血液病學(xué)/出血性疾病
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根據(jù)發(fā)病環(huán)節(jié)，分以下幾類：
一、血管因素所致出血性疾病
（一）先天性或遺傳性血管壁或結(jié)締組織結(jié)構(gòu)異常引起的出血性疾病，如遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，血管壁僅由一層內(nèi)皮細(xì)胞組成。
（二）獲得性血管壁結(jié)構(gòu)受損 又稱血管性紫瘢，可由以下因素引起：
1．免疫因素 如過(guò)敏性紫癜。
3．化學(xué)因素 藥物性血管性紫癜（磺胺，青、鏈霉素等）。
5．機(jī)械因素 反應(yīng)性紫癜。
6．原因不明 單純紫癜、特發(fā)色素性紫癜。
二、血小板因素所致出血性疾病
（一）血小板因素所致出血性疾病
（一）血小板量異常（1）血小板生成減少，如骨髓受抑制；（2）血小板破壞或消耗過(guò)多，前者如原發(fā)性血小板減少性紫癜；后者如DIC；（3）原發(fā)性出血性血小板增多癥。
（二）血小板功能缺陷致出血性疾病
1．遺傳性或先天性 往往只有血小板的某一功能缺陷，如巨大血小板綜合征，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ，引起血小板粘附功能障礙。血小板無(wú)力癥，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅱb／Ⅲa，引起血小板聚集功能障礙。貯存池病，致密顆粒缺乏，引起血小板釋放功能障礙。
2．獲得性 往往是血小板多種功能障礙，見于尿毒癥、骨髓增生綜合征、異常球蛋白血癥，肝病及藥物影響等。
三、凝血因子異常所致出血性疾病
（一）遺傳性凝血因子異常 血友病，血管性假血友病，其他凝血因子（X11、X、V11、V、Ⅱ、X111）缺乏，低（無(wú)）纖維蛋白原血癥，凝血因子結(jié)構(gòu)異常。
（二）獲得性凝血因子減少 見于肝病、維生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、結(jié)締組織病等。
四、纖維蛋白溶解過(guò)度所致出血性疾病
（一）原發(fā)性纖維蛋白溶解
（二）繼發(fā)性纖維蛋白溶解
五、循環(huán)抗凝物質(zhì)所致出血性疾病
大多為獲得性，如抗凝血因子V111、1X；肝素樣抗凝物質(zhì)，見于肝病、SLE等；狼瘡抗凝物質(zhì)，見于SLE。
出血性疾病的診斷
一、病史
了解患者出血史至為重要，須注意以下幾方面：
（一）出血類型 以皮膚及粘膜的瘀點(diǎn)、瘀斑為主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示為血管性。如以深部組織（肌肉關(guān)節(jié)腔）出血為主，則提示凝血因子缺乏。此外，前二者往往于外傷后可即刻出血，持續(xù)時(shí)間短；后者發(fā)生緩慢，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)。
（二）出血誘因 有藥物接觸史，多提示血小板性；如輕傷后出血不止，多為凝血因子障礙。
（三）家族史 因遺傳性出血疾病常有一定遺傳方式，應(yīng)詢問(wèn)祖父母，父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有無(wú)類似病史及出血史。
二、體檢
觀察出血的形態(tài)與分布，是否對(duì)稱，平坦或高出皮表。有無(wú)肌肉出血或關(guān)節(jié)腔出血，有無(wú)全身性疾病表現(xiàn)。
根據(jù)病史及查體可能提供一些診斷線索，先采用一些簡(jiǎn)單的化驗(yàn)進(jìn)行篩選，查明在那一環(huán)節(jié)，然后再做較復(fù)雜的確診性試驗(yàn)。常用的實(shí)驗(yàn)檢查參見下表。（5-5-1，5-5-2）。
表5-5-1 出血性疾病的篩選試驗(yàn)
| 檢查項(xiàng)目 | 血管因素 | 血小板因素 | 凝血機(jī)制障礙 | ||
| 凝血活酶形成障礙 | 凝血酶形成障礙 | 纖維蛋白形成障礙 | |||
| 毛細(xì)血管脆性試驗(yàn) | 陽(yáng)性 | 陽(yáng)性 | 陰性 | 陰性 | 陰性 |
| 出血時(shí)間 | 延長(zhǎng) | 延長(zhǎng) | 正常 | 正常 | 正?；蜓娱L(zhǎng) |
| 血小板計(jì)數(shù) | 正常 | 正常、減少或增多 | 正常 | 正常 | 正常 |
