髓性纖維化
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骨髓纖維化(Myelofibrosis,MF)簡稱髓纖，是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發(fā)性髓纖又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發(fā)生在脾、其次在肝和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血，典型的臨床表現(xiàn)為幼粒-幼紅細胞性貧血，并有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現(xiàn)干抽，脾常明顯腫大，并具有不同程度的骨質(zhì)硬化。
目錄 |
髓性纖維化的原因
【病因】
尚未闡明，一些學者認為骨髓纖維化是由于某中異常刺激使造血干細胞發(fā)生異常反應，導致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。
MF主要病理改為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結(jié)的髓外造血。骨髓纖維化的發(fā)生是由中心逐向外周發(fā)展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開始，以后逐步蔓延至四肢骨骼遠端。
1) 早期全血細胞增生伴輕度骨髓纖維化期骨髓細胞呈程度不一的增生。紅、粒、巨核細胞系均增生，以巨核細胞最明顯。脂肪空泡消失，網(wǎng)狀纖維增多，但尚不影響骨髓的正常結(jié)構。造血細胞占70%以上，骨髓基質(zhì)以可溶性膠原蛋白增加為主。
2) 中期骨髓萎縮與纖維化期纖維組織增生突出，占骨髓的40%～60%，造血細胞占30%，巨核細胞仍增生。骨小梁增多，增粗，與骨髓相鄰部位有新骨形成。各個散在造血區(qū)域被由網(wǎng)狀纖維、膠原纖維、漿細胞和基質(zhì)細胞形成的平行束狀或螺旋狀物質(zhì)分隔。
3) 晚期骨髓纖維化和骨質(zhì)硬化期 MF終末期。以骨質(zhì)的骨小梁增生為主，占骨髓的30%～40%。纖維及骨質(zhì)硬化組織均顯著增生，髓腔狹窄，除巨核細胞仍可見外，其他系造血細胞顯著減少。此期骨髓基質(zhì)成分中聚合蛋白為主，主要表現(xiàn)纖維連接蛋白，外連接蛋白和TENASCIN分布增加。
髓性纖維化的診斷
額葉癲癇的特點為單純部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作以及繼發(fā)性全身性發(fā)作或這些發(fā)作的混合發(fā)作，發(fā)作通常一天數(shù)次，且常在睡眠時發(fā)作。額葉部分發(fā)作有時可與精神因素引起的發(fā)作相混淆，癲癇持續(xù)狀態(tài)是常見的合并癥。
1.強力提示額葉癲癇者包括
(1)通常發(fā)作時間短。
(2)起于額葉的復雜部分性發(fā)作，通常伴有輕微的發(fā)作后意識混亂或不發(fā)生。
(3)很快引起繼發(fā)性全身性發(fā)作(額葉癲癇比顳葉癲癇更常見)。
(5)發(fā)病時常見復雜的手勢性自動癥。
(6)當放電為兩側(cè)性時經(jīng)常跌倒。
2.發(fā)作類型 額葉癲癇的發(fā)作類型描述如下，但多數(shù)額區(qū)可能迅速受累，而特殊的發(fā)作類型不可能被識別。
(1)輔助運動區(qū)發(fā)作：在輔助運動區(qū)的發(fā)作，其形式為姿勢性的局灶性強直伴有發(fā)聲、言語暫停以及擊劍姿勢?；颊叩?a href="/w/%E5%A4%B4%E9%83%A8" title="頭部">頭部和眼球轉(zhuǎn)向癲癇起源的對側(cè)，致癇灶對側(cè)的上肢外展，肩部外旋，肘部屈曲，其外觀好似患者正在注視自己的手。同側(cè)的上下肢強直性外展，上肢遠端的動作比下肢遠端更明顯。這種同側(cè)上肢向癲癇起源側(cè)伸展的臨床表現(xiàn)被描述為“擊劍姿勢”。
