小兒史-約綜合征
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小兒史-約綜合征又名皮膚黏膜眼綜合征(mucocutaneocular syndrome)、斯-瓊綜合征(Stevens-Johnson syndrome)、滲出性多形紅斑、惡性大皰性多形紅斑、Fuchs綜合征等。本綜合征為多形滲出性紅斑綜合征中較嚴重的一個類型，主要表現(xiàn)以皮膚廣泛不同階段的多形皮損，口眼黏膜病變及全身中毒癥狀。
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小兒史-約綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
本病征的病因還不完全清楚，有人認為可能系細菌或病毒感染、藥物所致的變態(tài)反應性疾病。
(二)發(fā)病機制
一般認為是機體對某些抗原的過敏反應。已肯定的致病因素有以下幾點。
1.感染(細菌、病毒、支原體) 常在感冒后發(fā)生，尤與皰疹病毒感染有關。部分病人伴有肺炎，血清冷凝素滴度上升和分離到肺炎支原體。
2.藥物過敏 有人認為本病屬于重型藥疹，有關的藥物有青霉素、磺胺等抗菌藥;保太松、柳酸鹽、汞劑、可待因、巴比妥類、抗癲癇藥等。
3.其他 與疫苗接種、內(nèi)分泌失調(diào)、惡性腫瘤等亦偶爾有關。
小兒史-約綜合征的癥狀
本綜合征多見于青年及兒童期，主要臨床表現(xiàn)有以下幾個方面。
1.全身中毒癥狀 病起高熱，體溫可高達38～41℃，嬰幼兒可出現(xiàn)高熱驚厥，發(fā)熱持續(xù)約2～3周。1～10天內(nèi)出現(xiàn)皮膚、黏膜損害，隨疾病進入極期，全身癥狀亦漸加重。約1/3的病例伴有肺炎，X線胸部透視為斑片狀陰影。少數(shù)可出現(xiàn)關節(jié)炎，偶有發(fā)生心肌炎和腎小球腎炎者。極重病例常發(fā)生循環(huán)衰竭。
2.廣泛皮損 四肢、軀干、頭面部甚至遍及全身的紅斑、水皰、典型而大小不等的大皰性多形紅斑，尼氏征陰性。在1～2周內(nèi)反復發(fā)生，嚴重者融合成大片，泡破后大量漿液性滲出和糜爛面，形如二度燒傷。若無繼發(fā)感染1～4周后結痂脫屑，不留瘢痕。皮損可遷延3～6周。
3.黏膜損害
(1)消化道表現(xiàn)：幾乎所有病例均有口腔炎，表現(xiàn)為大泡、糜爛、出血和結痂，因疼痛而吞咽困難和流涎，少數(shù)病例胃、小腸乃至直腸肛門亦有黏膜糜爛，而出現(xiàn)腹痛和腹瀉;口腔黏膜損害，國內(nèi)王尚蘭等以及國外資料都稱發(fā)生率為100%。
(2)眼部癥狀：Maureen等認為急性結膜炎、眶周腫脹和角膜炎引起的羞明等眼部表現(xiàn)本病早期主要癥狀。此外還有角膜水腫、虹膜睫狀體炎、前房蓄膿等。眼部炎癥的發(fā)生率為80%～90%。
(3)泌尿系統(tǒng)表現(xiàn)：膀胱炎、外陰及尿道口炎致使排尿困難。
(4)呼吸道表現(xiàn)：鼻前庭乃至喉、氣管、支氣管黏膜糜爛，出現(xiàn)聲音嘶啞和呼吸困難。
根據(jù)上述臨床表現(xiàn)，結合實驗室檢查結果，可以做出診斷。
小兒史-約綜合征的診斷
小兒史-約綜合征的檢查化驗
白細胞增高，嗜酸性粒細胞可增加，血沉加速，抗“O”值增高，C蛋白反應陽性。
胸部X線片檢查以明確有無肺部病變，伴有肺炎者，X線胸部透視為斑片狀陰影。其他根據(jù)臨床需要選擇B超、心電圖、腦CT等檢查。
小兒史-約綜合征的鑒別診斷
1.天皰瘡 經(jīng)過緩慢，全身中毒癥狀較輕，水皰基底無炎癥，尼氏征陽性。細胞學檢查可見有無皰瘡細胞。
2.藥物性皮炎 大皰性多形紅斑型者與本病類似，但有服藥史，預后較好。
3.中毒性表皮壞死松解癥(Lell病) 癥狀較本病更嚴重，發(fā)病急劇，經(jīng)過迅速，皮損呈二度燙傷樣廣泛剝脫。因表皮迅速壞死，故皮膚呈暗紫紅色，尼氏征陽性。
小兒史-約綜合征的并發(fā)癥
可出現(xiàn)高熱驚厥，其他可并發(fā)中耳炎，繼發(fā)支氣管炎、肺炎、關節(jié)炎、心肌炎、腦水腫、肝損害等。如腎臟受累，可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、尿素氮增高等。嚴重者可有腸黏膜潰瘍出血，壞死性胰腺炎。偶有發(fā)生心肌炎者，極重病例常發(fā)生循環(huán)衰竭，預后不良。
小兒史-約綜合征的預防和治療方法
應積極防治各種感染，做好小兒皮膚黏膜護理工作，做好預防接種工作，加強營養(yǎng)和增強體質(zhì)。對于變態(tài)反應性皮膚病，應深入細致地尋找變應原，避免再接觸。避免食用與發(fā)病有關或可使病情加重的食物，如魚、蝦、蟹等異性蛋白質(zhì)。如對藥物過敏，應盡量查尋致敏藥物，并向患者及家屬講明情況，到醫(yī)院就診時，亦應向醫(yī)生說明，以取得配合，不再使用該藥及含有對該藥致敏的藥物成分的藥物。
小兒史-約綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
治療原則為全身支持和預防繼發(fā)感染。
1.藥物過敏者，應停用任何可能引起過敏的藥物。治療用藥亦應特別謹慎。
2.積極進行全身支持治療，包括給予營養(yǎng)豐富又易于消化的飲食。多數(shù)病例需靜脈營養(yǎng)。若因大面積糜爛，滲出量大時，更應注意保持水、電解質(zhì)平衡，補充喪失的血漿蛋白和水分。
3.腎上腺皮質(zhì)激素用于嚴重病兒，其療效并不確切，應疑為皰疹性病毒感染所致者，更應慎用。
4.嚴格執(zhí)行皮膚護理，嚴密消毒隔離，必要時予以抗生素預防和控制繼發(fā)性膿毒感染。
(二)預后
本病有自限性，黏膜損害在數(shù)天內(nèi)緩解，皮膚損害則于1～4周內(nèi)消失。但約10%的病例死于全身衰竭或繼發(fā)感染。約20%的病例復發(fā)，這些病例多為再次服用過敏的藥物而誘發(fā)。
參看
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