| 血塊退縮 | 正常 | 不良 | 正常 | 正常 | 不良 |
| 凝血時(shí)間（試管法） | 正常 | 正常 | 延長(zhǎng) | 延長(zhǎng) | 延長(zhǎng)或不凝 |
| 白陶土部分凝血活酶時(shí)間 | 正常 | 正常 | 延長(zhǎng) | 正常 | 延長(zhǎng)或不凝 |
| 凝血酶原時(shí)間 | 正常 | 正常 | 正常 | 延長(zhǎng) | 延長(zhǎng)或不凝 |
表5-5-2 凝血機(jī)制障礙性疾病的實(shí)驗(yàn)室鑒別方法
| 可能凝血機(jī)制障礙 | 部分凝血活酶時(shí)間 | 凝血酶原時(shí)間 | 凝血酶時(shí)間 | 肯定診斷的檢查方法 |
| 因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ或Fletcher、Fitzerald因子缺乏 | 延長(zhǎng)1 | 正常 | 正常 | 糾正試驗(yàn)、凝血活酶生成試驗(yàn) |
| 因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ或凝血酶原缺乏 | 延長(zhǎng)或正常 | 延長(zhǎng)2 | 正常 | 凝血酶原時(shí)間糾正試驗(yàn)、Stypven蛇毒時(shí)間、有關(guān)因子活動(dòng)度測(cè)定 |
| 纖維蛋白原缺乏或異常、播散性血管內(nèi)凝血 | 延長(zhǎng) | 延長(zhǎng) | 延長(zhǎng) | 纖維蛋白原的定量及分子結(jié)構(gòu)檢查有關(guān)播散性血管內(nèi)凝血的多項(xiàng)檢查3 |
| 因子ⅩⅢ缺乏 | 正常 | 正常 | 正常 | 纖維蛋白凝塊加入30％尿素溶液后，如1～21小時(shí)凝塊溶解，證實(shí)因子ⅩⅢ減少或缺乏 |
注①如部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)，不能為正常血漿所糾正，提示有關(guān)的抗凝物質(zhì)存在
②如凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，不能為正常血漿所糾正，則提示有抗凝血酶原物質(zhì)存在
③如疑為肝素類物質(zhì)增多，可檢查游離肝素時(shí)間測(cè)定
當(dāng)上述一些檢查方法尚不足以澄清診斷時(shí)，應(yīng)考慮下列一些特殊檢查：
（一）血小板功能試驗(yàn) 血小板粘附試驗(yàn)，血小板聚集試驗(yàn)，血小板釋放反應(yīng)（BTG，PF－4）及血小板第3因子測(cè)定，單抗檢查血小板表面GMP－140蛋白。GMP－140是血小板內(nèi)α-顆粒膜蛋白，只有當(dāng)血小板釋放內(nèi)容物時(shí)，它才在活化血小板表面暴露，其暴露的分子數(shù)與α顆粒釋放量正相關(guān)。成為血小板活化的特異標(biāo)志。
（二）阿司匹林耐量試驗(yàn) Duke法出血時(shí)間不長(zhǎng)，而又疑及血小板功能異常者可做阿司匹林耐量試驗(yàn)，對(duì)診斷血管性假血友病有重要價(jià)值。
（三）凝血酶原消耗及簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗(yàn)，二者均反應(yīng)內(nèi)源凝血系統(tǒng)各因子（Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ）有無(wú)異常的試驗(yàn)。血小板功能異常時(shí)前者亦可陽(yáng)性，加紅細(xì)胞素可以糾正；后者可做糾正試驗(yàn)，以確診血友病類型。
（四）有關(guān)纖溶亢進(jìn)的試驗(yàn) 可選用優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間（ELT）、血漿魚精蛋白副凝固（3P）試驗(yàn)、FDP測(cè)定及纖維蛋白肽A和肽B測(cè)定。
出血性疾病的治療原則
一、病因治療
對(duì)獲得性出血性疾病，必須針對(duì)病因，進(jìn)行積極治療。
在病情危重或需手術(shù)時(shí)，應(yīng)在短期內(nèi)積極大量補(bǔ)充。
三、選擇止血藥物 必須針對(duì)性強(qiáng)。
（沈素蕓）
參看
 粒細(xì)胞減少癥 | 過(guò)敏性紫癜  |
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