周期性動眼神經(jīng)麻痹
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周期性動眼神經(jīng)麻痹(cyclic oculomotor paralysis)是指動眼神經(jīng)所支配的眼內(nèi)、外肌有規(guī)律地出現(xiàn)麻痹或麻痹與痙攣交替的一種罕見的臨床現(xiàn)象。
目錄 |
周期性動眼神經(jīng)麻痹的病因
(一)發(fā)病原因
關(guān)于本癥的病因及損害部位，至今尚未完全闡明。因此眾說不一，Salus推測先天性異常與動眼神經(jīng)核和周期性運動中樞之間有聯(lián)系，如同呼吸的或血管的運動性中樞一樣，但未被尸檢所證實。Axenfeld-Schurenberg認為是動眼神經(jīng)核周期性的血管痙攣。Kubik認為周期性運動是后天性的現(xiàn)象，是由于殘余的神經(jīng)核出血和先天性動眼神經(jīng)麻痹的結(jié)果。Duke-Elder認為核性動眼神經(jīng)眼肌麻痹和周期性痙攣之間的聯(lián)系在于某些神經(jīng)節(jié)細胞仍有興奮性，大部分動眼神經(jīng)核可能是發(fā)育障礙或變性(退化)，而那些幫助肌肉參加周期性痙攣現(xiàn)象的神經(jīng)節(jié)細胞保持異常興奮性。Duke-Elder又認為痙攣的原因似乎是從視交叉(視神經(jīng)根)到括約肌之間交感神經(jīng)抑制纖維的不完全障礙。所以，除了部分神經(jīng)核損害以外有錐體外系癥狀，證明在基底神經(jīng)節(jié)平面的地方還有核上的損害。Lowenstein和Givner用瞳孔計查明，瞳孔括約肌沒有麻痹，雖然兩相均無對光反應(yīng)，而縮瞳及可卡因試驗時，兩相均有作用。
(二)發(fā)病機制
近年來隨著肌電圖及電子顯微鏡技術(shù)的應(yīng)用，對本病的發(fā)病機制有了新的認識。Loewenfeld和Thompson認為是由于患兒早期的外傷或感染性疾病，影響了顱內(nèi)的第Ⅲ對腦神經(jīng)纖維，引起動眼神經(jīng)元的退行性病變所致。周期性痙攣是由閾下刺激的疊加過程，產(chǎn)生規(guī)律性放電所致。Burian和Van-Allen則推測是間腦對動眼神經(jīng)核的部分變性的神經(jīng)節(jié)細胞的規(guī)律性作用所致。Kommerell等用肌電圖和電子顯微鏡觀察了該病的提上臉肌，結(jié)果顯示，由于動眼神經(jīng)周圍神經(jīng)軸突的損傷而致正常核上突觸與運動神經(jīng)元脫離，出現(xiàn)有自動節(jié)律的異常突觸間聯(lián)系的神經(jīng)元網(wǎng)。這種周期性痙攣現(xiàn)象在先天性或嬰兒性的動眼神經(jīng)麻痹中發(fā)病率較高原因，可能是由于腦發(fā)育期突觸間連接有較大的可塑性。Niedman等的檢驗結(jié)果則提示該病是由于蛛網(wǎng)膜下腔的動眼神經(jīng)的周圍性脫髓鞘變化，痙攣現(xiàn)象是在出生前或嬰兒早期的一種后天性脫髓鞘損害。Bateman和Saunders推測蝶骨上的動脈瘤引起的動眼神經(jīng)末梢的病灶可能是本病的病因。
周期性動眼神經(jīng)麻痹的癥狀
1.周期性改變 本病是動眼神經(jīng)支配的眼內(nèi)外肌以麻痹期和痙攣期交替出現(xiàn)的一組綜合征，麻痹與痙攣的周期性變化多在病初即有，少數(shù)在動眼神經(jīng)麻痹數(shù)年后才出現(xiàn)痙攣，此現(xiàn)象出現(xiàn)后終生不變。可以表現(xiàn)為動眼神經(jīng)所支配的全部肌肉的周期性變化，亦可僅有其支配的部分肌肉的周期性變化。臨床表現(xiàn)可分為麻痹期和痙攣期，一般為每1～4min發(fā)生1個麻痹和痙攣周期，發(fā)作時間日以繼夜，睡熟后亦不停止。
