多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤
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多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型最早于1961年首先由Sipple報(bào)告一例腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤病例，兩側(cè)甲狀腺瘤合并單發(fā)性甲狀旁腺瘤；1965年Williams 確認(rèn)甲狀腺全屬髓樣癌嗜鉻細(xì)胞瘤全是雙側(cè)性的；同年Schimke將其稱為嗜鉻細(xì)胞瘤-甲狀腺髓樣癌綜合征；1967年Ljungberg等將本征又稱家 族性嗜鉻細(xì)胞瘤病；1968年Steiner將其命名為MEA Ⅱ型又稱雪潑(Sipple)綜合征。
癥狀
出現(xiàn)甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀旁腺功能亢進(jìn)為主的臨床綜合征癥候群，其綜合征的甲狀旁腺功能亢進(jìn)以細(xì)胞增生為主的可分為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征ⅡA僅有甲狀旁腺功能亢進(jìn)而無細(xì)胞增生的可作為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征ⅡB。此外，患者尚可伴發(fā)有多發(fā)性神經(jīng)瘤、黏膜神經(jīng)瘤巨結(jié)腸癥等。Miller等報(bào)告12例嗜鉻細(xì)胞瘤，手術(shù)后有2例血清鈣及免疫反應(yīng)性甲狀旁腺激素(IPTH)濃度持續(xù)升高，皆于切除雙側(cè)甲狀腺髓樣癌和增生的甲狀旁腺后才降至正常。Samaan等報(bào)告3例類癌合并甲狀旁腺功能亢進(jìn)(2例腺瘤，1例增生)并建議對所有類癌病人要詳細(xì)偵查甲狀旁腺功能亢進(jìn)的存在。臨床上常以某一個(gè)腺體病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)而掩蓋了其他內(nèi)分泌腺腫瘤的表現(xiàn)，故當(dāng)發(fā)現(xiàn)某一內(nèi)分泌腺瘤時(shí)還須考慮有本綜合征的可能。
并發(fā)癥
患者尚可伴發(fā)有多發(fā)性神經(jīng)瘤、黏膜神經(jīng)瘤、巨結(jié)腸癥等可發(fā)生消化性潰瘍陣發(fā)性高血壓高鈣血癥等
治療
治療原則為針對主要的內(nèi)分泌腺亢進(jìn)采取相應(yīng)的措施。腫瘤可手術(shù)切除，或做放療或化療。
一。甲旁亢的藥物治療
1）飲食治療：限制鈣攝入停用一切可引起高血鈣藥物
2）高血鈣危象處理：糾正脫水、酸中毒及電解質(zhì)紊亂口服磷酸鹽合劑1～1.5g/d糖皮質(zhì)激素靜注或口服潑尼松至少用1個(gè)月才能判定是否有效惡性病如白血病等效果較好。降鈣素主要對維生素D中毒長期臥床效果好。
3）暫時(shí)低鈣血癥：常見于術(shù)后可輸入10%葡萄糖酸鈣
二。皮質(zhì)醇增生癥 國外用噻庚啶治療皮質(zhì)醇增多癥為抗血清素，副作用較小治療劑量成人8mg/d，遞增至24mg/d。療程3～6個(gè)月可獲得近期的和較遠(yuǎn)期的臨床和生化方面的緩解。
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