顱內(nèi)脂肪瘤
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顱內(nèi)脂肪瘤是中樞神經(jīng)組織胚胎發(fā)育異常所致的脂肪組織腫瘤。顱內(nèi)脂肪瘤很少引起臨床癥狀，多在尸檢中發(fā)現(xiàn)，是臨床上很少見的一種顱內(nèi)腫瘤。
目錄 |
顱內(nèi)脂肪瘤的病因
(一)發(fā)病原因
顱內(nèi)脂肪瘤常合并有其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天性畸形，如胼胝體缺失、脊柱裂、顱骨中線部位局限性骨缺損、或脊膜脊髓膨出，以胼胝體缺失最常見;也可同時合并有先天性腦神經(jīng)異常。由于脂肪瘤多發(fā)生在中軸附近，且常合并神經(jīng)管閉合不全畸形，故許多學(xué)者認(rèn)為此病的病因是胚胎發(fā)育迷亂、神經(jīng)管閉合不全所致。
(二)發(fā)病機(jī)制
顱內(nèi)脂肪瘤的發(fā)病機(jī)制目前尚不能肯定。關(guān)于其發(fā)病機(jī)制有以下幾種觀點：
1.顱內(nèi)脂肪瘤 為類似于錯構(gòu)瘤的先天性腫瘤，系脂肪發(fā)育過程中組織異位畸形，并隨著人體發(fā)育而生長形成，多數(shù)學(xué)者支持這一觀點。顱內(nèi)脂肪瘤常伴有神經(jīng)管發(fā)育不全的畸形也支持上述觀點。
2.并存的畸形 不是顱內(nèi)脂肪瘤的發(fā)生原因，二者之間存在著遺傳因素，顱內(nèi)脂肪瘤是與遺傳有關(guān)的蛛網(wǎng)膜異常分化形成的。
3.顱內(nèi)脂肪瘤 是結(jié)締組織中脂肪組織、神經(jīng)膠質(zhì)脂肪變性而形成的。
總之，其發(fā)生機(jī)制有待于進(jìn)一步研究。
病理學(xué)方面，脂肪瘤多位于軟腦膜下或腦池內(nèi)，界限不清，借助大量纖維和血管與神經(jīng)組織交織在一起。胼胝體脂肪瘤可為一薄層。彌漫地覆蓋在胼胝體上或縱臥于胼胝體的大腦正中裂內(nèi)，組織學(xué)檢查以完全分化成熟的脂肪細(xì)胞為主，亦有胎性脂肪組織，細(xì)胞內(nèi)可有泡沫狀粉染物質(zhì)，不易見到細(xì)胞核，大小不一，沒有惡性征象。常伴有其他結(jié)構(gòu)，例如大量纖維組織和血管。血管的大小不一，排列較紊亂，可見管壁增厚，平滑肌增大，纖維組織內(nèi)可有大量膠原纖維形成束帶狀。血管周圍的間葉細(xì)胞增大堆積。有些尚含有橫紋肌、骨和骨髓組織等。
顱內(nèi)脂肪瘤的癥狀
多數(shù)顱內(nèi)脂肪瘤很小，多在2cm以下，并且常在尸檢或CT掃描時偶然發(fā)現(xiàn)。本病癥狀進(jìn)展緩慢，病程較長，可達(dá)10年以上，偶可癥狀自行緩解。當(dāng)脂肪瘤不位于腦重要功能區(qū)時一般不出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。顱內(nèi)脂肪瘤的臨床表現(xiàn)缺乏特異性癥狀及體征。10%～50%病人無癥狀。
1.癲癇 這是顱內(nèi)脂肪瘤最常見的癥狀，約占50%，可為各種類型癲癇，但以大發(fā)作為主。其癲癇發(fā)作可能與腫瘤鄰近結(jié)構(gòu)出現(xiàn)膠樣變性刺激腦組織或脂肪瘤包膜中致密的纖維組織浸潤到周圍神經(jīng)組織，形成興奮灶有關(guān);也可能與胼胝體發(fā)育不良或脂肪瘤本身有關(guān)。
