輸尿管瓣膜
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輸尿管瓣膜為先天性，故也稱先天性輸尿管瓣膜，是指有一橫行黏膜皺褶突出于輸尿管腔內(nèi)，大多位于膀胱輸尿管交界處3cm之內(nèi)，臨床分為環(huán)狀瓣膜(單一或多發(fā)環(huán)狀瓣膜)、葉瓣狀瓣膜(單一或多發(fā)葉瓣狀瓣膜)及混合型瓣膜(環(huán)狀瓣膜合并葉瓣狀瓣膜)3種，引起近端輸尿管擴張。先天性輸尿管瓣膜癥以兒童多見，因缺乏特有的臨床表現(xiàn)，故術(shù)前診斷較為困難，治療應(yīng)根據(jù)不同情況采取不同的治療方法。
目錄 |
輸尿管瓣膜的病因
(一)發(fā)病原因
先天性輸尿管瓣膜癥病因不清，其發(fā)病機制雖有3種學說，但似乎“胚胎性皺褶殘留學說”能較好地解釋輸尿管上段環(huán)狀瓣膜及多發(fā)環(huán)狀瓣膜的形成;而“膜形成學說”可以解釋輸尿管下段瓣膜的形成，至于“異常輸尿管胚胎發(fā)生學說”則可解釋其他不同類型輸尿管瓣膜的發(fā)生。
(二)發(fā)病機制
目前輸尿管瓣膜的胚胎發(fā)生機制仍不清楚，有以下3種理論。
1.Chwalle膜的持續(xù)存在引起 Chwalle膜是一種位于輸尿管下端腔內(nèi)的上皮組織膜，在妊娠6周時出現(xiàn)是輸尿管發(fā)育的正常標志，但在第8周時將會破裂退化，如果只是部分破裂或未破裂將會導致形成輸尿管瓣膜。
2.生理性折疊(Ostling’s folds)導致病理性梗阻。
3.異常的輸尿管胚胎發(fā)生所致。
輸尿管瓣膜的癥狀
常表現(xiàn)為患側(cè)的腰腹痛，惡心、嘔吐、泌尿系感染癥狀，如為雙側(cè)病變則可出現(xiàn)腎功能不全;在絞痛及合并結(jié)石時常有血尿;合并腎積水者可在腰腹部捫及有囊性感之腫塊。
Wall和Wachter從解剖學角度提出輸尿管瓣膜的特征，并以此作為診斷的依據(jù)：
3.無其他機械性或功能性梗阻因素存在。
一般外科常規(guī)檢查、靜脈尿路造影、CT檢查、膀胱鏡檢查及逆插造影、排尿期膀胱尿路造影對診斷有幫助，但大多數(shù)病人是在手術(shù)探查中明確診斷的。
輸尿管瓣膜的診斷
輸尿管瓣膜的檢查化驗
1.尿常規(guī)檢查 合并感染及結(jié)石者尿液中有紅細胞及膿細胞。
靜脈泌尿系統(tǒng)造影(IVU)及逆行腎盂造影(RGP)典型的X線表現(xiàn)為：①輸尿管腔平行于腎盂壁，形成“高位嵌入型梗阻”;②輸尿管一側(cè)壁產(chǎn)生的錐體狀或葉瓣狀的充盈缺損鑲嵌入狹窄節(jié)段的輸尿管腔;③輸尿管相對的兩側(cè)壁各有一充盈缺損嵌入管腔，成為一對交鎖瓣，逆行造影見病變部位有倒“V”字形改變。
輸尿管瓣膜的鑒別診斷
1.輸尿管腫瘤 輸尿管下段腫瘤常引起腎、輸尿管積水，腎功能減退。但多以肉眼血尿為主要臨床表現(xiàn);尿脫落細胞檢查可找到腫瘤細胞;IVU顯示輸尿管下段充盈缺損;膀胱鏡檢查有時可見輸尿管口有腫瘤組織突出。
2.輸尿管結(jié)石 輸尿管下段結(jié)石可引起腎、輸尿管積水，繼發(fā)感染時可有發(fā)熱、尿頻、尿急和尿痛。病人可有腎絞痛史，疼痛時伴有鏡下或肉眼血尿。KUB平片上可見輸尿管行徑的不透光陰影。尿路造影顯示結(jié)石部位排泄梗阻，梗阻上段輸尿管及腎盂積水。B超和CT檢查可發(fā)現(xiàn)陰性結(jié)石。
3.輸尿管囊腫 輸尿管囊腫系輸尿管開口處呈囊性擴張，開口細小，排尿不暢，可致輸尿管擴張，其擴張范圍輕者位于下段，重者全程輸尿管擴張。B超檢查時顯示膀胱內(nèi)有一圓形囊性腫物。膀胱造影見膀胱內(nèi)圓形充盈缺損。膀胱鏡檢查見輸尿管口圓形腫物，表面光滑，有一細小圓孔間斷噴尿，囊腫大小隨排尿而改變。
4.輸尿管狹窄 可引起腎積水。病史中可詢及引起輸尿管狹窄的原因，尿路造影可發(fā)現(xiàn)輸尿管狹窄及以上輸尿管擴張和腎積水。
輸尿管瓣膜的并發(fā)癥
約50%的病人合并有重復輸尿管、輸尿管異位開口、腎旋轉(zhuǎn)不良、馬蹄腎等畸形。
輸尿管瓣膜的西醫(yī)治療
根據(jù)不同情況，治療可選做：
2.瓣膜段輸尿管切除，輸尿管-輸尿管端端吻合。
3.如腎功能已喪失者做腎輸尿管切除術(shù)。
預后
本病及時診斷治療效果良好。
參看
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