血小板型假性血管性血友病
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血小板型假性血管性血友病，其特點(diǎn)為出血癥狀輕重不一，血漿高分子量vWF多聚體減少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特點(diǎn)，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又稱(chēng)假性vWD或血小板型vWD。
目錄 |
血小板型假性血管性血友病的病因
(一)發(fā)病原因
本病呈常染色體顯性遺傳。其基本缺陷是GPⅠb的分子異常。由于血小板與高分子量vWF多聚體結(jié)合，使血漿vWF減少，以高分子量vWF多聚體減少為著，血小板減少。隨著GPⅠb序列的闡明，現(xiàn)已在3個(gè)家系中發(fā)現(xiàn)2種突變：Gly233→Val和Met239→Val。
(二)發(fā)病機(jī)制
但本病的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明。
血小板型假性血管性血友病的癥狀
本病的主要表現(xiàn)為輕至中度皮膚黏膜出血，如牙齦出血、鼻出血、拔牙后出血不止，扁桃體摘除術(shù)后或其他外科手術(shù)后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板藥物后出血加重，但有些患者甚至在外科手術(shù)后也無(wú)出血。
本病診斷有賴(lài)于臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查。
血小板型假性血管性血友病的診斷
血小板型假性血管性血友病的檢查化驗(yàn)
1.外周血 血小板計(jì)數(shù)減少，最低時(shí)可降至20×109/L，血小板體積可增大。
3.血漿vWF水平輕度下降，高分子量vWF多聚體缺如;ADP、腎上腺素、膠原和花生四烯酸誘導(dǎo)的血小板聚集正?；蜉p度降低，低濃度瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板聚集反應(yīng)(RIPA)增高。
血小板型假性血管性血友病的鑒別診斷
本病需與Ⅱb型vWD鑒別。
血小板型假性血管性血友病的西醫(yī)治療
(一)治療
由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者血小板減少，因此本病治療非常棘手?？稍囉眯┝緿DAVP或輸注少量冷沉淀，以補(bǔ)充適量vWF，改善患者的出血癥狀而不引起血小板的凝集性消耗。必要時(shí)可輸注血小板以補(bǔ)充正常血小板。
(二)預(yù)后
目前暫無(wú)相關(guān)資料。
血小板型假性血管性血友病的護(hù)理
目前暫無(wú)相關(guān)資料。
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