斷續(xù)的肌收縮
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陣攣性肌痙攣，呈斷續(xù)的節(jié)律性肌收縮，間有肌松弛。面肌痙攣亦稱面肌抽搐或偏側(cè)面肌痙攣癥，是一側(cè)面神經(jīng)受激惹而產(chǎn)生的功能紊亂癥候群。多是一側(cè)，雙側(cè)罹患者很少，約占4%?；颊叨嗍?0歲以上成人，男女性別之比為2∶3。發(fā)病率約占人群之64/100000。Stocks曾報(bào)道一家代人中有13人患病，但非遺傳性疾病。此病早在16世紀(jì)初我國醫(yī)書《審視瑤函》中即有記載。但由于其病因病理不明，長期被認(rèn)作不治之癥。耳科學(xué)中很少論及此病，直到最近20年來廣泛開展耳神經(jīng)外科工作之后，才對該病進(jìn)行了深入研究，使之成為耳科學(xué)中一個(gè)重要疾病。
目錄 |
斷續(xù)的肌收縮的原因
根據(jù)病因可將此病分為特發(fā)與繼發(fā)兩種。繼發(fā)性者亦稱癥狀性面肌痙攣，凡在大腦皮層到面神經(jīng)分支末梢的整個(gè)通道中，任何壓迫刺激性病變均可誘發(fā)此病。臨床常見的如中耳乳突炎癥和腫瘤，橋小腦角的占位性病變(膽脂瘤和聽神經(jīng)瘤)及腦炎，蛛網(wǎng)膜炎，多發(fā)性硬化，Paget病和顱凹陷癥等。凡查不出誘因者，統(tǒng)稱為特發(fā)性痙攣，約占發(fā)病總數(shù)的2/3。1966年Jannetta提出，面神經(jīng)出橋腦根處(REZ)被走行的小動脈壓迫，是構(gòu)成面肌痙攣的主要誘因，并采用顯微血管減壓術(shù)治療，取得滿意的療效。
斷續(xù)的肌收縮的診斷
典型抽搐狀態(tài)，不伴其他陽性神經(jīng)體征，一般診斷不難。應(yīng)常規(guī)進(jìn)行腦電圖、肌電圖檢查，必要時(shí)還應(yīng)進(jìn)行乳突、顱骨X線攝片，頭顱CT及MRI檢查，以排除乳突及顱骨疾患。用電刺激患側(cè)眶上神經(jīng)，患側(cè)眼輪匝肌及其他面神經(jīng)支配的肌肉同步發(fā)生收縮是其特點(diǎn)。正常者或其他疾病刺激單側(cè)眶上神經(jīng)，僅引起單側(cè)眶上神經(jīng)支配的眼輪匝肌收縮。
Jannetta提出，面神經(jīng)出橋腦根處(REZ)被走行的小動脈壓迫，是構(gòu)成面肌痙攣的主要誘因，這些血管有小腦前下和后下動脈，也有曲張的粗大靜脈。人到中年以后，這些正常和神經(jīng)交叉壓迫的血管開始硬化，血壓升高，長期壓迫神經(jīng)可引起脫髓鞘變性，使神經(jīng)軸索間發(fā)生串電現(xiàn)象，興奮由傳出而變成傳入，可有大量異常電位蓄積和發(fā)放，可引起面肌痙攣發(fā)作。此論點(diǎn)還可用以解釋三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛的病因。但近年來也有不少學(xué)者持否定意見，因?yàn)橛泻芏嗳嗣嫔窠?jīng)被血管壓迫并不發(fā)生面肌痙攣，而面肌痙攣病人有20%～30%查不到神經(jīng)受血管壓迫。作者等近年曾對30例病人進(jìn)行血清和腦脊液微量素測定，發(fā)現(xiàn)所有病人血清內(nèi)鈣、鎂離子均明顯減少，可見血管壓迫性神經(jīng)脫髓鞘，必須在鈣、鎂離子減少的環(huán)境中才能激惹發(fā)病。
開始為一側(cè)眼瞼跳動，逐漸由上向下可擴(kuò)展到半側(cè)面肌，嚴(yán)重才可累及頸及肩部肌群。這種不自主痙攣，自己不能控制，情緒緊張、過度疲勞可誘發(fā)或使病情加重。據(jù)測試，這種面肌同步放電為每秒350次，表現(xiàn)為眼瞼緊閉，口角歪斜，一次抽搐時(shí)程者數(shù)秒，長者數(shù)分鐘，間歇期長短不定，發(fā)作時(shí)患者心煩意亂，視物不清，偶有面部酸痛、鼻塞和頭痛者。一般睡眠中不發(fā)作，但也有11%的病人于睡中仍照常抽動，影響睡覺。發(fā)作越來越頻繁，嚴(yán)重影響生活和工作。病久后肌力逐漸減弱，到晚期可發(fā)展到半側(cè)面癱而告終。
斷續(xù)的肌收縮的鑒別診斷
臨床上應(yīng)與下列疾病相鑒別：
1.面癱后遺癥面肌抽搐 以往有明顯的面癱史，由于面癱恢復(fù)不全發(fā)生軸索再生錯(cuò)亂所致，患側(cè)多遺留不同程度的面肌無力和麻痹現(xiàn)象。
