一過性紅斑狼瘡樣

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系統(tǒng)性紅斑狼瘡主要的臨床特點(diǎn)是兩側(cè)面頰有水腫性紅斑，鼻梁上的紅斑常與兩側(cè)面頰部紅斑相連，形成一個(gè)蝴蝶狀的皮疹。

一過性紅斑狼瘡樣的原因

其病因不明，目前認(rèn)為與遺傳、病毒或細(xì)菌感染、物理因素、內(nèi)分泌因素、精神因素等諸多因素有關(guān)。某些藥物(如酰肼類藥物、抗癲癇藥、普魯卡因酰胺等)、陽光和紫外線、妊娠與分娩等可誘發(fā)。本病血清中存在許多自身抗體，但最重要的是紅斑狼瘡細(xì)胞(LE細(xì)胞)。

一過性紅斑狼瘡樣的診斷

常見癥狀包括：

1、全身癥狀：發(fā)熱、乏力、體重減輕等。

2、面部紅斑及各種皮疹、日曬后皮膚過敏。

3、脫發(fā)。

4、口腔反復(fù)潰瘍。

5、關(guān)節(jié)痛、肌痛、肌無力、肢端遇冷由白變紫而后變紅。

6、胸悶、氣促、干咳。

7、精神障礙、癲癇發(fā)作、偏癱等。

8、食欲不振、嘔吐、腹脹等。

9、鼻衄、牙齦出血、皮膚紫癜等。

10、淋巴結(jié)腫大。

基本臨床檢查包括：

1、血常規(guī)：可有貧血、白細(xì)胞減低、血小板減低。

2、尿常規(guī)：血尿、蛋白尿等。

3、自身抗體：ANA、抗dsDNA、抗Sm、抗RNP、抗SSA/SSB、抗rRNP、AHA、mDNA、ACL、RF、抗Hu、PCNA等抗體均可出現(xiàn)陽性。

4、補(bǔ)體降低，免疫球蛋白升高。

5、狼瘡帶試驗(yàn)陽性。

6、腎活檢：對(duì)狼瘡的診斷、治療和估計(jì)預(yù)后、意義重大。

7、X線、CT和B超檢查

一過性紅斑狼瘡樣的鑒別診斷

一過性紅斑狼瘡樣應(yīng)與其他疾病所表現(xiàn)的癥狀相鑒別診斷：應(yīng)與其他結(jié)締組織病，細(xì)菌或病毒感染性疾病，組織細(xì)胞增生癥X，惡性網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增多癥，血小板減少癥，溶血性貧血，各種類型的腎臟病，肝炎，心肌-心包炎，神經(jīng)系統(tǒng)疾病相鑒別。尤須與類狼瘡綜合征、新生兒紅斑狼瘡綜合征鑒別。

(一)類狼瘡綜合征其中最常見者為藥物引起的系統(tǒng)性紅斑狼瘡。本綜合征可見類似SLE的一些癥狀、體征，及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，有時(shí)難以區(qū)別。以下一些情況有助于鑒別：服用有關(guān)藥物史，性別差異不明顯，臨床癥狀輕，內(nèi)臟受累，腎臟病變，蝶形紅斑、口腔潰瘍、脫發(fā)，以及白細(xì)胞、血小板減少，低補(bǔ)體血癥均少見，抗Sm抗體和抗n-DNA(FARR)抗體陰性。最主要的特點(diǎn)是停藥后臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室征象消失，再用藥時(shí)復(fù)現(xiàn)。有時(shí)抗核抗體存在時(shí)間較長，一般預(yù)后良好。

(二)新生兒紅斑狼瘡綜合征本病見于6個(gè)月以下嬰兒?；純耗赣H中多數(shù)患SLE或其他結(jié)締組織病，血清中存在RO抗原(干燥綜合征A抗原)及La抗原(干燥綜合征B抗原)?；純荷蠹从邪Y狀，主要表現(xiàn)為先天性傳導(dǎo)阻滯、狼瘡樣皮炎、自身溶血性貧血，體內(nèi)RO及La抗原陽性。此外，常伴先天性心臟病，各種缺損及心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，白細(xì)胞及血小板減少。皮損的典型表現(xiàn)為鱗屑狀和環(huán)形紅斑，見于暴露部，即頭頂、頸及眼瞼處，似為盤狀紅斑。本病為自限性疾病，血液異常多在6周內(nèi)好轉(zhuǎn)，皮損可于6個(gè)月內(nèi)消失。除伴心臟病患兒外，一般預(yù)后良好。有報(bào)道青春期可成為SLE者，原因尚不清楚。