軟骨粘液樣纖維瘤
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軟骨粘液樣纖維瘤是一種少見的以分葉狀生長的粘液樣和軟骨樣分化的良性骨腫瘤，占原發(fā)性骨腫瘤的1.04%，良性骨腫瘤的2.31%。
此型骨腫瘤系1948年首先經(jīng)faffe及l(fā)ichtenstein敘述并命名。起源于形成軟骨的結(jié)締組織，并具有粘液樣和軟骨樣特征。
年齡與性別分布，依據(jù)文獻(xiàn)，最小4歲，最大79歲，10～30歲最常見，占72%。年齡對發(fā)病部位無影響。男性多于女性，為1.9:1。
一、 臨床表現(xiàn)
此型腫瘤病程緩慢，發(fā)病數(shù)日或數(shù)年才得以診斷。主要癥狀為輕微疼痛、腫脹、運(yùn)動受限。疼痛可以因運(yùn)動誘發(fā)，亦有局部無疼痛性腫脹。
大約1/3病例累及脛骨，特別好發(fā)于脛骨近端，股骨遠(yuǎn)端干骺端亦常見。好發(fā)于股骨，其他如腓骨、足部小骨等下肢骨。顱面骨、脊椎、骨盆、上肢骨亦偶可受累。
二、影像學(xué)檢查
位于長骨的腫瘤多累及干骺端，呈偏心生長的卵圓形或圓形溶骨病變，向外生長、膨出、邊緣清晰、硬化，也可出現(xiàn)局灶性邊緣不肖。如繼續(xù)生長，骨殼淺缺，但無新生骨形成。腫瘤大小直徑為1-10cm，平均3cm。病變外緣皮質(zhì)骨變薄膨脹，無骨膜再生，邊緣骨皮質(zhì)消失、破壞，可竇及軟組織內(nèi)。突破邊緣骨皮質(zhì)被掀起呈盤狀，出現(xiàn)小的Codman三角。在X線上腫瘤鈣化少見，但組織學(xué)觀察1/4可發(fā)現(xiàn)鈣化灶。病理骨折少見。
三、病理改變
大體觀察 病變類似纖維軟骨，呈圓形或橢圓形或分葉狀。切面白兇，邊緣清晰，質(zhì)硬有彈性。病變中無骨小梁和骨條紋，無明顯的粘液樣組織，偶見鈣化點(diǎn)。
顯微鏡下 腫瘤成分有纖維組織、粘液組織和軟骨組織，多少不一。早期粘液組織為主要成分，有的部位細(xì)胞疏松或致密，呈不規(guī)則分葉狀。小葉中瘤細(xì)胞為梭形或致密，呈不規(guī)則分葉狀。小葉中瘤細(xì)胞為梭形或星形，胞核染色深。瘤細(xì)胞之間為粘液，但染色陰性。小葉邊緣瘤細(xì)胞十分密集，血管豐富，胞核大，可有兩核、多核?？捎嘘惻f性出血。粘液可纖維化、或演變?yōu)檐浌菢咏M織。在大片纖維組織中，可見大小不一的軟骨島。
軟骨粘液樣纖維瘤能否惡變，尚有爭議。
四、鑒別診斷
此型腫瘤病人發(fā)病年齡多在15～30歲間，好發(fā)于下肢長骨干骺端，發(fā)病輕，病期長，X線檢查顯示，干骺端處偏心性溶骨性多囊性破壞，以硬化骨與正常骨為界，診斷可作依據(jù)。但應(yīng)與其他良性骨腫瘤鑒別。
骨巨細(xì)胞瘤 位于骨端，有特征性X線征象及病理表現(xiàn)。
假性動脈瘤樣骨囊腫 偏生受累，皮質(zhì)骨肥皂泡樣膨脹，生長迅速是其特征。兩種疾病可并發(fā)。
軟骨母細(xì)胞瘤 位于骨骺，很少見于干骺端。病變鈣化和骨膜反應(yīng)在軟骨母細(xì)胞瘤中常見，而軟組織粘液樣纖維瘤少見。
纖維結(jié)構(gòu)不良 如無病理性骨折很少產(chǎn)生癥狀，病變四周有硬化邊緣，病變內(nèi)常有鈣化和骨化。
成軟骨細(xì)胞瘤 病人年齡略低于軟骨粘液樣纖維瘤，位于骨干骺端與骺線相連。X線顯示中心局限性溶骨改變，鏡下更易鑒別。
軟骨粘液樣纖維瘤還應(yīng)與長骨低毒性感染鑒別。
五、治療
一般常行病變刮除植骨，局部復(fù)發(fā)率10～15%，單純刮除復(fù)發(fā)率為20～40%不等，甚至有報導(dǎo)植骨者的80%可降低復(fù)發(fā)率。某些部位少采用瘤段切除。微波滅活植骨效果更佳。
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