(2)扣帶回發(fā)作：發(fā)作形式以復雜部分性伴有發(fā)病時復雜的運動手勢自動癥，常見自主神經(jīng)征，如心境和情感的改變。
(3)前額極區(qū)發(fā)作：前額極區(qū)發(fā)作形式包括強迫性思維或起始性接觸喪失以及頭和眼的轉(zhuǎn)向運動，可能伴有演變，包括反向運動和軸性陣攣性抽動和跌倒以及自主神經(jīng)征。
(4)眶額區(qū)發(fā)作：眶額區(qū)發(fā)作的形式是一種復雜部分發(fā)作伴有起始的運動和手勢性自動癥，嗅幻覺和錯覺以及自主神經(jīng)征。
(5)背外側(cè)部發(fā)作：發(fā)作形式可能是強直性的或者較少見的陣攣，伴有眼和頭的轉(zhuǎn)動以及言語停止。
(6)島蓋發(fā)作：島蓋發(fā)作的特點包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的癥狀、言語停止、上腹部先兆、恐懼以及自主神經(jīng)征現(xiàn)象。單純部分發(fā)作特別是部分陣攣性面肌發(fā)作是很常見的，而且可能是單側(cè)的。如果發(fā)生繼發(fā)性感覺改變，則麻木可能是一個癥狀，特別是在手上。味幻覺在此區(qū)特別常見。
(7)運動皮質(zhì)發(fā)作：運動皮質(zhì)癲癇主要的特點是單純部分性發(fā)作，其定位是依據(jù)受累在那一側(cè)以及受累區(qū)的局部解剖，在較低的前Rolando區(qū)受累可能有言語停止、發(fā)聲或言語障礙，對側(cè)面部強直-陣攣運動或吞咽運動、全身性發(fā)作經(jīng)常發(fā)生。在外側(cè)裂區(qū)，部分運動發(fā)作不伴有進行性或Jacksonian發(fā)作出現(xiàn);特別是在對側(cè)上肢開始。旁中央小葉受累時發(fā)作呈同側(cè)足部出現(xiàn)強直性運動，有時對側(cè)腿部也出現(xiàn)強直性運動，發(fā)作后Todd癱瘓常見。癲癇發(fā)作精確地起源于運動皮質(zhì)區(qū)，此區(qū)的癲癇發(fā)生閾值較低并可向更廣的致癇區(qū)域播散增強。
(8)Kojewnikow綜合征：目前認為有兩種類型的Kojewnikow綜合征，其中之一也就是大家所知道的Rasmussen綜合征，是包括在兒童期癥狀性癲癇項下的一種癲癇綜合征。另一種類型是代表成人和兒童外側(cè)裂區(qū)部分發(fā)作的特殊型，而且與運動區(qū)的不同損害有關。其主要特點為：①運動性部分發(fā)作，定位明確;②后期，通常在有軀體運動性發(fā)作發(fā)生的部位出現(xiàn)肌陣攣;③腦電圖呈現(xiàn)正常背景活動的基礎上，出現(xiàn)局灶性陣發(fā)異常(棘波和慢波);④本綜合征可發(fā)生于兒童期和成年期的任何年齡;⑤經(jīng)?？刹槌霾∫?腫瘤、血管病變);⑥本綜合征不呈進行性演變(臨床型、腦電圖的或心理的，除了與致病損害的演變有關者外)。本綜合征可由線粒體腦病(MELAS)引起。
應注意的是，某些癲癇病人的解剖學來源很難確定是在特定的腦葉，這種癲癇包括伴有前中央?yún)^(qū)和后中央?yún)^(qū)的癥狀(外側(cè)裂周圍區(qū)發(fā)作)。這種重疊到鄰近的解剖部位也見于島蓋癲癇。
額葉癲癇的發(fā)作間期頭皮腦電圖描記可呈現(xiàn)：①無異常;②有時背景不對稱，前額區(qū)出現(xiàn)棘波或尖波;③尖波或慢波(既可見于單側(cè)或更常見于雙側(cè)或見于單側(cè)多數(shù)腦葉)。顱內(nèi)描記有時能區(qū)別單側(cè)性和雙側(cè)性損害。