(1)麻痹期：或稱麻痹相，患側(cè)動眼神經(jīng)支配的肌肉完全麻痹，包括上瞼下垂，眼球內(nèi)、上、下轉(zhuǎn)均受限，外轉(zhuǎn)正?；蜻^強，眼球呈外斜狀態(tài)，瞳孔散大，對光反應(yīng)消失，調(diào)節(jié)輻輳運動消失或減弱。本期可持續(xù)0.5～3min。麻痹期常較痙攣期為長，尤其周期長的病例，麻痹期可較痙攣期長12倍以上，周期短者兩期長短相近，肌電圖檢查在麻痹期內(nèi)直肌、提上瞼肌和上、下直肌均無自發(fā)電位產(chǎn)生。
(2)痙攣期：或稱痙攣相，繼麻痹期后，下垂的上瞼先有抽動顫搐，然后眼瞼逐漸上提，甚至病側(cè)上瞼高于健側(cè)，且當患眼企圖向下注視時，上瞼仍保持后縮位(即假性Graefe現(xiàn)象)。眼位恢復(fù)至正位或斜位，瞳孔縮小甚至小于健側(cè)。應(yīng)用阿托品或后馬托品點眼可使受累的瞳孔擴大到極大，用毒扁豆堿及毛果蕓香堿點眼使瞳孔縮至極小時，瞳孔的周期性變化消失。可卡因雖可使瞳孔擴大，但周期性變化仍存在，對腎上腺素無反應(yīng)。肌電圖檢查，在痙攣期可見內(nèi)直肌有較強的動作電位。痙攣相持續(xù)10～30s，然后又回到麻痹相，如此循環(huán)不已。
2.視功能改變 大部分患者患眼視力低下，伴有不同程度的弱視，此種弱視多與屈光參差和較大的散光及早期視覺剝奪(如上瞼下垂、血管瘤等)有關(guān)。
周期性動眼神經(jīng)麻痹因其有典型的麻痹期和痙攣期，診斷并不困難，對完全或部分動眼神經(jīng)麻痹的患者，至少觀察5min，看是否有眼瞼、瞳孔或眼球位置的痙攣現(xiàn)象。
周期性動眼神經(jīng)麻痹的診斷
周期性動眼神經(jīng)麻痹的檢查化驗
無需特殊實驗室檢查。
周期性動眼神經(jīng)麻痹的鑒別診斷
1.動眼神經(jīng)麻痹再生錯向綜合征 動眼神經(jīng)麻痹后再生紊亂時，眼外肌被再生方向錯誤的神經(jīng)纖維所支配，可以伴隨各種眼球運動，有奇異的眼瞼運動，表現(xiàn)為患眼企圖下轉(zhuǎn)或內(nèi)轉(zhuǎn)時出現(xiàn)眼瞼退縮或瞳孔縮小，一般無自動節(jié)律改變，個別病例周期性痙攣與再生錯向合并存在。多見于先天性或外傷性動眼神經(jīng)麻痹的急性期或恢復(fù)期。
2.Marcus-Gunn綜合征 又稱下頜瞬目綜合征，由Marcus、Gunn首先描述，故而得名。本病常見于先天性上瞼下垂合并上直肌麻痹的患者，表現(xiàn)為先天性上瞼下垂與翼狀肌的特殊連帶運動，即同側(cè)翼狀肌受刺激時患眼下垂和眼瞼退縮，這種眼瞼退縮常發(fā)生在張嘴、下頜前突、咀嚼及伸舌等運動時，瞳孔無異常改變。其病因可能與三叉神經(jīng)分支錯向到第Ⅲ腦神經(jīng)支配提上瞼肌的位置有關(guān)。
3.Marin-Amat綜合征 又稱反下頜瞬目綜合征。本病的特點是當張口及下頜運動時出現(xiàn)眼瞼下垂，閉口或停止咀嚼時上瞼下垂消失。
4.眼肌型重癥肌無力(ocular myopathy myasthenia gravis) 本病是一種累及神經(jīng)-肌肉接頭處的突觸后膜乙酰膽堿受體，導致神經(jīng)-肌肉間興奮傳遞障礙，具有反復(fù)復(fù)發(fā)與緩解傾向的自身免疫性疾病。表現(xiàn)為早期出現(xiàn)上瞼下垂，單眼或雙眼，晨輕午后重，瞳孔括約肌受累較晚。麻痹肌的麻痹輕重程度及斜視度數(shù)變化較大，常有復(fù)視，注射新斯的明或滕喜龍后上述癥狀減輕或消失。
周期性動眼神經(jīng)麻痹的并發(fā)癥
周期性動眼神經(jīng)麻痹的西醫(yī)治療
(一)治療
周期性動眼神經(jīng)麻痹的治療，主要為施行手術(shù)矯正其麻痹相的外觀，但無法改變周期性變化。手術(shù)包括眼位矯正和上瞼下垂矯正2部分。眼位矯正多采用麻痹眼的外直肌后徙和內(nèi)直肌截除術(shù)，合并垂直斜視者以減弱高位眼直肌為主，可分次手術(shù)或應(yīng)用眼肌顯微血管分離技術(shù)1次矯正。對于上瞼下垂的矯正術(shù)多采用額肌懸吊術(shù)、提上瞼肌縮短術(shù)或Blascovics上瞼下垂手術(shù)。
(二)預(yù)后
預(yù)后較好。
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