2.特發(fā)性瞼痙攣 為雙側(cè)眼瞼肌痙攣，常伴有精神障礙，肌電圖顯示面肌不同步放電，頻率正常，可能系錐體系統(tǒng)功能紊亂所致。
3.面肌顫搐 為面肌個(gè)別肌束細(xì)微的顫動，常侵入周圍眼瞼肌肉，多限于一側(cè)，可自行緩解，可能是侵犯腦干、顱神經(jīng)的良性病變所致。
4.習(xí)慣性痙攣 為小型痙攣，面肌無目的刻板性或反復(fù)跳動，多見于一側(cè)，多在童年期發(fā)病。
5.中腦和錐體系統(tǒng)病變引起的手足徐動和舞蹈病。
典型抽搐狀態(tài)，不伴其他陽性神經(jīng)體征，一般診斷不難。應(yīng)常規(guī)進(jìn)行腦電圖、肌電圖檢查，必要時(shí)還應(yīng)進(jìn)行乳突、顱骨X線攝片，頭顱CT及MRI檢查，以排除乳突及顱骨疾患。用電刺激患側(cè)眶上神經(jīng)，患側(cè)眼輪匝肌及其他面神經(jīng)支配的肌肉同步發(fā)生收縮是其特點(diǎn)。正常者或其他疾病刺激單側(cè)眶上神經(jīng)，僅引起單側(cè)眶上神經(jīng)支配的眼輪匝肌收縮。
Jannetta提出，面神經(jīng)出橋腦根處(REZ)被走行的小動脈壓迫，是構(gòu)成面肌痙攣的主要誘因，這些血管有小腦前下和后下動脈，也有曲張的粗大靜脈。人到中年以后，這些正常和神經(jīng)交叉壓迫的血管開始硬化，血壓升高，長期壓迫神經(jīng)可引起脫髓鞘變性，使神經(jīng)軸索間發(fā)生串電現(xiàn)象，興奮由傳出而變成傳入，可有大量異常電位蓄積和發(fā)放，可引起面肌痙攣發(fā)作。此論點(diǎn)還可用以解釋三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛的病因。但近年來也有不少學(xué)者持否定意見，因?yàn)橛泻芏嗳嗣嫔窠?jīng)被血管壓迫并不發(fā)生面肌痙攣，而面肌痙攣病人有20%～30%查不到神經(jīng)受血管壓迫。作者等近年曾對30例病人進(jìn)行血清和腦脊液微量素測定，發(fā)現(xiàn)所有病人血清內(nèi)鈣、鎂離子均明顯減少，可見血管壓迫性神經(jīng)脫髓鞘，必須在鈣、鎂離子減少的環(huán)境中才能激惹發(fā)病。
開始為一側(cè)眼瞼跳動，逐漸由上向下可擴(kuò)展到半側(cè)面肌，嚴(yán)重才可累及頸及肩部肌群。這種不自主痙攣，自己不能控制，情緒緊張、過度疲勞可誘發(fā)或使病情加重。據(jù)測試，這種面肌同步放電為每秒350次，表現(xiàn)為眼瞼緊閉，口角歪斜，一次抽搐時(shí)程者數(shù)秒，長者數(shù)分鐘，間歇期長短不定，發(fā)作時(shí)患者心煩意亂，視物不清，偶有面部酸痛、鼻塞和頭痛者。一般睡眠中不發(fā)作，但也有11%的病人于睡中仍照常抽動，影響睡覺。發(fā)作越來越頻繁，嚴(yán)重影響生活和工作。病久后肌力逐漸減弱，到晚期可發(fā)展到半側(cè)面癱而告終。
斷續(xù)的肌收縮的治療和預(yù)防方法
特發(fā)性面肌痙攣多見于40歲以上的成人，可能與動脈硬化、高血壓病變有關(guān)。如患者是30歲以下青年，常暗示腦小腦角、內(nèi)聽道、膝狀節(jié)、中耳乳突或腮腺內(nèi)存在著神經(jīng)刺激性病變，如先天性膽脂瘤、血管瘤、聽神經(jīng)瘤和蛛網(wǎng)膜囊腫等。痙攣是該病的一個(gè)危險(xiǎn)信號。遇有此等情況，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)全面檢查，必要時(shí)應(yīng)進(jìn)行顱腦CT或MRI檢查，絕大可觀察等待，以免貽誤治療。
為了預(yù)防微血管減壓手術(shù)的并發(fā)癥，首先在手術(shù)體位上注意，避免采用坐位或半坐位，以防大量空氣進(jìn)入靜脈，造成多臟器空氣栓塞。手術(shù)醫(yī)生要加強(qiáng)基礎(chǔ)手術(shù)技巧訓(xùn)練，打開乳突氣房要及時(shí)封閉，熟練使用吸引器和它的壓力調(diào)整，仔細(xì)辨認(rèn)面神經(jīng)出腦干區(qū)的血管壓迫形式，避免盲目地電凝、分離和切斷血管。如能注意以上幾點(diǎn)將會明顯減少并發(fā)癥的發(fā)生。
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