額葉發(fā)作不同的腦電圖表現(xiàn)可伴發(fā)于初期的臨床癥狀。在少數(shù)情況下，腦電圖異常在臨床發(fā)作發(fā)生之前出現(xiàn)，這就可以提供重要的定位信息，例如：①額葉或多葉，通常是雙側(cè)性，低波幅、快活動、混合的棘波，節(jié)律性棘波、節(jié)律性棘慢波或節(jié)律性慢波;②雙側(cè)高幅單個尖波，隨后是彌漫性低平波。
根據(jù)癥狀學，顱內(nèi)電極描記可提供關于發(fā)放的時間和空間演變的信息;定位有時是很困難的。
出現(xiàn)下列6種特征中的一種即可診為額葉癲癇：
1.全身性強直-陣攣性驚厥發(fā)作后即刻意識喪失。
2.癲癇發(fā)作初期，頭和眼轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，繼而全身性驚厥，發(fā)作后意識喪失，常提示致癇灶位于額葉前1/3部位。
3.初期頭和眼轉(zhuǎn)向病變對側(cè)，意識清楚和逐漸意識不清，繼而意識完全喪失及全身性驚厥發(fā)作，提示致癇灶起源于額葉凸面的中間部位。
4.表現(xiàn)為身體某部的姿勢運動，如對側(cè)手臂強直高舉，同側(cè)手臂向下伸展及頭轉(zhuǎn)向病變對側(cè)，提示致癇灶位于額葉中間部位的內(nèi)側(cè)面。
5.常表現(xiàn)無表情感，或有短暫的動作停頓，思維紊亂，并凝視。繼而全身性驚厥發(fā)作。
6.癲癇發(fā)作可有發(fā)作期或發(fā)作后的自動癥，類似于顳葉癲癇。發(fā)作間期的SPECT和PET可證實腦局部的低灌注或低代謝，而發(fā)作期的SPECT常顯示額葉皮質(zhì)的高灌注，有助于癲癇灶的定位。
目前已達成共識，經(jīng)MRI確診存在病變的癲癇病人，80%～90%在癲癇手術切除病變后獲得良好的療效。而對于MRI檢查無陽性發(fā)現(xiàn)的非病灶性癲癇，術后療效并不理想。
髓性纖維化的鑒別診斷
髓纖需和下列疾病鑒別：①慢性粒細胞白血病：兩者均可有巨脾，白細胞數(shù)增高，周圍血出現(xiàn)中幼粒、晚幼粒細胞等粒細胞增生象，但慢粒發(fā)病年齡較輕，白細胞計數(shù)常超過10萬/mm3，血片中較少有幼粒細胞，紅細胞的畸形也不似髓纖典型。白細胞堿性磷酸酶活性降低或消失以及ph′染色體可與髓纖區(qū)別。②本病尚須與低增生性急性白血病以及引起幼粒-幼紅細胞貧血的其它疾病相區(qū)別。繼發(fā)性髓纖可從臨床表現(xiàn)或特殊檢查中獲得確診。有時需要多部位、多次的骨髓涂片及活檢，才能除外繼發(fā)性髓纖。
額葉癲癇的特點為單純部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作以及繼發(fā)性全身性發(fā)作或這些發(fā)作的混合發(fā)作，發(fā)作通常一天數(shù)次，且常在睡眠時發(fā)作。額葉部分發(fā)作有時可與精神因素引起的發(fā)作相混淆，癲癇持續(xù)狀態(tài)是常見的合并癥。
1.強力提示額葉癲癇者包括
(1)通常發(fā)作時間短。
(2)起于額葉的復雜部分性發(fā)作，通常伴有輕微的發(fā)作后意識混亂或不發(fā)生。
(3)很快引起繼發(fā)性全身性發(fā)作(額葉癲癇比顳葉癲癇更常見)。
(5)發(fā)病時常見復雜的手勢性自動癥。
(6)當放電為兩側(cè)性時經(jīng)常跌倒。
2.發(fā)作類型 額葉癲癇的發(fā)作類型描述如下，但多數(shù)額區(qū)可能迅速受累，而特殊的發(fā)作類型不可能被識別。
(1)輔助運動區(qū)發(fā)作：在輔助運動區(qū)的發(fā)作，其形式為姿勢性的局灶性強直伴有發(fā)聲、言語暫停以及擊劍姿勢?；颊叩?a href="/w/%E5%A4%B4%E9%83%A8" title="頭部">頭部和眼球轉(zhuǎn)向癲癇起源的對側(cè)，致癇灶對側(cè)的上肢外展，肩部外旋，肘部屈曲，其外觀好似患者正在注視自己的手。同側(cè)的上下肢強直性外展，上肢遠端的動作比下肢遠端更明顯。這種同側(cè)上肢向癲癇起源側(cè)伸展的臨床表現(xiàn)被描述為“擊劍姿勢”。
(2)扣帶回發(fā)作：發(fā)作形式以復雜部分性伴有發(fā)病時復雜的運動手勢自動癥，常見自主神經(jīng)征，如心境和情感的改變。
(3)前額極區(qū)發(fā)作：前額極區(qū)發(fā)作形式包括強迫性思維或起始性接觸喪失以及頭和眼的轉(zhuǎn)向運動，可能伴有演變，包括反向運動和軸性陣攣性抽動和跌倒以及自主神經(jīng)征。
(4)眶額區(qū)發(fā)作：眶額區(qū)發(fā)作的形式是一種復雜部分發(fā)作伴有起始的運動和手勢性自動癥，嗅幻覺和錯覺以及自主神經(jīng)征。
(5)背外側(cè)部發(fā)作：發(fā)作形式可能是強直性的或者較少見的陣攣，伴有眼和頭的轉(zhuǎn)動以及言語停止。
(6)島蓋發(fā)作：島蓋發(fā)作的特點包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的癥狀、言語停止、上腹部先兆、恐懼以及自主神經(jīng)征現(xiàn)象。單純部分發(fā)作特別是部分陣攣性面肌發(fā)作是很常見的，而且可能是單側(cè)的。如果發(fā)生繼發(fā)性感覺改變，則麻木可能是一個癥狀，特別是在手上。味幻覺在此區(qū)特別常見。
(7)運動皮質(zhì)發(fā)作：運動皮質(zhì)癲癇主要的特點是單純部分性發(fā)作，其定位是依據(jù)受累在那一側(cè)以及受累區(qū)的局部解剖，在較低的前Rolando區(qū)受累可能有言語停止、發(fā)聲或言語障礙，對側(cè)面部強直-陣攣運動或吞咽運動、全身性發(fā)作經(jīng)常發(fā)生。在外側(cè)裂區(qū)，部分運動發(fā)作不伴有進行性或Jacksonian發(fā)作出現(xiàn);特別是在對側(cè)上肢開始。旁中央小葉受累時發(fā)作呈同側(cè)足部出現(xiàn)強直性運動，有時對側(cè)腿部也出現(xiàn)強直性運動，發(fā)作后Todd癱瘓常見。癲癇發(fā)作精確地起源于運動皮質(zhì)區(qū)，此區(qū)的癲癇發(fā)生閾值較低并可向更廣的致癇區(qū)域播散增強。
(8)Kojewnikow綜合征：目前認為有兩種類型的Kojewnikow綜合征，其中之一也就是大家所知道的Rasmussen綜合征，是包括在兒童期癥狀性癲癇項下的一種癲癇綜合征。另一種類型是代表成人和兒童外側(cè)裂區(qū)部分發(fā)作的特殊型，而且與運動區(qū)的不同損害有關。其主要特點為：①運動性部分發(fā)作，定位明確;②后期，通常在有軀體運動性發(fā)作發(fā)生的部位出現(xiàn)肌陣攣;③腦電圖呈現(xiàn)正常背景活動的基礎上，出現(xiàn)局灶性陣發(fā)異常(棘波和慢波);④本綜合征可發(fā)生于兒童期和成年期的任何年齡;⑤經(jīng)?？刹槌霾∫?腫瘤、血管病變);⑥本綜合征不呈進行性演變(臨床型、腦電圖的或心理的，除了與致病損害的演變有關者外)。本綜合征可由線粒體腦病(MELAS)引起。
應注意的是，某些癲癇病人的解剖學來源很難確定是在特定的腦葉，這種癲癇包括伴有前中央?yún)^(qū)和后中央?yún)^(qū)的癥狀(外側(cè)裂周圍區(qū)發(fā)作)。這種重疊到鄰近的解剖部位也見于島蓋癲癇。
額葉癲癇的發(fā)作間期頭皮腦電圖描記可呈現(xiàn)：①無異常;②有時背景不對稱，前額區(qū)出現(xiàn)棘波或尖波;③尖波或慢波(既可見于單側(cè)或更常見于雙側(cè)或見于單側(cè)多數(shù)腦葉)。顱內(nèi)描記有時能區(qū)別單側(cè)性和雙側(cè)性損害。
