闌尾類癌
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疾病代碼：ICD:C18.1
疾病分類：普通外科
闌尾類癌(carcinoid of appendix)是胃腸道類癌中最常見的一種，主要位于闌尾的黏膜下層，70%～90%的闌尾類癌小于1cm。臨床多無明顯癥狀，多數(shù)因有急性闌尾炎臨應(yīng)表現(xiàn)而在術(shù)中發(fā)現(xiàn)或術(shù)后發(fā)現(xiàn)，其預(yù)后較其他部位類癌為好?！ ?/p>
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癥狀體征
1895 年Glazebrook 報(bào)道第一例闌尾類癌。此腫瘤一般生長(zhǎng)緩慢，早期多無臨床癥狀，或癥狀不典型，無特異性，常因出現(xiàn)急、慢性闌尾炎(57%)而就診。有時(shí)表現(xiàn)為慢性腹痛或無痛性血便。一般不出現(xiàn)面色潮紅、低血壓、哮喘、心臟瓣膜病變等類癌綜合征。若有則提示類癌已轉(zhuǎn)移，主要是肝臟和后腹膜。
Wilson 收集的1700 例中，僅有6 例發(fā)生類癌綜合征。有學(xué)者提出闌尾類癌的腸套疊發(fā)生率高?！ ?/p>
1.病理特點(diǎn)
類癌是一種起源于Lieberkuhn 隱窩的Kultschitzky 細(xì)胞的低度惡性腫瘤，初起時(shí)屬良性，后期則變?yōu)閻盒?，但不同?a href="/w/%E8%85%BA%E7%99%8C" title="腺癌">腺癌，故稱為類癌。由于這種細(xì)胞內(nèi)的顆粒對(duì)銀具有明顯親和力，又稱為嗜銀細(xì)胞。它們能分泌5-羥色胺，故能產(chǎn)生一系列全身癥狀，包括面部和軀體上部潮紅或紫紅、腹部絞痛、腹瀉、哮喘和呼吸困難，后期可出現(xiàn)右心衰竭、心內(nèi)膜下纖維化和繼發(fā)性瓣膜功能不全，以及心包炎伴滲出等所謂類癌綜合征的表現(xiàn)?！ ?/p>
2.病理形態(tài)
(1)大體形態(tài)：腫瘤位于闌尾尾部黏膜下，結(jié)節(jié)狀，直徑多數(shù)0.1～1.5cm，少數(shù)超過2cm。質(zhì)硬呈灰白色，界限相當(dāng)清楚，但沒有包膜，可伴有潮紅、水腫、滲出等炎癥反應(yīng)。腫瘤較大時(shí)可發(fā)生潰瘍、糜爛、出血。位于尾部的類癌常常形成典型的“鐘錘”結(jié)構(gòu)。體部類癌較尾部大，闌尾壁增厚，或呈環(huán)狀生長(zhǎng)。
(2)組織形態(tài)：鏡下多數(shù)細(xì)胞呈團(tuán)塊狀或巢狀生長(zhǎng)，島狀及腺管狀排列；少數(shù)癌細(xì)胞彌散分布，浸潤(rùn)生長(zhǎng)。按照組織學(xué)特征，常見闌尾類癌有三型：
①島嶼型：由小而單一的細(xì)胞形成實(shí)性巢形，偶爾伴有腺泡或玫瑰花結(jié)形成。核分裂象非常少見。
②腺型：具有腺體形成的特征。常見兩個(gè)亞型：A.管狀型腺類癌，細(xì)胞呈腺管狀，排列有序，沒有實(shí)性巢，缺少核分裂象。偶爾細(xì)胞胞漿內(nèi)有大量嗜酸性顆粒。75%的病例親嗜銀染色陽(yáng)性，89%嗜銀染色陽(yáng)性；B.杯狀細(xì)胞型腺類癌，腫瘤由小而一致的印戒細(xì)胞巢構(gòu)成，常呈微腺管狀排列，有時(shí)伴細(xì)胞外黏液。黏液卡紅和CEA 染色一致陽(yáng)性，大約88%的病例嗜銀染色顯示細(xì)胞質(zhì)內(nèi)果實(shí)，其中某些可能位于同一細(xì)胞內(nèi)。
③混合型。
(3)免疫組化 免疫組化染色神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物在闌尾類癌可有多種表達(dá)，顯示神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)、嗜鉻素、蛋白基因產(chǎn)物9.5、5-羥色胺、鈣結(jié)合蛋白-D28k(calbindin-D28)呈陽(yáng)性反應(yīng)。角蛋白染色一般比回腸癌弱。NSE敏感性高，但特異性差，宜作診斷篩選指標(biāo)?！ ?/p>
3.轉(zhuǎn)移途徑
