先天性結(jié)腸狹窄和閉鎖
| A+醫(yī)學百科 >> 先天性結(jié)腸狹窄和閉鎖 |
先天性結(jié)腸閉鎖與狹窄 (congenital stenosis and atresia of colon)較為少見，1673年由Bininger在作首例報道。1922年Gaub首次采用結(jié)腸造口術(shù)治療該畸形，1947年Potts首次采用一期吻合術(shù)治療本病成功。由于本病并非常見，目前尚缺乏系統(tǒng)全面的報道，僅限于個別病例報道。
在消化道閉鎖與狹窄畸形中結(jié)腸閉鎖與狹窄(colonic atresia and stenosis)較為少見，一般約占10%，只有胃閉鎖畸形比其更為罕見。
目錄 |
先天性結(jié)腸狹窄和閉鎖的病因
(一)發(fā)病原因
1.胚胎時期腸道空化不全 過去根據(jù)Tandier學說，認為在胚胎發(fā)育第5周以前，消化管腔具有上皮細胞所覆蓋的完整腸管。此后上皮細胞增長極快，腸腔由于上皮細胞增殖而被閉塞，稱之實質(zhì)期。后來中間出現(xiàn)空泡，形成囊腫狀空隙又互相連合，在胚胎12周時腸腔重新貫通，如空隙連合不完全，即形成閉鎖或狹窄。近年來對這一學說提出了一些疑問，如Ⅲ型小腸或結(jié)腸閉鎖就不能以Tandler學說解釋。
2.胎兒腸系膜血液循環(huán)因受損害而發(fā)生障礙 腸系膜血管分支畸形或閉塞，胎兒腹腔內(nèi)感染如胎便性腹膜炎等均能導致結(jié)腸閉鎖與狹窄。Louw等進行結(jié)腸閉鎖病因研究，在1955年采用了胎狗的胎仔做試驗。他們結(jié)扎胎仔的一段小腸系膜的血管，能造成這一段小腸閉鎖，而且這一段小腸系膜也有缺陷，提出胃腸道閉鎖是由于胚胎時期腸系膜受損后阻塞引起的，損傷的原因可能是腸扭轉(zhuǎn)、腸旋轉(zhuǎn)不良、內(nèi)疝或血管畸形。
Abram等(1968)用80天的羊胎做試驗，將羊胎腸系膜撕裂，幾乎100%能造成Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ型腸閉鎖，因此結(jié)腸閉鎖和狹窄的胚胎發(fā)育過程中可能有以上情況中的任何一種存在。
(二)發(fā)病機制
1.病理 病理和小腸閉鎖很相似，根據(jù)閉鎖的程度及形態(tài)不同，可為3型(圖1)：
Ⅰ型隔膜閉鎖：腸腔內(nèi)呈膜狀隔，膜狀隔癬結(jié)腸腔分隔為遠近側(cè)，兩部分互不相通;或隔膜中央有一小孔相通，形成結(jié)腸狹窄。
Ⅱ型條索狀閉鎖：腸系膜完整，腸管遠、近端為盲端由纖維索帶相連。
Ⅲ型腸系膜缺損：腸管遠、近端為分離之盲端。腸系膜亦有V字型缺損。
發(fā)生在升、橫結(jié)腸的腸閉鎖與狹窄以Ⅲ型居多，發(fā)生在脾曲以遠的腸閉鎖與狹窄則以Ⅰ、Ⅱ型多見。
閉鎖近端腸管明顯擴張、肥厚，蠕動功能差，遠端腸管萎陷、縮小、變細，腸腔內(nèi)有白色硬質(zhì)類黏液物質(zhì)。如果回盲瓣完整而閉鎖位于結(jié)腸肝曲以遠，則形成盲袢，位于回盲瓣與閉鎖之間的盲袢腸管高度擴張，腸壁菲薄、缺血、壞死甚至穿孔。由于一部分腸閉鎖與狹窄發(fā)生在妊娠晚期，約10%～20%的結(jié)腸閉鎖患兒生后不久可排出胎便。
2.合并畸形 結(jié)腸閉鎖常伴發(fā)并指、多指及馬蹄內(nèi)翻足等骨骼畸形，眼及心血管畸形;腹裂、臍膨出等腹壁畸形，先天性巨結(jié)腸癥，十二指腸及小腸閉鎖等。
先天性結(jié)腸狹窄和閉鎖的癥狀
結(jié)腸閉鎖病史中母親懷孕時可有羊水過多。新生兒在出生后48h內(nèi)無胎糞排出，腹部膨脹、嘔吐，嘔吐物含有膽汁，并有脫水。也有出生時癥狀不明顯，喂奶后出現(xiàn)低位完全性腸梗阻。有進行性腹脹，個別病兒生后1～2天有正常胎便史，晚期有脫水和電解質(zhì)紊亂并發(fā)吸入性肺炎。