額葉發(fā)作不同的腦電圖表現(xiàn)可伴發(fā)于初期的臨床癥狀。在少數(shù)情況下，腦電圖異常在臨床發(fā)作發(fā)生之前出現(xiàn)，這就可以提供重要的定位信息，例如：①額葉或多葉，通常是雙側(cè)性，低波幅、快活動、混合的棘波，節(jié)律性棘波、節(jié)律性棘慢波或節(jié)律性慢波;②雙側(cè)高幅單個尖波，隨后是彌漫性低平波。
根據(jù)癥狀學，顱內(nèi)電極描記可提供關于發(fā)放的時間和空間演變的信息;定位有時是很困難的。
出現(xiàn)下列6種特征中的一種即可診為額葉癲癇：
1.全身性強直-陣攣性驚厥發(fā)作后即刻意識喪失。
2.癲癇發(fā)作初期，頭和眼轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，繼而全身性驚厥，發(fā)作后意識喪失，常提示致癇灶位于額葉前1/3部位。
3.初期頭和眼轉(zhuǎn)向病變對側(cè)，意識清楚和逐漸意識不清，繼而意識完全喪失及全身性驚厥發(fā)作，提示致癇灶起源于額葉凸面的中間部位。
4.表現(xiàn)為身體某部的姿勢運動，如對側(cè)手臂強直高舉，同側(cè)手臂向下伸展及頭轉(zhuǎn)向病變對側(cè)，提示致癇灶位于額葉中間部位的內(nèi)側(cè)面。
5.常表現(xiàn)無表情感，或有短暫的動作停頓，思維紊亂，并凝視。繼而全身性驚厥發(fā)作。
6.癲癇發(fā)作可有發(fā)作期或發(fā)作后的自動癥，類似于顳葉癲癇。發(fā)作間期的SPECT和PET可證實腦局部的低灌注或低代謝，而發(fā)作期的SPECT常顯示額葉皮質(zhì)的高灌注，有助于癲癇灶的定位。
目前已達成共識，經(jīng)MRI確診存在病變的癲癇病人，80%～90%在癲癇手術切除病變后獲得良好的療效。而對于MRI檢查無陽性發(fā)現(xiàn)的非病灶性癲癇，術后療效并不理想。
髓性纖維化的治療和預防方法
一、預防
避免接觸放射線及苯、鉛等化學物質(zhì)。因職業(yè)需要經(jīng)常暴露在這些損害性因素下者應嚴格執(zhí)行防護措施。日常生活、飲食起居應有規(guī)律，勞逸結(jié)合，飲食應有節(jié)制，尤其要注意勿進食過多煎炸、熏烤、過焦、膠制食物，避免、排除不良情緒的影響，保持樂觀、活潑的心理狀態(tài)，進行適當?shù)捏w育活動，如緩跑、打太極拳等以通暢氣血、調(diào)節(jié)身心。若患有慢粒、骨髓炎、骨結(jié)核等疾病者，應積極、耐心、持久、規(guī)范地治療，防止病情進一步發(fā)展變化，尤其強調(diào)應用中醫(yī)藥辨證論治以減輕西藥的毒副作用、調(diào)補身體，可減少繼發(fā)髓纖。
二、調(diào)理
(一)生活調(diào)理
適當加強鍛煉，增強體質(zhì)，以減少發(fā)生感染的機會。生活起居有規(guī)律。
(二)飲食調(diào)理
加強營養(yǎng)，多補充蛋白質(zhì)及各種維生素?？蛇m當多進補腎、養(yǎng)血的食物，如核桃、紅棗、花生等。適用于貧血、虛弱等癥狀及化療后骨髓抑制者。 資料來源 :醫(yī) 學 教 育網(wǎng)
1.人參燉瘦肉 紅參或西洋參10克，瘦豬肉少許，加水200ml，文火燉2小時，加鹽少許食用,大補元氣。適用于氣虛明顯者。
2.烏雞燉枸杞：干烏雞半只，枸杞子10克，加水300ml，生姜2片，文火燉2小時，加鹽少許食用，滋補腎陰，適用于腎陰虧虛者。
3.黑豆羊肉湯：黑豆一小把，生姜2片，羊肉50克，文火燉2小時，加鹽少許食用。溫陽補腎。適用于腎陽虛者。
4.黑豆塘虱湯：黑豆一小把，炒香，生姜2片，塘虱魚1條，洗凈，加水1000ml,文火熬1小時加油鹽少許食用。溫補腎陽。適用于腎陽虛者。
(三)精神調(diào)理
保持豁達樂觀情緒，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，培養(yǎng)堅強的意志。
參看
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