闌尾類癌大多數(shù)為良性，病理切片見腫瘤僅限于黏膜下層，無漿膜轉(zhuǎn)移。惡性者直徑均大于2cm，表面有糜爛或潰瘍，病理切片發(fā)現(xiàn)腫瘤已浸潤(rùn)肌層或伴有淋巴結(jié)及肝轉(zhuǎn)移。闌尾類癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和血行轉(zhuǎn)移少見。Mac Gillivray 等發(fā)現(xiàn)小于2cm 的腫瘤僅有9%侵犯闌尾系膜，而Moertel 等發(fā)現(xiàn)144例闌尾類癌中僅2 例出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。闌尾類癌可直接侵犯鄰近組織，如盲腸、輸尿管等，晚期可出現(xiàn)腹腔和后腹膜轉(zhuǎn)移。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移主要沿闌尾系膜淋巴結(jié)、右結(jié)腸動(dòng)脈根部淋巴結(jié)、腹主動(dòng)脈淋巴結(jié)途徑。血行轉(zhuǎn)移主要是肝臟，其次為肺、腦、骨等，但非常罕見。
診斷
診斷時(shí)應(yīng)明確腫瘤是良性還是惡性，是否伴有轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移是臨床上診斷惡性的標(biāo)準(zhǔn)。組織學(xué)可從腫瘤直徑和對(duì)周圍組織的浸潤(rùn)作出初步判斷。楊楓認(rèn)為腫物直徑大小可作為判斷是否發(fā)生轉(zhuǎn)移和惡性程度的可靠指標(biāo)：即闌尾類癌直徑＜0.5cm 者可視為良性；直徑在0.5～1.5cm 者，可視為交界性腫瘤；直徑＞1.5cm有明確轉(zhuǎn)移或直徑＞2cm 者，視為低度惡性。而有否肌層或漿膜層侵犯，不能作為判斷惡性程度指標(biāo)。
實(shí)驗(yàn)室檢查
1.24h 尿5-羥吲哚乙酸（5-HIAA）測(cè)定。
2.組織病理學(xué)檢查
3.免疫組化和電鏡檢查
4.嗜銀親銀染色
其他輔助檢查
1.X 線鋇灌腸造影 當(dāng)闌尾充盈鋇劑后，可見遠(yuǎn)端腔內(nèi)有不規(guī)則圓形充盈缺損，局部管腔可撐大。少數(shù)類癌發(fā)生于基底部，則闌尾可以不顯影。
2.B 超檢查 右下腹B 超檢查可能發(fā)現(xiàn)闌尾局部團(tuán)塊狀，密度均勻，邊界較清的回聲影。但由于闌尾類癌多數(shù)小于2cm，且多位于闌尾尾部，因此它們雖然對(duì)本病的診斷有一定價(jià)值，但敏感性不高，且無特異性。
治療方案
1.闌尾切除術(shù) 當(dāng)闌尾類癌＜1cm 且局限于闌尾無轉(zhuǎn)移時(shí)，闌尾切除術(shù)是治療的選擇。
2.擴(kuò)大的根治性右半結(jié)腸切除術(shù) 適合于：①類癌直徑＞2cm；②類癌位根部并已侵及盲腸；③類癌已侵及闌尾系膜、回盲部腸壁；④區(qū)域淋巴結(jié)腫大并快速活檢證實(shí)有轉(zhuǎn)移。
3.轉(zhuǎn)移器官的切除 術(shù)中發(fā)現(xiàn)類癌合并有肝轉(zhuǎn)移時(shí)，應(yīng)根據(jù)原發(fā)病灶及肝轉(zhuǎn)移的情況，考慮一并切除。
若術(shù)中未發(fā)現(xiàn)病變，而術(shù)后病理發(fā)現(xiàn)闌尾類癌時(shí)，年輕病人可根據(jù)指征考慮再次手術(shù)；年邁體弱者可暫不手術(shù)，靜觀其變化，因類癌可隨病人年齡增長(zhǎng)而發(fā)生退化改變。闌尾類癌治療的關(guān)鍵往往在于術(shù)中發(fā)現(xiàn)其存在，探查明確病變范圍，決定手術(shù)的選擇?！ ?/p>
預(yù)后及預(yù)防
預(yù)后：闌尾類癌的預(yù)后一般較好。Sandor 等回顧性分析了1570 例闌尾類癌，局限性腫瘤5 年生存率是94%，局部浸潤(rùn)性為84.6%，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的為33.7%?？?a href="/w/%E7%94%9F%E5%AD%98%E7%8E%87" title="生存率">生存率是85.9%，明顯高于其他部位的類癌。
預(yù)后與腫瘤良惡性、是否伴有轉(zhuǎn)移密切相關(guān)。
預(yù)防：目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述?！ ?/p>
流行病學(xué)
闌尾是胃腸道類癌最常見的部位，約占40%，約占所有類癌的20%。文獻(xiàn)報(bào)道該病占同期闌尾惡性腫瘤的50%～70%，占闌尾切除標(biāo)本的0.076%～0.43%。女性較男性高發(fā)，男女比例約為1∶2～1∶4，平均年齡約為38 歲，發(fā)病高峰15～29 歲。
相關(guān)出處：《外科學(xué)》第六版,《人民衛(wèi)生出版社 》
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