冷凝集素綜合征
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冷凝集素綜合征是由于自身反應(yīng)性紅細(xì)胞凝集及冷誘導(dǎo)因素導(dǎo)致慢性溶血性貧血和微循環(huán)栓塞為特征的一組疾病。
目錄 |
冷凝集素綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
本病可以是原發(fā)的或繼發(fā)的。原發(fā)病例原因不明，繼發(fā)病例見(jiàn)于支原體肺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥，此外，少見(jiàn)于淋巴系統(tǒng)腫瘤，如慢性淋巴細(xì)胞白血病、淋巴瘤及骨髓瘤等。
(二)發(fā)病機(jī)制
紅細(xì)胞的破壞在血循環(huán)和單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)均可發(fā)生。在體表溫度較低的微血管內(nèi)，冷凝集素IgM將補(bǔ)體結(jié)合于紅細(xì)胞表面，通過(guò)經(jīng)典途徑激活補(bǔ)體，引起血管內(nèi)溶血，但此種情況較少見(jiàn)。多數(shù)情況下，補(bǔ)體停留于C3b階段，如濃度高時(shí)，則紅細(xì)胞主要扣留于肝臟內(nèi)，被肝臟巨噬細(xì)胞吞噬破壞;而濃度較低時(shí)則在脾臟內(nèi)破壞較多。
冷凝集素綜合征的癥狀
寒冷環(huán)境下表現(xiàn)為耳郭、鼻尖、手指發(fā)紺，但一經(jīng)加溫即見(jiàn)消失。慢性輕至中度貧血，可有黃疸。繼發(fā)于感染的冷凝集素綜合征患者，溶血常自限且輕微。
冷凝集素效價(jià)顯著增高，結(jié)合臨床表現(xiàn)，可診斷為冷凝集素綜合征。
冷凝集素綜合征的診斷
冷凝集素綜合征的檢查化驗(yàn)
血象、骨髓像及有關(guān)溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查符合溶血性貧血的改變，外周血中無(wú)紅細(xì)胞畸形。冷凝集素試驗(yàn)陽(yáng)性，4℃時(shí)效價(jià)可達(dá)1∶1000甚至更高，30℃時(shí)在白蛋白或生理鹽水內(nèi)凝集素效價(jià)仍較高者有診斷意義?？谷?a href="/w/%E7%90%83%E8%9B%8B%E7%99%BD" title="球蛋白">球蛋白直接試驗(yàn)陽(yáng)性，幾乎均為C3型。
冷凝集素綜合征的鑒別診斷
臨床上須與下列疾病鑒別：
1.雷諾綜合征(Raynaud) 本病由于肢端動(dòng)脈痙攣可出現(xiàn)手足發(fā)紺，但本病的出現(xiàn)不一定在寒冷季節(jié)，發(fā)紺出現(xiàn)之前先有蒼白及反應(yīng)性充血，鼻尖和耳輪不發(fā)生發(fā)紺，嚴(yán)重者可有局部壞疽。冷凝集素試驗(yàn)和Coombs試驗(yàn)均陰性。
2.冷球蛋白血癥 冷球蛋白是一種不正常的血漿蛋白，大多也是IgM，可出現(xiàn)于包括漿細(xì)胞骨髓瘤、淋巴瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等多種疾病。冷球蛋白血癥患者由于血漿黏滯性增高，引起末梢血管的阻塞，可出現(xiàn)指端發(fā)紺，但冷凝集試驗(yàn)和Coombs試驗(yàn)均陰性可資鑒別。
3.陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿 患者均可有溶血和貧血，但冷熱溶血試驗(yàn)(Donath-Landsteiner test，D-L試驗(yàn))陽(yáng)性，而冷凝集素試驗(yàn)陰性。
冷凝集素綜合征的并發(fā)癥
冷凝集素綜合征的預(yù)防和治療方法
注意保暖是本病惟一最可靠、有效的防治方法。
冷凝集素綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
尋找潛在的疾病，一旦確定，即予以適當(dāng)?shù)闹委煛?a href="/w/%E8%8B%AF%E4%B8%81%E9%85%B8%E6%B0%AE%E8%8A%A5" title="苯丁酸氮芥">苯丁酸氮芥在有些患者有降低血清中冷凝集素IgM抗體合成的作用，降低溶血率。輸血應(yīng)盡量避免，除非病情危重，必要時(shí)可酌情輸洗滌紅細(xì)胞。對(duì)溶血嚴(yán)重者可行血漿置換治療。
(二)預(yù)后
預(yù)后較好,大多患者能耐受輕度貧血，對(duì)勞動(dòng)影響較少。多數(shù)長(zhǎng)期存活。
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