骨血管肉瘤
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骨血管肉瘤亦稱脈管肉瘤、惡性骨血管瘤、惡性血管內(nèi)皮瘤，為起源于骨內(nèi)血管內(nèi)皮細(xì)胞的高度惡性骨腫瘤，早期能轉(zhuǎn)移到肺。Mallory(1908)首先描述，此瘤罕見(jiàn)。
目錄 |
骨血管肉瘤的病因
(一)發(fā)病原因
病因不詳。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.肉眼觀察 腫瘤由出血性海綿樣組織構(gòu)成，呈紫紅色或暗褐色，質(zhì)地脆而柔軟，有時(shí)呈肉芽狀，伴有新生而雜亂的小血管，與周圍組織界線不清楚，無(wú)明顯包膜。
2.鏡下所見(jiàn) 腫瘤由無(wú)數(shù)相互吻合的血管腔隙組成，腔壁襯以增生的異型樣單層或多層內(nèi)皮細(xì)胞。分化較好時(shí)，腫瘤組織中有圓形或裂隙狀血管腔，周圍有圓形或橢圓形不典型的內(nèi)皮細(xì)胞，較正常細(xì)胞肥大，輕度異型性。核圓形或橢圓形，染色質(zhì)增多，核仁明顯，胞質(zhì)豐富，淺染或呈細(xì)顆粒狀。分化較差的細(xì)胞呈梭形，有明顯間變，核分裂多，無(wú)形成血管腔的傾向或僅見(jiàn)小腔隙，但在嗜銀染色切片上可顯示血管壁的輪廓，并見(jiàn)嗜銀纖維包繞瘤細(xì)胞形成小團(tuán)，說(shuō)明瘤細(xì)胞是血管壁的嗜銀纖維增生。
骨血管肉瘤的癥狀
開(kāi)始癥狀輕微，進(jìn)展緩慢，有時(shí)腫瘤已較大，但癥狀仍不明顯。從出現(xiàn)癥狀到就診時(shí)間一般為2～8個(gè)月，個(gè)別晚者可達(dá)3年，一旦出現(xiàn)癥狀則發(fā)展較快。主要表現(xiàn)為局部疼痛與腫脹，有時(shí)可觸到血管搏動(dòng)和聽(tīng)到血管雜音。壓痛明顯，肢體運(yùn)動(dòng)障礙。隨著腫瘤的發(fā)展，骨破壞進(jìn)行性加重，穿破骨皮質(zhì)，出現(xiàn)軟組織腫塊，逐漸長(zhǎng)大，界線不清，觸痛，皮溫增高，靜脈怒張，進(jìn)而病理性骨折，肢體功能喪失。位脊椎者，椎體塌陷，病理性壓縮骨折，骨塊與腫瘤壓迫或侵犯脊髓神經(jīng)，引起截癱或神經(jīng)麻痹，大小便困難。腫瘤的發(fā)展不經(jīng)淋巴轉(zhuǎn)移，多通過(guò)局部蔓延、部分病例順血行遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移主要到肺。
本病起病緩慢，癥狀輕微，以鈍痛和腫脹為主，逐漸加重，可觸到血管搏動(dòng)或聽(tīng)到血管雜音，壓痛明顯。影像學(xué)表現(xiàn)為散在分布不規(guī)則的斑片狀或泡沫狀的溶骨性破壞，有放射狀骨針和軟組織腫塊。血管造影出現(xiàn)大量雜亂新生血管叢或池，臨床應(yīng)考慮骨血管肉瘤的診斷。若鏡下見(jiàn)腫瘤組織由無(wú)數(shù)互相吻合的血管腔隙，腔壁襯以增生的異形性內(nèi)皮細(xì)胞組成，嗜銀染色顯示血管壁的輪廓，并有嗜銀纖維包繞瘤細(xì)胞形成小團(tuán)，則在組織學(xué)上即可確診為骨血管肉瘤。
骨血管肉瘤的診斷
骨血管肉瘤的檢查化驗(yàn)
影像學(xué)表現(xiàn)：?jiǎn)伟l(fā)性病變侵犯骨的一部分，以長(zhǎng)骨干骺端多見(jiàn)。多發(fā)性病變可侵犯多骨的大部分。位脊椎者，可侵犯一個(gè)椎體或間隔的幾個(gè)椎體。病變呈不規(guī)則不整齊的斑片狀、泡沫狀或融合成大片狀的溶骨性破壞，邊緣模糊，嚴(yán)重者常出現(xiàn)病理性骨折，椎體可壓縮變扁，椎弓消失。腫瘤穿破骨皮質(zhì)向軟組織擴(kuò)展時(shí)，可出現(xiàn)殘留的三角形骨膜反應(yīng)，軟組織的腫脹和腫塊十分明顯，其中無(wú)鈣化影。瘤骨周圍常出現(xiàn)粗細(xì)不均，長(zhǎng)短不等的放射狀骨針與骨干垂直，可有單層線狀骨膜反應(yīng)。
