小兒急性小腦性共濟失調(diào)
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急性小腦性共濟失調(diào)是一組以小腦性共濟失調(diào)為主要表現(xiàn)的小兒時期所特有的綜合征。正常的隨意運動需要若干組肌肉的協(xié)同收縮。肌肉間這種巧妙的配合動作稱為協(xié)同運動或共濟運動。共濟運動需要功能完整的深感覺、前庭、小腦和錐體外系的參與。上述任何部位的損害所致的運動協(xié)調(diào)障礙稱為共濟失調(diào)。不同部位的損害引起的共濟失調(diào)特點各異，如感覺性、前庭性、小腦性和大腦性共濟失調(diào)等。根據(jù)病因的不同又可分為急性小腦性共濟失調(diào)、先天性代謝異常性共濟失調(diào)及遺傳性共濟失調(diào)癥等。
目錄 |
小兒急性小腦性共濟失調(diào)的病因
(一)發(fā)病原因
急性小腦性共濟失調(diào)是一種多病因的綜合征。其病因尚不清楚，可能與病毒和其它感染有關(guān)。臨床上約有50%的病例在發(fā)生共濟失調(diào)前有病毒感染。最常見的前驅(qū)病是水痘，其次是腸道病毒和脊髓灰質(zhì)炎病毒感染。有的病例與帶狀皰疹病毒、腸道病毒、風(fēng)疹DNA病毒、腮腺炎病毒等感染有關(guān)。病毒感染后的自身免疫反應(yīng)所引起的小腦損害是最常見的病因。支原體及細菌性感染也可引起本癥。其他病因還有小腦腫瘤、藥物或重金屬中毒(如苯妥英鈉、鉛)、先天性代謝異常等。
(二)發(fā)病機制
多數(shù)作者認為，感染后發(fā)生的急性小腦性共濟失調(diào)屬于感染后腦炎一類疾病，是自身免疫反應(yīng)，而此種免疫過程只限于小腦系統(tǒng)。也有人認為本病是病毒直接侵入小腦組織所引起的急性病毒性小腦炎(acute viral cerebellitis)。以上兩種意見均未得到最后證實。
小兒急性小腦性共濟失調(diào)的癥狀
小兒急性小腦性共濟失調(diào)多見于1～4歲小兒，偶見于10歲以上。主要表現(xiàn)為共濟失調(diào)，常伴有四肢震顫、眼震、肌張力減低、腱反射減弱等。
共濟失調(diào)：正常的隨意運動需要若干組肌肉的協(xié)同收縮。肌肉間這種巧妙的配合動作稱為協(xié)同運動或共濟運動。共濟運動需要功能完整的深感覺、前庭、小腦和錐體外系的參與。上述任何部位的損害所致的運動協(xié)調(diào)障礙稱為共濟失調(diào)。
1、前驅(qū)感染史：約80%病例在共濟失調(diào)發(fā)生以前1～3周有前驅(qū)感染史，如發(fā)熱、呼吸道或消化道癥狀。約50%病例有發(fā)疹性病毒感染史。有的無前驅(qū)感染，在完全健康的基礎(chǔ)上發(fā)生共濟失調(diào)。還有少數(shù)病例先有共濟失調(diào)，10～20天后出現(xiàn)發(fā)疹性疾病。
2、起病特點：本病起病急，多以軀干和四肢共濟失調(diào)開始，很快發(fā)展到癥狀的高峰，表現(xiàn)為站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，易于跌倒。嚴重者不能站立，完全不能走路，甚至不能獨坐、不能豎頭。不能行走需與癱瘓鑒別。
3、體檢特點：肢體共濟失調(diào)還表現(xiàn)為指鼻試驗和跟膝脛試驗不穩(wěn)、輪替試驗不能、辨距不良及意向性震顫等。常伴構(gòu)音障礙。
