妊娠性滋養(yǎng)細(xì)胞疾病
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妊娠性滋養(yǎng)細(xì)胞疾病(gestational trophoblastic diseases，GTD)，胚胎滋養(yǎng)細(xì)胞變性引起的疾病，按其增生的程度，絨毛的有無(wú)、侵蝕能力等分為葡萄胎、惡性葡萄胎和絨毛膜癌。后二者又稱為妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤(GTT)，屬于惡性。受精卵發(fā)育到囊胚階段，胚外細(xì)胞逐漸分為兩層，內(nèi)層由細(xì)胞界限清楚的立方或多角形細(xì)胞組成，舊稱朗格漢斯氏細(xì)胞，今稱細(xì)胞滋養(yǎng)細(xì)胞。外層由胞核深染的多核細(xì)胞組成，舊稱合體細(xì)胞，今稱合體滋養(yǎng)細(xì)胞。胞漿合成一層，內(nèi)含許多細(xì)胞核。滋養(yǎng)細(xì)胞生長(zhǎng)迅速，在胚胎表面形成許多毛狀突出，并逐漸出現(xiàn)分枝，名為絨毛，以后參與胎盤的構(gòu)成。胚胎繼續(xù)發(fā)育，更多的子宮內(nèi)膜受到滋養(yǎng)細(xì)胞侵蝕破壞，內(nèi)膜里的血管被侵蝕漏血，流入絨毛間隙中，因而胚胎外層部分絨毛即浸潤(rùn)于母血中。滋養(yǎng)細(xì)胞并經(jīng)常取代血管內(nèi)皮細(xì)胞，所以一經(jīng)脫落極易進(jìn)入母體血液中去，但妊娠終止這種現(xiàn)象即行消退。
葡萄胎又稱良性葡萄胎或水泡狀胎塊；滋養(yǎng)細(xì)胞過(guò)度增生，絨毛水腫形成的串串水泡狀物，局限于子宮內(nèi)，非惡性腫瘤。惡性葡萄胎又稱侵蝕性葡萄胎，是葡萄樣組織已侵入子宮肌層或轉(zhuǎn)移到其他器官，為惡性腫瘤。絨毛膜癌的高度增生的滋養(yǎng)細(xì)胞失去絨毛或葡萄樣結(jié)構(gòu)，散在地侵入子宮肌層，或轉(zhuǎn)移到其他器官，具有更廣泛的侵蝕和破壞能力，惡性度極高。因滋養(yǎng)細(xì)胞來(lái)源于胚外層而不是外胚層，不屬于上皮細(xì)胞性質(zhì)，現(xiàn)稱絨毛膜癌，簡(jiǎn)稱絨癌。多數(shù)人認(rèn)為葡萄胎可經(jīng)惡性葡萄胎階段發(fā)展為絨癌，而絨癌又可發(fā)生在各種妊娠情況（葡萄胎、流產(chǎn)、足月產(chǎn)）之后。三者之間有一定的關(guān)系，但無(wú)必然的相互發(fā)展過(guò)程。由于滋養(yǎng)細(xì)胞分泌的絨毛促性腺激素(HCG)可自患者血或尿中檢測(cè)出，所以HCG的檢測(cè)可協(xié)助診斷，并作為是否治愈的標(biāo)記。
葡萄胎
是中國(guó)常見病之一，東南亞各國(guó)亦較多見，歐美各國(guó)均較少見。1979年中國(guó)23個(gè)省市自治區(qū)調(diào)查200余萬(wàn)婦女，葡萄胎發(fā)病率為290/10萬(wàn)，1290次妊娠中有1次葡萄胎。好發(fā)生于生育年齡，40歲以上者較多，經(jīng)產(chǎn)婦多于初產(chǎn)婦。
葡萄胎又分完全性與部分性兩種，前者無(wú)胚胎或胎兒，全部絨毛腫脹呈水泡樣，無(wú)正常絨毛；后者除水泡狀絨毛外，伴有胚胎或胎兒，并有正常絨毛，一般認(rèn)為惡變機(jī)會(huì)較少。根據(jù)細(xì)胞遺傳學(xué)研究，認(rèn)為完全性葡萄胎起源于父親，即發(fā)生于雄核。其中約90％是卵子染色體退化，精子染色體發(fā)生內(nèi)在自我復(fù)制，形成46XX女性核，其余10％是卵子染色體退化，與兩個(gè)精子受精后形成46XY及46XX男性及女性核，故其遺傳物質(zhì)來(lái)自父方。部分性葡萄胎多為異常核型，約60％為三倍體，20％為三體性，不是單純的雄核遺傳。
病理變化為細(xì)胞滋養(yǎng)細(xì)胞、合體滋養(yǎng)細(xì)胞均呈不同程度的增生，絨毛間質(zhì)內(nèi)水腫，血管消失。細(xì)胞增生和分化的程度對(duì)預(yù)后有一定關(guān)系。
