度綜合征的預(yù)防和治療方法
1)首先應(yīng)做好孕期保健工作，防止高危妊娠、宮內(nèi)缺氧、母親妊娠糖尿病、高血壓、先兆子癇等疾病。
2)母親妊娠期間不應(yīng)吸煙、酗酒，慎重產(chǎn)前用藥(如普萘洛爾)。
3)應(yīng)提高接生技術(shù)，縮短生后臍帶結(jié)扎時(shí)間，防止臍帶結(jié)扎延遲等。
新生兒紅細(xì)胞增多癥-高黏滯度綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
無癥狀者是否治療仍有爭(zhēng)議，應(yīng)個(gè)別對(duì)待。對(duì)有癥狀的本病患兒給予部分換血治療是無爭(zhēng)議的，而無癥狀患兒當(dāng)其靜脈血細(xì)胞比容在0.65～0.70，應(yīng)密切觀察;如超過0.70，大部分臨床醫(yī)師即給治療以避免并發(fā)癥發(fā)生的危險(xiǎn)。前已述及嬰兒在出生后最初2～12h血細(xì)胞比容上升，故在決定部分換血治療時(shí)要考慮患兒生后的日齡。
1.癥狀治療 低血糖癥與紅細(xì)胞增多癥關(guān)系密切，應(yīng)測(cè)血糖，高膽紅素血癥者應(yīng)進(jìn)行光療。其他治療包括保暖、吸氧、輸液等處理。
2.部分換血療法 應(yīng)注意①靜脈血血細(xì)胞比容值;②確定患兒是否真的無癥狀;③嬰兒日齡。
換血計(jì)算：換血量=總血容量×［實(shí)際血細(xì)胞比容(HCT)-預(yù)期血細(xì)胞比容(HCT)］/實(shí)際HCT
新生兒血容量計(jì)算為85ml/kg。
方法1：部分換血療法稀釋液體可用新鮮凍干血漿、20%人血白蛋白或生理鹽水，使靜脈血細(xì)胞比容降至安全值，約0.55。
方法2：換血的很多，可用臍靜脈插管或從周圍動(dòng)脈(如顳淺動(dòng)脈、脛后動(dòng)脈)抽血，置換的血漿從周圍靜脈輸入。
3.對(duì)換血有困難者，可進(jìn)行右旋糖酐治療，用低分子右旋糖酐靜注，一般療程為5～7天，可降低血黏滯度，改善微循環(huán)，減輕癥狀。
4.放血法 由于紅細(xì)胞增多癥患兒血容量可能正常，放血可以造成低血容量休克，應(yīng)慎重采用。如證實(shí)血容量增多，可從靜脈放血10%。
(二)預(yù)后
1)本病的預(yù)后有報(bào)道有癥狀患兒部分換血后雖近期有療效，但對(duì)遠(yuǎn)期預(yù)后影響不大。至于無癥狀患兒，預(yù)防性部分換血療法對(duì)近遠(yuǎn)期預(yù)后均無效果。
2)有報(bào)道本病患兒在7歲時(shí)，寫、算及大運(yùn)動(dòng)技巧評(píng)分明顯低下，說明本病可能留有輕微后遺癥，但這種結(jié)果不能排除原發(fā)病的影響。
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