半數(shù)病兒有明顯的水平眼震。部分病兒有眼球辨距不良及斜視眼陣攣。肌張力及睫反射的減低常不典型。肌力正常。感覺檢查正常，腦神經(jīng)多不受累。少數(shù)病兒有一過性錐體束征。
眼球震顫(nystagmus)，簡稱眼震。是一種不自主的、有節(jié)律性的、往返擺動的眼球運動。常由視覺系統(tǒng)、眼外肌、內(nèi)耳迷路及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的疾病引起。
主要依據(jù)典型臨床表現(xiàn)，以下特點有助于診斷：
1、前驅(qū)感染史。
2、急性發(fā)病。
3、主要表現(xiàn)為急性小腦性共濟失調(diào)。
4、除外其他神經(jīng)系統(tǒng)疾患、全身癥狀及其他方面的神經(jīng)系統(tǒng)癥候不明顯。
小兒急性小腦性共濟失調(diào)的診斷
小兒急性小腦性共濟失調(diào)的檢查化驗
一、實驗室檢查
1、腦脊液檢查
多數(shù)腦脊液無明顯異常。少數(shù)病兒在急性期出現(xiàn)腦脊液的輕微異常，如蛋白和細胞輕度增高(白細胞20～60)或免疫球蛋白增高。
2、病原檢查
病原直接感染腦組織的病例腦脊液可能有明顯的炎性反應(yīng)，可找到病原或相應(yīng)的抗體。PCR技術(shù)可幫助發(fā)現(xiàn)特異病原。腦脊液寡克隆IgG常為陰性。近年發(fā)現(xiàn)在水痘后小腦性共濟失調(diào)的病例有小腦的脫髓鞘病變。
二、輔助檢查
1、腦電圖檢查 多為正常，只部分病人小腦半球可見低密度灶，腦電圖急性期可能出現(xiàn)慢波增多等非特異性改變。
小兒急性小腦性共濟失調(diào)的鑒別診斷
小兒急性小腦性共濟失調(diào)需要與其他特異性疾病互相鑒別：
1、特異性神經(jīng)系統(tǒng)感染：如腦炎、腦膜炎等。腦脊液病原學(xué)檢查可確診。
2、藥物中毒：藥物中毒引起的共濟失調(diào)見于苯妥英鈉等抗癲癇藥物過量。根據(jù)病史和測定血中藥物濃度可助診斷，停用該藥則癥狀消失。
3、先天性代謝異常：先天性代謝異常引起的共濟失調(diào)多反復(fù)發(fā)生，如高氨血癥、色胺酸轉(zhuǎn)運異常等。可根據(jù)家族史、代謝特點、智力低下等診斷。后天性代謝異常，如低血糖、低血鈉等，也可致急性小腦共濟失調(diào)。
4、后顱凹占位病變：如腫瘤、膿腫、血腫等，有時表現(xiàn)為急性小腦癥狀，可根據(jù)影像學(xué)檢查、顱內(nèi)壓增高等癥狀進行鑒別。
5、遺傳性顯性共濟失調(diào)：也可能反復(fù)發(fā)生急性癥狀，可根據(jù)家族史、病程經(jīng)過等鑒別。
遺傳性共濟失調(diào)是一組以共濟失調(diào)為主要表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)遺傳變性病，大多隱匿起病，緩慢進展，臨床表現(xiàn)為行走不穩(wěn)，持物不穩(wěn)，言語欠清，飲水嗆咳等，病變部位主要包括脊髓、小腦和腦干，故也稱為脊髓-小腦-腦干疾病，其他組織如脊神經(jīng)、腦神經(jīng)、交感神經(jīng)、基底節(jié)、丘腦、丘腦下部、大腦皮層也可受累，還可伴有其他系統(tǒng)異常，如骨骼畸形、眼部病癥、前庭及聽力障礙、心臟、內(nèi)分泌及皮膚病變等。
6、感染性多神經(jīng)根炎或多發(fā)性硬化：也可表現(xiàn)為急性或一過性共濟失調(diào)，以多發(fā)性對稱性弛緩性癱瘓、輕微感覺異常及腦脊液蛋白-細胞分離為特征。病理過程多屬可逆性及自限性。發(fā)病以夏秋季節(jié)最多，農(nóng)村的學(xué)齡前兒童多見，男略多于女。
7、其他：低血糖、缺氧、顱腦外傷、迷路疾患等也應(yīng)注意鑒別。至于小腦變性病或小腦發(fā)育不全所致共濟失調(diào)是慢性的或進行性的，易與本病鑒別。
小兒急性小腦性共濟失調(diào)的并發(fā)癥
運動障礙，不能站立、行走等，常伴構(gòu)音障礙、眼球辨距不良及斜視眼陣攣等。
一、構(gòu)音障礙是指因與言語表達有關(guān)的神經(jīng)-肌肉系統(tǒng)的器質(zhì)性損害導(dǎo)致發(fā)音肌的肌力減弱或癱瘓、肌張力改變、協(xié)調(diào)不良等，引起字音不準、聲韻不均、語流緩慢和節(jié)律紊亂等言語障礙。
二、眼球辨距不良，又名動作過度現(xiàn)象。
(1)囑病人兩上肢向前平舉、手旋后，然后囑其手由旋后位旋前，可見一側(cè)手有旋前過度現(xiàn)象。
(2)囑病人兩上肢向前平舉、掌心向下，檢查者用手分別叩擊其上肢，可見一側(cè)上肢有上下擺動現(xiàn)象。
(3)畫線試驗。囑病人在預(yù)先畫在紙上的2條直線之間畫線，可見其所畫之線遠遠超越界限。
(4)囑病人取某物時，可見其手部開張過大，與該物的大小極不相稱，而且距離也不準，往往將該物推翻之后才能握住。
出現(xiàn)上述現(xiàn)象之一者，即為辨距不良征。
小兒急性小腦性共濟失調(diào)的預(yù)防和治療方法
1、預(yù)防各種感染性疾病，做好各種預(yù)防接種工作。
3、防止重金屬中毒(如鉛)。
小兒急性小腦性共濟失調(diào)的西醫(yī)治療
(一)治療
病因明確者應(yīng)進行針對性治療。一般病兒予對癥治療。急性期應(yīng)臥床，加強護理及支持治療。
無明顯病因者，可按散發(fā)性腦炎治療。
治療原則為抗炎和抗變態(tài)反應(yīng)，防治腦水腫，改善神經(jīng)代謝和缺血缺氧狀態(tài)。
1、腎上腺皮質(zhì)激素：
一般用地塞米松10～20mg/d、靜脈滴注，癥狀改善后可逐漸減量，7～10次后可改為0.75～1.5g、3/d，口服，或強的松30mg，1/d，口服，皮質(zhì)激素類藥物不宜過早停用，以減免后遺癥。
2、硫唑嘌呤：
成人一般劑量為2.5mg/kg，分三次服用，也可與皮質(zhì)激素合用。用藥期內(nèi)應(yīng)觀察血象，如紅細胞、白細胞、血小板下降至正常水平以下，應(yīng)及時停用，并予對癥處理。
3、干擾素：
一般成人用α-干擾素300～500萬國際單位/d，肌注，可連續(xù)用3-4周。副作用如頭痛、口干、手足麻木或疼痛、粒細胞減少等，常見于兩周之后。如出現(xiàn)嗜睡、癲癇發(fā)作，應(yīng)及時停藥。
4、對癥治療：
如用速尿、甘露醇降低顱內(nèi)壓。用胞二磷膽堿、維生素B6、維生素E、腦復(fù)康、泛酸等改善腦代謝，對有癲癇發(fā)作的患者應(yīng)用抗癲癇藥，對精神運動興奮的患者可合用精神安定性藥物等。
(二)預(yù)后
感染后的急性小腦性共濟失調(diào)預(yù)后較好，多數(shù)在1周內(nèi)好轉(zhuǎn)。少數(shù)在3～4個月內(nèi)完全恢復(fù)。個別嚴重病例共濟失調(diào)、震顫、語言不清等癥狀持續(xù)更長時間，或成為后遺癥。
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