2.腦定位征 顱內(nèi)脂肪瘤很少引起腦定位征，有時可壓迫周圍結(jié)構(gòu)而出現(xiàn)相應(yīng)的定位體征。如胼胝體脂肪瘤壓迫下丘腦，出現(xiàn)低血鈉、肥胖性生殖無能等間腦損害表現(xiàn);橋小腦角脂肪瘤可出現(xiàn)耳鳴、聽力下降、眩暈、三叉神經(jīng)痛、眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)等;鞍區(qū)脂肪瘤可引起內(nèi)分泌紊亂及視力、視野改變等。延髓頸髓背側(cè)脂肪瘤可表現(xiàn)為肢體麻木無力，延髓麻痹，呈進(jìn)行性加重，伴胸背肩頸枕一過性疼痛發(fā)作，大小便功能障礙，四肢肌張力增高，肌力下降，雙側(cè)病理征陽性;側(cè)裂池或島葉脂肪瘤可出現(xiàn)鉤回發(fā)作、肢體無力等。
3.顱內(nèi)壓增高癥 腦室脈絡(luò)叢脂肪瘤，可阻塞室間孔引起腦脊液循環(huán)受阻或四疊體區(qū)脂肪瘤壓迫中腦導(dǎo)水管引起梗阻性腦積水而發(fā)生顱內(nèi)壓增高，如頭痛、嘔吐、視盤水腫等。
4.其他癥狀 約20%的病人有不同程度的精神障礙，甚至癡呆，可能是由于腫瘤累及雙側(cè)額葉所致，表現(xiàn)為淡漠、反應(yīng)遲鈍、無欲、記憶力下降、小便失禁等。胼胝體脂肪瘤精神障礙可達(dá)20%～40%，輕癱占17%，頭痛占16%。
5.伴發(fā)畸形 詳見并發(fā)癥部分的內(nèi)容。
由于顱內(nèi)脂肪瘤臨床上沒有特異性表現(xiàn)，單靠其臨床表現(xiàn)診斷十分困難。對于長期癲癇發(fā)作合并智力障礙的病人，應(yīng)行神經(jīng)放射學(xué)檢查。根據(jù)其好發(fā)部位，CT上脂肪樣低密度區(qū)及MRI上T1及T2加權(quán)像均為高信號，診斷多能確立。
顱內(nèi)脂肪瘤的診斷
顱內(nèi)脂肪瘤的檢查化驗
無特殊表現(xiàn)。
1.顱骨平片 典型的胼胝體脂肪瘤X線平片可見中線結(jié)構(gòu)處“酒杯狀”或“貝殼狀”鈣化影，這一典型征象可作為診斷顱內(nèi)脂肪瘤的確診依據(jù)。橋小腦角脂肪瘤有時可有內(nèi)聽道擴(kuò)大及巖骨嵴缺損等。其X線斷層片能清楚地顯示脂肪瘤局部X線透過較多的透亮區(qū)。同時顱骨平片尚可顯示合并的顱腦畸形，如顱骨發(fā)育不全、骨缺損等。
2.腦血管造影 頸內(nèi)動脈造影時，胼胝體脂肪瘤可呈現(xiàn)大腦前動脈迂曲擴(kuò)張，有時兩側(cè)大腦前動脈合二為一，胼緣動脈、胼周動脈也相應(yīng)擴(kuò)張，供應(yīng)脂肪瘤的許多小分支成平行網(wǎng)狀，大腦前動脈、胼緣動脈常被腫瘤包裹。橋小腦角脂肪瘤，在腦血管造影上可見小腦前下動脈及其分支迂曲擴(kuò)張。腦血管造影還可同時顯示并存畸形，如胼胝體發(fā)育不全、腦積水及靜脈引流異常等。
3.CT檢查 脂肪瘤的CT表現(xiàn)為圓形、類圓形或不規(guī)則形的低密度區(qū)，CT值為-110～-10Hu。其邊緣清楚，低密度灶周圍可有層狀鈣化。強(qiáng)化后低密度區(qū)不增強(qiáng)，CT值無明顯增加。低密度區(qū)直徑多在2cm左右。冠狀掃描鈣化層顯示更清楚。鈣化灶以胼胝體脂肪瘤多見，其他部位的脂肪瘤鈣化少見。有時亦可發(fā)現(xiàn)多發(fā)性脂肪瘤，特別是在側(cè)腦室脈絡(luò)叢附近，25%的胼胝體脂肪瘤病人在脈絡(luò)叢可見第2個脂肪瘤。脂肪瘤的CT其他表現(xiàn)包括胼胝體發(fā)育不良、側(cè)腦室分離、側(cè)腦室脈絡(luò)叢腫瘤等。
4.MRI MRI是目前診斷脂肪瘤最好的方法。T1加權(quán)像及T2加權(quán)像上均呈高信號，脂肪瘤壁上的鈣化有時呈無信號影。
大腦半球間裂(胼胝體)脂肪瘤的MRI可顯示：①位于中線幾乎對稱的脂肪腫塊，占據(jù)半球間裂的局部區(qū)域，通常在胼胝體附近;②在胼胝體壓部周圍示不同程度的延展，經(jīng)脈絡(luò)裂到脈絡(luò)叢，沿大腦裂分布;③37%～50%同時伴有胼胝體發(fā)育不良;④11%同時伴有皮下脂肪瘤;⑤包圍半球間動脈使其形成梭狀擴(kuò)張;⑥脂肪瘤外周殼狀鈣化或其中含致密骨。
