手足發(fā)紺癥

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手足發(fā)紺癥(acrocyanosis)亦稱手足紫紺癥、手足紫藍(lán)癥,是一種原因未明的,以手足對稱性、持續(xù)性皮色發(fā)紺為特征的末梢血管功能性疾病。

目錄

手足發(fā)紺癥的病因

(一)發(fā)病原因

至今病因尚未明確,目前公認(rèn)與內(nèi)分泌失調(diào)血管運動中樞功能失調(diào)有關(guān)。根據(jù)是此病多見于青春期女性,25歲左右癥狀能自然緩解;患者四肢末梢皮膚對寒冷敏感,皮溫明顯降低,皮膚靜脈叢處于松弛狀態(tài),情緒激動可使癥狀加重。

(二)發(fā)病機制

本病的發(fā)生可能是在內(nèi)分泌功能失調(diào)和血管神經(jīng)中樞失調(diào)的情況下,皮膚的細(xì)小動脈處于痙攣狀態(tài),而毛細(xì)血管小靜脈則呈持續(xù)擴張,血流緩慢和血氧濃度降低,使皮膚呈發(fā)紺色,皮溫降低。甲皺微循環(huán)見毛細(xì)血管襻擴張、迂曲、血流緩慢、呈淤血狀態(tài)。

手足發(fā)紺癥的癥狀

發(fā)病年齡多在20歲左右,以青年女性為多見,很少見于男性。至中年后癥狀趨于緩解,亦有持續(xù)存在者。精神異?;颊咧?a href="/w/%E5%8F%91%E7%97%85%E7%8E%87" title="發(fā)病率">發(fā)病率較高。

病人較瘦弱,常述周身怕冷,雙手足皮膚發(fā)紺色,皮膚溫度明顯降低(觸之冰冷),手發(fā)脹,此癥在寒冷季節(jié)和肢體下垂時加重,在溫暖季節(jié)和雙手上舉時減輕,按摩雙手雙足可使發(fā)紺色減輕或恢復(fù)正常膚色,偶有皮膚感覺輕度遲鈍,嚴(yán)重者在天氣寒冷時易發(fā)凍瘡,手指輕度腫脹,如連年凍瘡則手背出現(xiàn)慢性凍瘡的特點,如團塊狀硬結(jié)色素沉著,冷時疼痛,熱時瘙癢,潰瘍及愈后瘢痕。

根據(jù)手足皮膚持續(xù)呈對稱性發(fā)紺色,觸之濕冷,冬季加重,多發(fā)生青少年女性,患肢脈搏正常等特點,排除其他疾病即可診斷。

手足發(fā)紺癥的診斷

手足發(fā)紺癥的檢查化驗

目前尚未查到相關(guān)實驗室資料。

目前尚未查到相關(guān)輔助檢查資料。

手足發(fā)紺癥的鑒別診斷

1.雷諾病與雷諾征 病人有典型的肢端皮膚顏色規(guī)律性變化,即蒼白→發(fā)紺→潮紅→正常。雷諾征是一些疾病并發(fā)癥狀,故伴有原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。

2.慢性凍瘡綜合征 先有慢性凍瘡的臨床表現(xiàn),而后出現(xiàn)彌漫性皮色發(fā)紺。

手足發(fā)紺癥的并發(fā)癥

一般為良性功能性血管疾病,可以合并有手指腫脹和發(fā)硬。

手足發(fā)紺癥的預(yù)防和治療方法

1.應(yīng)加強體格鍛煉,增強體質(zhì)。戒煙,避免飲茶和咖啡。

2.解除思想負(fù)擔(dān),堅持自我按摩;防寒保暖,防治凍瘡。

手足發(fā)紺癥的西醫(yī)治療

(一)治療

本病無需特殊治療,可通過消除精神負(fù)擔(dān),鍛煉身體,防寒保暖,自我按摩雙手等方法,使病情改善。

病情重者可用妥拉唑林80mg,2次/d;利舍平0.25~0.5mg,3次/d口服;己酮可可堿100~200mg,3次/d口服。必要時用山莨菪堿(654-2)肱動脈注射。

(二)預(yù)后

手足發(fā)紺癥是良性功能性血管疾病,雖然有時可有相當(dāng)?shù)牟贿m感和病變,尤其是合并有手指腫脹和發(fā)硬現(xiàn)象者,但并無嚴(yán)重后果。一般來說,病情在成年后可以慢慢減輕,但也可終生有持續(xù)性皮色改變。無肢體營養(yǎng)障礙潰瘍、壞疽發(fā)生,肢體及生命預(yù)后良好。

參看

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