先天性上瞼下垂

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先天性上瞼下垂

[概述] 是一種常染色體顯性或隱性遺傳疾病,是上瞼下垂中最常見的類型,人群發(fā)病率為0.12%,常由于提上瞼肌發(fā)育不全,或支配它的運動神經(jīng)動眼神經(jīng)發(fā)育異常、功能不全所致,少數(shù)由于上瞼提肌外角、內(nèi)角及上橫韌帶太緊,或有過多纖維粘附眶隔后壁,限制了上瞼提肌的運動,表現(xiàn)為出生后即可發(fā)現(xiàn)的單側(cè)或雙側(cè)上眼瞼下垂而不能上提,常伴有患兒習(xí)慣性的皺額、聳肩及仰頭視物,輕者影響外觀,重者導(dǎo)致弱視,影響視功能。

【分度與治療】 正常人在自然睜眼原位注視時,上瞼緣位于瞳孔上緣與角膜上緣之間中點水平,即上瞼緣覆蓋上方角膜1.5~2.0mm。原位注視時1)輕度下垂:上瞼緣位于瞳孔上緣,下垂量約為1-2mm。2)中度下垂:上瞼緣遮蓋瞳孔上1/3,下垂量約為3-4mm。3)重度下垂:上瞼緣下落到瞳孔中央水平線,下垂量約為4mm或4mm以上。如為重癥先天性上瞼下垂,為防止弱視發(fā)生,最早于4個月時即可手術(shù)治療;如為輕中度下垂,不影響小兒正常視覺發(fā)育,手術(shù)時機可選擇在學(xué)齡前6-7歲。

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