顱內(nèi)脂肪瘤的鑒別診斷
顱內(nèi)脂肪瘤需要與皮樣囊腫、表皮樣囊腫、畸胎瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫、慢性血腫、顱咽管瘤、胼胝體膠質(zhì)瘤等相鑒別。
皮樣囊腫、表皮樣囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫均表現(xiàn)為CT無強(qiáng)化的低密度區(qū)，但MRI上T1加權(quán)像為低信號，與脂肪瘤表現(xiàn)不同。
上皮樣囊腫的MRI表現(xiàn)與脂肪瘤均為T1及T2加權(quán)像高信號，但前者多有巖骨嵴骨質(zhì)破壞，CT掃描可發(fā)現(xiàn)。
畸胎瘤CT表現(xiàn)為不均勻的囊性腫物，其腫瘤直徑多在2.5cm以上。
顱內(nèi)脂肪瘤的并發(fā)癥
本病常伴發(fā)神經(jīng)管發(fā)育不全的其他畸形，以胼胝體脂肪瘤最多見，48%～50%的胼胝體脂肪瘤伴有胼胝體發(fā)育不全或缺如。其他常見的畸形有透明隔缺失、脊柱裂、脊膜膨出、顱骨發(fā)育不全(額、頂骨缺損)、小腦蚓部發(fā)育不全等。少見的畸形有漏斗胸、硬腭高弓、心隔缺失、唇裂、皮下脂肪瘤或纖維瘤等。
顱內(nèi)脂肪瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
對于無癥狀的脂肪瘤一般不需要治療。由于其生長緩慢、病程較長，多數(shù)人不主張直接手術(shù)治療，對有頭痛和癲癇者可給予對癥治療。不主張直接手術(shù)的理由有：
1.脂肪瘤組織中含有豐富的血管，彌散分布著致密的纖維組織，其膠質(zhì)性包膜與周圍腦組織粘連緊密，即使采用顯微手術(shù)，也難以分離出腫瘤，不能達(dá)到全切除的目的。
2.顱內(nèi)脂肪瘤所表現(xiàn)出的非特異性癥狀、體征，并非是脂肪瘤本身引起的，多為伴發(fā)的其他畸形引起，腫瘤切除后，不能圓滿地改善癥狀。
3.顱內(nèi)脂肪瘤生長緩慢，幾乎不形成致命性顱內(nèi)壓升高。
只有極少數(shù)病人有直接手術(shù)的指征，如引起梗阻性腦積水者、鞍區(qū)脂肪瘤引起視力、視野損害者、橋小腦角脂肪瘤引起耳鳴、耳聾者可考慮直接手術(shù)。另外腦積水者亦可以單行腦脊液分流術(shù)，解除顱內(nèi)高壓，緩解癥狀。胼胝體脂肪瘤完全切除十分困難，因為瘤內(nèi)富含血管及致密纖維組織，后者覆蓋胼周動脈及其分支上，而且大腦前動脈常常包裹在腫瘤內(nèi)，囊壁與周圍腦組織粘連，即使顯微手術(shù)也難以保護(hù)這些血管，因此，多數(shù)情況下只能行腫瘤部分切除術(shù)。
(二)預(yù)后
文獻(xiàn)中報告的手術(shù)療效不能令人滿意，大約半數(shù)病人術(shù)后仍有癲癇發(fā)作，甚至有人認(rèn)為手術(shù)不能改善癲癇癥狀。Tahmouresie(1979)報道的21例脂肪瘤手術(shù)病人，10例死亡，4例無變化，1例有嚴(yán)重神經(jīng)功能缺失，僅5例術(shù)后有改善。孫四方(1989)報道3例胼胝體脂肪瘤，均經(jīng)手術(shù)治療，1例術(shù)后癲癇無改善且遺有左側(cè)輕偏癱，1例術(shù)后無變化，1例術(shù)后癲癇不再發(fā)作并恢復(fù)原工作。Hatashita(1983)報道1例島葉脂肪瘤經(jīng)手術(shù)部分切除，術(shù)后病人恢復(fù)良好。由于脂肪瘤多數(shù)病人不出現(xiàn)致命性顱內(nèi)壓增高及致命性占位病變效應(yīng)，故多數(shù)不必手術(shù)治療。
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