臨床上通常均先停經(jīng)，2～4個(gè)月后陰道出血，可為少量斷續(xù)性，也可大量出血；出血系水泡狀物與子宮壁剝離所致，有時(shí)血中可混有水泡狀物。子宮異常增大，與妊娠月份不符。子宮軟，摸不到胎體，聽不到胎心音，無(wú)胎動(dòng)感。有時(shí)因子宮收縮可有腹痛。約半數(shù)患者在停經(jīng)早期出現(xiàn)較嚴(yán)重嘔吐，較晚時(shí)可出現(xiàn)高血壓、蛋白尿等妊娠高血壓綜合征癥狀。常合并卵巢黃素囊腫，表現(xiàn)為雙側(cè)或一側(cè)卵巢增大。檢測(cè)血或尿中HCG，尤其是HCG的B亞單位，其含量均比正常妊娠高。超聲波檢查對(duì)診斷常有很大幫助。正常妊娠時(shí)20周后 X射線攝片可見胎兒骨骼，但葡萄胎對(duì)子宮可達(dá)20周妊娠大小，X射線不能發(fā)現(xiàn)胎兒骨骼。臨床上應(yīng)與流產(chǎn)、雙胎、羊水過(guò)多等進(jìn)行鑒別。
診斷明確后應(yīng)盡快進(jìn)行吸宮或刮宮，為防止大出血應(yīng)作好輸血準(zhǔn)備。較大子宮應(yīng)于清宮后一周再作第二次刮宮。有惡變傾向的患者，如年齡較大、 HCG滴度較高、子宮增大特別明顯、葡萄胎以小水泡為主、清宮后 4周血中HCG仍未下降至正常者，應(yīng)考慮作預(yù)防性化學(xué)治療。
由于葡萄胎可能發(fā)展為惡性，所有患者均應(yīng)定期隨訪，且應(yīng)避孕至少1～2年。最初每周測(cè)HCG，然后每月測(cè)1次至半年，然后每3個(gè)月1次，1年后改為半年1次。
惡性葡萄胎和絨癌
又稱妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤，兩者除在病理及預(yù)后上有明顯區(qū)別外，臨床表現(xiàn)非常相似，惡性葡萄胎均來(lái)自良性葡萄胎；絨癌則繼發(fā)于葡萄胎、流產(chǎn)、異位妊娠、足月產(chǎn)或早產(chǎn)。
病理變化為惡性葡萄胎病灶已侵入子宮肌層或子宮周圍組織，病灶中可見水泡狀物或血腫，鏡檢時(shí)有絨毛結(jié)構(gòu)。絨癌多數(shù)發(fā)生在子宮。但也有子宮未發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶而只見轉(zhuǎn)移灶者。腫瘤呈紫或棕褐色，可突入宮腔，侵入肌壁或漿膜層。鏡檢可見成堆的細(xì)胞滋養(yǎng)細(xì)胞與合體滋養(yǎng)細(xì)胞，正常絨毛結(jié)構(gòu)已不復(fù)見。惡性葡萄胎和絨癌均主要經(jīng)血行播散，最常見的轉(zhuǎn)移部位為肺，其次為陰道、外陰、轉(zhuǎn)移至肝，腎和腦者也不少。
臨床表現(xiàn)主要為不規(guī)則陰道出血，多發(fā)生于葡萄胎排除后或產(chǎn)后、流產(chǎn)后。發(fā)生轉(zhuǎn)移者因轉(zhuǎn)移部位不同而發(fā)生不同的癥狀，如肺轉(zhuǎn)移可有咳血，腦轉(zhuǎn)移可出現(xiàn)頭痛、抽搐以及昏迷等。
對(duì)惡性滋養(yǎng)細(xì)胞瘤，國(guó)內(nèi)外至今尚無(wú)統(tǒng)一臨床分期。中國(guó)多采用1962年宋鴻釗提出的分期方法：第Ⅰ期，病變局限于子宮。第Ⅱ期，病變轉(zhuǎn)移至宮旁、陰道及附件。第Ⅲ期，病變轉(zhuǎn)移至肺。第Ⅳ期，病變轉(zhuǎn)移至腦、肝、腸、腎等器官。
葡萄胎排出后若陰道仍繼續(xù)出血，宮內(nèi)妊娠或流產(chǎn)后仍有斷續(xù)陰道出血，結(jié)合尿或血HCG檢測(cè)，均可考慮惡性滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤的診斷。必要時(shí)可作診刮，以除外葡萄胎殘存或不全流產(chǎn)等。臨床上惡性葡萄胎和絨癌的鑒別要根據(jù)：①前次妊娠性質(zhì)；②葡萄胎排出時(shí)間，葡萄胎排出后6個(gè)月內(nèi)發(fā)生惡變者多為惡性葡萄胎，而超過(guò)1年多為絨癌。
惡性葡萄胎和絨癌危害性大，一經(jīng)確診必須積極處理，多采用以化學(xué)療法為主、手術(shù)為輔的綜合治療。常用藥有5-氟尿嘧啶、放線菌素 D和氨甲喋呤等。必要時(shí)應(yīng)考慮切除子宮。有人報(bào)道腦轉(zhuǎn)移放射治療有效，中藥治療也有一定療效。
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