血管造影可出現(xiàn)大量不規(guī)則而迂曲的腫瘤血管、動(dòng)靜脈瘺、靜脈早期顯影、新生雜亂血管叢與腫瘤湖等惡性腫瘤的征象。
骨血管肉瘤的鑒別診斷
此瘤應(yīng)注意與纖維肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張性骨肉瘤、惡性淋巴瘤、尤文肉瘤及轉(zhuǎn)移癌等相鑒別。
骨血管肉瘤的并發(fā)癥
可發(fā)生病理性骨折，腫瘤侵犯脊髓時(shí)可引起截癱或神經(jīng)主要麻痹。
骨血管肉瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
1.手術(shù)治療 此病是一罕見(jiàn)的高度惡性骨腫瘤，易發(fā)生早期轉(zhuǎn)移，預(yù)后不良。因此。一經(jīng)確診，在未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶時(shí)，治療應(yīng)以手術(shù)切除為主，只要全身情況和各器官功能尚好，能耐受手術(shù)而無(wú)手術(shù)禁忌者，宜盡早施行根治性手術(shù)切除或截肢術(shù)。位脊椎并截癱者，宜盡早手術(shù)切除腫瘤椎骨，脊髓減壓，脊椎內(nèi)固定術(shù)。
2.放射治療 此瘤對(duì)射線有一定的敏感性，放療有一定的療效。對(duì)已發(fā)現(xiàn)有轉(zhuǎn)移灶，或病變范圍廣泛手術(shù)切除困難，或難以手術(shù)徹底切除的部位或不能耐受手術(shù)者，均可施行放療。對(duì)手術(shù)切除不徹底者，可輔助放療，以提高療效。
3.化學(xué)藥物治療 手術(shù)后或放療后的病人可配合化療，提高療效。已有全身轉(zhuǎn)移而失去手術(shù)或放療時(shí)機(jī)的病人，仍可進(jìn)行姑息性化療，以減輕痛苦，改善生存質(zhì)量。
(二)預(yù)后
易發(fā)生早期轉(zhuǎn)移，預(yù)后不良。
骨血管肉瘤吃什么好？
骨血管肉瘤的食療(以下資料僅供參考，詳細(xì)需咨詢醫(yī)生)
參茸燉龜
材料：龜肉500克，人參10克，鹿茸3克，苡米50克，調(diào)料適量。制法：將龜宰殺，去頭、爪及內(nèi)臟，洗凈，切塊，諸藥布包同放入鍋中，加生姜、清水等，煮開(kāi)水后去浮沫，加料酒，文火煮至肉熟，調(diào)入食鹽，味精適量。
八珍雞湯
材料：母雞1000克，當(dāng)歸、白芍、熟地、川芎、白術(shù)、甘草各6克，黨參、茯苓各10克，生姜3片，調(diào)料適量。制法：將雞肉洗凈，切塊，放沙鍋中，加生姜、諸藥(布包)及清水適量，武火煮沸后，轉(zhuǎn)文火燉至雞肉爛熟，去藥包，調(diào)入食鹽、胡椒粉、味精即成。
歸參燉雞
材料：母雞500克，當(dāng)歸10克，三七參10克，調(diào)味料適量。制法：將雞肉洗凈，切塊，放沙鍋中，加生姜、諸藥(布包)及清水適量，武火煮沸后，轉(zhuǎn)文火燉至雞肉爛熟，去藥袋，調(diào)入食鹽、胡椒粉、味精即成。
骨血管肉瘤患者吃什么對(duì)身體好?
(1)宜多吃具有抗骨腫瘤作用的食物：山羊血、鱟、蟹、羊腦、海參、牡蠣、鱉、龜、沙蟲(chóng)、鹿血、大葉菜、麥片、小莧菜、油菜籽、沙棗、香芋、栗、野葡萄。
(2)宜吃具有止痛消腫作用的食物：蘆筍、藕、慈姑、山楂、獺肉、鷺肉、蟹、鱟、海龜、海蛇。
(3)宜吃預(yù)防放療、化療副作用的食物：蜂乳、核桃、獼猴桃、銀耳、香姑、大頭菜、花粉。
骨血管肉瘤患者吃什么對(duì)身體不好?
(1)忌煙、酒。
(3)忌肥膩食物。
(4)忌發(fā)物。
參看
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