家庭診療/真性紅細(xì)胞增多癥

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默克家庭診療手冊(cè)

血液疾病
- 骨髓增生性疾病
  - 真性紅細(xì)胞增多癥
  - 骨髓纖維化
  - 血小板增多癥

真性紅細(xì)胞增多癥是一種能引起紅細(xì)胞增多的造血前體細(xì)胞疾病。

本病罕見(jiàn)，患病率僅5/100萬(wàn)。診斷時(shí)平均年齡為60歲，但也可在較早年齡發(fā)病。

癥狀

紅細(xì)胞增多使全血容量增加，血液變粘稠，血流不易流經(jīng)小血管(高粘綜合征)。但是，在癥狀出現(xiàn)之前，紅細(xì)胞數(shù)目升高可能有較長(zhǎng)一段時(shí)間了。

最早的癥狀常常是虛弱、疲乏、頭痛、頭暈和呼吸急促。視覺(jué)扭曲，眼前有盲點(diǎn)或看見(jiàn)閃光。牙齦和小傷口出血很常見(jiàn)。全身皮膚，尤其是面部外觀紅紫。全身瘙癢，特別是熱水浴后。手足燒灼樣感覺(jué)，或者比較少見(jiàn)有骨痛。隨著疾病進(jìn)展，肝脾腫大引起間歇性腹部鈍痛。

紅細(xì)胞增多與并發(fā)癥也有關(guān)，包括胃潰瘍、腎結(jié)石和動(dòng)靜脈血栓形成。血栓形成能引起心臟病和中風(fēng)，以及阻塞上下肢的血流。真性紅細(xì)胞增多癥發(fā)展為白血病的很罕見(jiàn)，某些治療增加了這種可能。

診斷

真性紅細(xì)胞增多癥可以由于病人因其他原因做血常規(guī)檢查而被診斷，甚至在病人有癥狀之前。血紅蛋白(紅細(xì)胞中運(yùn)載氧氣的蛋白)和紅細(xì)胞壓積(紅細(xì)胞占全血容積的百分比)均異常增高。紅細(xì)胞壓積男性超過(guò)54％，女性超過(guò)49％往往提示紅細(xì)胞增多癥，但診斷不能單單依靠異常的紅細(xì)胞壓積就作出。采用放射性活性標(biāo)記的紅細(xì)胞，檢測(cè)紅細(xì)胞總數(shù)目，有助于診斷。很少需要做骨髓活檢(采集骨髓在顯微鏡下觀察的方法)。

紅細(xì)胞壓積增高也可以提示相對(duì)性紅細(xì)胞增多癥。該病紅細(xì)胞數(shù)目正常，而血容量減少。

除真性紅細(xì)胞增多癥外，繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥也可引起紅細(xì)胞增高。例如，血氧飽和度降低可刺激骨髓生成更多紅細(xì)胞。所以，慢性肺部疾病或心臟病的病人，吸煙和居住在高海拔地區(qū)的人群都可以有紅細(xì)胞增多。為了區(qū)分兩者，可以做動(dòng)脈血氧飽和度檢查。如果血氧飽和度降低，很可能是繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥。

也可以檢測(cè)血中的紅細(xì)胞生成素水平。紅細(xì)胞生成素是一種能刺激骨髓生成紅細(xì)胞的激素。真性紅細(xì)胞增多癥病人紅細(xì)胞生成素水平極度降低，而繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥則正?；蛏?。比較少見(jiàn)的是，肝、腎囊腫和腎、大腦的腫瘤產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素，這些疾病的病人由于體內(nèi)高紅細(xì)胞生成素水平可引起繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥。