胃丟失蛋白
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簡(jiǎn)介(概述)：胃丟失蛋白也就是蛋白丟失性胃腸病(protein-losing gastroenteropathy)是指各種原因所致的血漿蛋白質(zhì)從胃腸道丟失而致低蛋白血癥的一組疾病。
目錄 |
胃丟失蛋白的原因
病因： (二)發(fā)病機(jī)制
蛋白質(zhì)丟失性胃腸病的發(fā)病機(jī)制主要有三：
2.黏膜細(xì)胞損傷或缺失，細(xì)胞間緊密連接增寬，導(dǎo)致黏膜通透性增加，血漿蛋白漏入腸腔。
3.腸淋巴管阻塞，腸間質(zhì)壓力升高，使富含蛋白質(zhì)的腸間質(zhì)不但不能保持在間質(zhì)中或被吸收入血循環(huán)，反而使其溢出，進(jìn)入腸腔而丟失。腸道炎癥引起蛋白丟失性胃腸病的機(jī)制還不清楚，可能是由于炎癥區(qū)細(xì)胞外液和炎性液體滲出所致。
在正常情況下，漏入胃腸道的血漿蛋白量不多，估計(jì)這些蛋白質(zhì)不到血循環(huán)白蛋白的6%，只相當(dāng)于這些血漿蛋白每天分解率的10%～20%，其中90%以上被消化后又重新吸收，因此，胃腸道的分解代謝在血漿蛋白總的分解代謝中并不占重要地位。
在蛋白丟失性胃腸病時(shí)，血漿蛋白質(zhì)從胃腸道的丟失遠(yuǎn)越過(guò)正常喪失量。每天蛋白質(zhì)在胃腸道的降解率可高達(dá)循環(huán)血漿蛋白質(zhì)總量的40%～60%以上。蛋白質(zhì)丟失性胃腸病時(shí)蛋白質(zhì)從胃腸道丟失與蛋白質(zhì)的分子量無(wú)關(guān)。血漿蛋白大量漏入胃腸道，致使血漿蛋白質(zhì)半衰期縮短、周轉(zhuǎn)率加快。有研究表明，本病時(shí)由于血漿蛋白質(zhì)無(wú)論其分子大小均從胃腸道黏膜漏出，因而合成率越慢和(或)半衰期越長(zhǎng)的血漿蛋白下降越明顯。白蛋白和IgG的半衰期較長(zhǎng)，即使機(jī)體進(jìn)行代償性合成，其能力有限，肝臟合成白蛋白的速率最多能提高1倍;而IgG等免疫球蛋白的合成還不受血漿濃度降低的刺激，所以白蛋白和IgG的血漿濃度在本病時(shí)下降程度最重，使得本病患者常伴有低白蛋白血癥。周轉(zhuǎn)率快、半衰期短的血漿蛋白，如轉(zhuǎn)鐵蛋白、銅藍(lán)蛋白、IgM等不易受到影響，本病時(shí)僅輕度降低。而纖維蛋白原半衰期最短、合成速率最快，故血漿濃度一般正常。丟失入胃腸腔的蛋白質(zhì)在腸腔內(nèi)被分解成氨基酸、肽而被再吸收入血循環(huán)，作為機(jī)體的氮源，如果丟失入胃腸道的蛋白質(zhì)量較多、進(jìn)入腸道的速度較快或腸蠕動(dòng)較快，則有大量的蛋白從腸道排出。因腸淋巴管阻塞而致蛋白質(zhì)從腸道丟失者，可同時(shí)有淋巴細(xì)胞從腸道丟失而致血淋巴細(xì)胞減少。此外，其他血漿成分如銅、鈣、鐵、脂質(zhì)等也可從胃腸道丟失。
胃丟失蛋白的診斷
診斷：
1.原發(fā)病的臨床表現(xiàn) 因原發(fā)病的癥狀和體征而各不相同。
2.低蛋白血癥 血漿白蛋白、γ球蛋白(IgG、IgM、IgA，但常常無(wú)IgE)、人纖維蛋白原、轉(zhuǎn)鐵蛋白、脂蛋白、血清銅藍(lán)蛋白的減少。
3.下肢水腫 由于血漿膠體滲透壓降低導(dǎo)致液體從毛細(xì)血管滲出增加。雖然全身性水腫非常少見(jiàn)，但是上肢或顏面水腫和(或)單側(cè)水腫在淋巴管擴(kuò)張可見(jiàn)。如果僅僅是血清蛋白質(zhì)而白蛋白的減少不明顯，則幾乎很少出現(xiàn)臨床癥狀。
4.消化不良 脂肪和(或)糖類吸收不良，可引起腹瀉、脂溶性維生素缺乏的臨床表現(xiàn)。
5.免疫功能降低 淋巴管阻塞、淋巴細(xì)胞減少癥可使患者的細(xì)胞免疫功能降低。
臨床上凡是不明原因的低蛋白血癥，如能排除肝、腎疾病所致的營(yíng)養(yǎng)不良或消耗性疾病，即應(yīng)疑及本病;如伴有胃腸道疾病的表現(xiàn)，更應(yīng)考慮本病。本病的診斷應(yīng)包括以下3個(gè)面：
1.有低蛋白血癥存在 臨床表現(xiàn)為水腫、低血漿蛋白。
2.有蛋白質(zhì)從胃腸道丟失的證據(jù) 糞51Cr白蛋白測(cè)定及α1抗胰蛋白酶清除率測(cè)定對(duì)診斷蛋白質(zhì)從胃腸道丟失具有較大意義，但其檢測(cè)方法復(fù)雜，臨床上難以普及。目前尚無(wú)簡(jiǎn)便的臨床試驗(yàn)方法可確定胃腸道蛋白丟失。
3.病因診斷 可根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和必要的實(shí)驗(yàn)檢查或特殊檢查進(jìn)行綜合分析判斷。
胃丟失蛋白的鑒別診斷
鑒別診斷：根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、必要的實(shí)驗(yàn)室檢查、特殊檢查和影像學(xué)檢查，大多數(shù)原發(fā)病可確診，主要是與其他原因所致的低蛋白血癥相鑒別。
1.失代償期肝硬化 有肝病史，肝臟縮小、脾腫大等門脈高壓的臨床表現(xiàn)，及肝功能異常等。這些肝硬化的特點(diǎn)有助于與其鑒別。
2.腎病綜合征 腎病綜合征有大量的血漿蛋白(特別是白蛋白)從尿中丟失，尿蛋白排出率>3.5g/d，以白蛋白為主。血漿膽固醇增高，伴三酰甘油及低密度脂蛋白濃度增高。尿化驗(yàn)有紅細(xì)胞、顆粒管型。還可有腎功能損害和高血壓的表現(xiàn)。
3.血漿蛋白消耗過(guò)多性疾病 長(zhǎng)期發(fā)熱、甲狀腺功能亢進(jìn)、惡性腫瘤、糖尿病等，可引起消耗過(guò)多性低蛋白血癥。但各有其相應(yīng)疾病的病史及臨床特點(diǎn)，有特異的實(shí)驗(yàn)室等輔助檢查異常。找不到血漿蛋白從胃腸道過(guò)多丟失的證據(jù)。
4.蛋白質(zhì)消化吸收不良 主要見(jiàn)于胃大部分切除術(shù)、慢性胰腺炎及某些小腸吸收不良疾病。糞便中蛋白質(zhì)及其不完全分解產(chǎn)物增多，常伴糞脂含量增高。胰外分泌功能試驗(yàn)和相應(yīng)的小腸吸收功能試驗(yàn)有異常，找不到血漿蛋白從胃腸道黏膜過(guò)多丟失的證據(jù)。但要注意有些引起蛋白質(zhì)吸收不良的疾病也可引起蛋白丟失性胃腸病，故不排除二者可同時(shí)或先后存在的可能性。
5.先天性低白蛋白血癥 在兒童期就有明顯的低白蛋白血癥，血清白蛋白常<10g/L，血沉很快，血清膽固醇很高，球蛋白正?；蛟龈?。
有時(shí)還需與長(zhǎng)期透析，多次大量抽胸、腹水，蛋白質(zhì)攝入不足，大出血，大面積燒傷等導(dǎo)致低蛋白血癥的情況鑒別。根據(jù)特有的病史，臨床表現(xiàn)及找不到血漿蛋白從胃腸道丟失的依據(jù)而得到鑒別。
診斷：
1.原發(fā)病的臨床表現(xiàn) 因原發(fā)病的癥狀和體征而各不相同。
2.低蛋白血癥 血漿白蛋白、γ球蛋白(IgG、IgM、IgA，但常常無(wú)IgE)、人纖維蛋白原、轉(zhuǎn)鐵蛋白、脂蛋白、血清銅藍(lán)蛋白的減少。
3.下肢水腫 由于血漿膠體滲透壓降低導(dǎo)致液體從毛細(xì)血管滲出增加。雖然全身性水腫非常少見(jiàn)，但是上肢或顏面水腫和(或)單側(cè)水腫在淋巴管擴(kuò)張可見(jiàn)。如果僅僅是血清蛋白質(zhì)而白蛋白的減少不明顯，則幾乎很少出現(xiàn)臨床癥狀。
4.消化不良 脂肪和(或)糖類吸收不良，可引起腹瀉、脂溶性維生素缺乏的臨床表現(xiàn)。
5.免疫功能降低 淋巴管阻塞、淋巴細(xì)胞減少癥可使患者的細(xì)胞免疫功能降低。
臨床上凡是不明原因的低蛋白血癥，如能排除肝、腎疾病所致的營(yíng)養(yǎng)不良或消耗性疾病，即應(yīng)疑及本病;如伴有胃腸道疾病的表現(xiàn)，更應(yīng)考慮本病。本病的診斷應(yīng)包括以下3個(gè)面：
1.有低蛋白血癥存在 臨床表現(xiàn)為水腫、低血漿蛋白。
2.有蛋白質(zhì)從胃腸道丟失的證據(jù) 糞51Cr白蛋白測(cè)定及α1抗胰蛋白酶清除率測(cè)定對(duì)診斷蛋白質(zhì)從胃腸道丟失具有較大意義，但其檢測(cè)方法復(fù)雜，臨床上難以普及。目前尚無(wú)簡(jiǎn)便的臨床試驗(yàn)方法可確定胃腸道蛋白丟失。
3.病因診斷 可根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和必要的實(shí)驗(yàn)檢查或特殊檢查進(jìn)行綜合分析判斷。
胃丟失蛋白的治療和預(yù)防方法
預(yù)防：針對(duì)蛋白質(zhì)丟失性胃腸病的病因性疾病進(jìn)行有效的治療，是預(yù)防的關(guān)鍵。
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