結(jié)腸狹窄癥狀與狹窄程度有關，重度狹窄表現(xiàn)和閉鎖相同，輕度狹窄的癥狀緩和，病程較長。出生后數(shù)周開始逐漸出現(xiàn)低位不完全性腸梗阻癥狀，如喂奶后癥狀進行性加重，嘔吐為間歇性，嘔吐物多為奶汁和食物殘渣，偶爾嘔吐膽汁。全腹膨脹可見腸型，腸鳴音亢進，排便困難，糞便多呈稀糊狀或細長條狀。患兒多有營養(yǎng)不良和貧血，易誤診為先天性巨結(jié)腸。
結(jié)腸閉鎖與其他原因引起的低位腸梗阻不易區(qū)別，腹部平片可見多數(shù)擴張的腸管及液平面，閉鎖部近端極度擴張的結(jié)腸顯示為一巨大的液平面或含氣腸襻。鋇劑灌腸檢查顯示胎兒型結(jié)腸時有診斷價值，可確定閉鎖部位，顯示狹窄部位和類型，判斷狹窄段近端擴張腸管的功能與范圍。
先天性結(jié)腸狹窄和閉鎖的診斷
先天性結(jié)腸狹窄和閉鎖的檢查化驗
1.X線檢查
(1)腹部平片：結(jié)腸閉鎖患兒常發(fā)現(xiàn)多個伴有液氣平面的擴張腸襻，在一段高度擴張的腸襻中出現(xiàn)一個較大的液氣平面常是診斷橫結(jié)腸閉鎖的佐征。雖然小腸擴張一般不很明顯，在X線平片上很難區(qū)分梗阻發(fā)生在小腸還是結(jié)腸。
(2)灌腸造影：對于區(qū)分結(jié)腸閉鎖、先天性巨結(jié)腸、胎糞性腸梗阻及小腸閉鎖具有重要意義。結(jié)腸閉鎖時鋇灌腸可見到幼稚結(jié)腸及結(jié)腸充盈不全，在Ⅰ型閉鎖有時可發(fā)現(xiàn)“風袋征”，即造影劑將閉鎖隔膜推向近端形成袋狀。在結(jié)腸狹窄時可見造影劑從遠端小而細的結(jié)腸通向近端擴張的結(jié)腸。有時很小的狹窄被胎糞堵塞，則呈現(xiàn)為結(jié)腸閉鎖的表現(xiàn)。
2.纖維結(jié)腸鏡或乙狀結(jié)腸鏡檢查 可排除結(jié)腸其他病變引起的腸狹窄，并觀察遠端狹窄口情況，計算狹窄部與肛門間距離，為手術(shù)提供依據(jù)。
先天性結(jié)腸狹窄和閉鎖的鑒別診斷
結(jié)腸閉鎖與狹窄應與先天性巨結(jié)腸、回腸閉鎖、先天性左小結(jié)腸綜合征相鑒別。
先天性結(jié)腸狹窄和閉鎖的并發(fā)癥
結(jié)腸閉鎖和狹窄常并發(fā)腸穿孔或彌漫性腹膜炎。
先天性結(jié)腸狹窄和閉鎖的預防和治療方法
(一)治療
應早期診斷后立即手術(shù)治療，術(shù)前準備與小腸閉鎖相同，如保溫、胃腸減壓、糾正脫水和電解質(zhì)失衡、抗生素及維生素K應用、備血等。
手術(shù)方案應根據(jù)患兒全身情況、有無并發(fā)畸形、閉鎖部位和性質(zhì)制定，脾曲以上結(jié)腸閉鎖尤其是右側(cè)結(jié)腸閉鎖患兒情況良好者，切除閉鎖和近端擴張腸管后，一期進行回結(jié)腸或結(jié)腸端端或端側(cè)吻合術(shù)。晚期病例并發(fā)有嚴重畸形以及脾曲以下之結(jié)腸閉鎖者先作結(jié)腸造瘺術(shù)，待6～12個月后進行結(jié)腸端端吻合術(shù)，恢復腸道通暢。
由于結(jié)腸壁組織纖維化，縱切橫縫或隔膜切除術(shù)往往不能解除梗阻而使癥狀復發(fā)，因此手術(shù)應切除狹窄段和擴張腸管后作端端吻合術(shù)，如在盆腔內(nèi)操作困難可作直腸內(nèi)結(jié)腸拖出吻合術(shù)(Swenson法)或直腸后結(jié)腸拖出側(cè)側(cè)吻合術(shù)(Duhamel法)。
(二)預后
結(jié)腸閉鎖與狹窄如能早期診斷和手術(shù)，預后較好。Randall(1982)19例結(jié)腸閉鎖確診時間為8～72h，死亡2例，病死率為10.5%。有些病例就診時間過晚，有診斷延誤或手術(shù)方法錯誤，術(shù)后死亡率仍達30%。
參看
| 關于“先天性結(jié)腸狹窄和閉鎖”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |