腎上腺髓質(zhì)疾病
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腎上腺髓質(zhì)疾病(diseases of adrenal medulla)，腎上腺髓質(zhì)和腎上腺外交感神經(jīng)節(jié)的嗜鉻組織異常引起的疾病。由于腎上腺髓質(zhì)細(xì)胞與交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞在胚胎期共同來源于外胚層的神經(jīng)嵴細(xì)胞，因而它們在解剖與功能上有著密切關(guān)系。
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腎上腺髓質(zhì)的解剖與生理
腎上腺髓質(zhì)位于腎上腺中央，主要由高度分化的嗜鉻細(xì)胞構(gòu)成。嗜鉻細(xì)胞與交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞同源，在胚胎期都來自原始神經(jīng)嵴細(xì)胞，兩者廣泛而緊密地伴隨存在；出生后腎上腺外的嗜鉻組織大多退化消失，少數(shù)嗜鉻組織可殘留在交感神經(jīng)節(jié)處。嗜鉻細(xì)胞的分泌活動直接受來自內(nèi)臟神經(jīng)的交感神經(jīng)支配，后者與嗜鉻細(xì)胞形成突觸，不同刺激通過神經(jīng)傳導(dǎo)引起髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞分泌，因此腎上腺髓質(zhì)是一種神經(jīng)內(nèi)分泌結(jié)構(gòu)。嗜鉻細(xì)胞為大的多形細(xì)胞，呈圓或索狀環(huán)繞在血管周圍，胞漿中含有許多中等電子密度的顆粒，能被氧化劑鉻酸鹽染成棕褐色，這是由于顆粒中所含的腎上腺素與去甲腎上腺素產(chǎn)生氧化及聚合作用所致，故這種細(xì)胞叫嗜鉻細(xì)胞，這種染色特性稱為嗜鉻反應(yīng)，在交感神經(jīng)節(jié)后纖維末梢中含有同樣的顆粒，但顆粒內(nèi)只含去甲腎上腺素。
腎上腺髓質(zhì)激素──兒茶酚胺的生理作用
嗜鉻細(xì)胞合成與分泌的化學(xué)活性物質(zhì)──兒茶酚胺，包括腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺，其化學(xué)結(jié)構(gòu)都含有兒茶酚核和一個含氨的側(cè)鏈。兒茶酚胺在體內(nèi)起著神經(jīng)遞質(zhì)和激素的雙重生理作用，由于交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞內(nèi)一般不含苯乙醇胺-N-甲基轉(zhuǎn)移酶(PNMT)，不能使去甲腎上腺素甲基化而轉(zhuǎn)變?yōu)槟I上腺素，因此，交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞主要分泌去甲腎上腺素，在神經(jīng)末梢作為神經(jīng)遞質(zhì)，起局部信號傳遞作用。而腎上腺髓質(zhì)內(nèi)含有合成腎上腺素所必需的PNMT和高濃度的皮質(zhì)醇，因此PNMT在高濃度皮質(zhì)醇激活下，在髓質(zhì)合成與分泌的兒茶酚胺中，腎上腺素約占80％。腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺一起釋放入血，通過與廣泛存在于體內(nèi)器官和組織靶細(xì)胞膜上的腎上腺素能受體作用而發(fā)揮生理效應(yīng)。腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺三者在不同器官和組織，對不同的腎上腺素能受體的效應(yīng)不同，腎上腺素和去甲腎上腺素同時有興奮α 和β受體的作用，但也有區(qū)別，去甲腎上腺素主要通過α受體使血管收縮，因而有很強(qiáng)的升壓作用，而腎上腺素則主要通過β受體增強(qiáng)心肌收縮力和增快心率，使血管擴(kuò)張、子宮松弛以及支氣管平滑肌擴(kuò)張。對代謝的影響兩者都可增加組織耗氧和有產(chǎn)熱作用，促進(jìn)肝糖原和肌糖原分解使血糖升高，但腎上腺素的作用比去甲腎上腺素強(qiáng)。腎上腺素還可促進(jìn)脂肪分解，而去甲腎上腺素則起抑制作用。腎上腺素使胰升糖素分泌增加，而去甲腎上腺素使其分泌減少，多巴胺則主要在中樞神經(jīng)系統(tǒng)起神經(jīng)遞質(zhì)作用。兒茶酚胺這種不同的生理效應(yīng)，是腎上腺髓質(zhì)疾病各種臨床表現(xiàn)的病理生理基礎(chǔ)。
疾病的分類
從功能上可分為功能減退和功能亢進(jìn)兩類。
腎上腺髓質(zhì)功能減退
單純的腎上腺髓質(zhì)功能減退僅見于雙側(cè)腎上腺被切除后，長期接受腎上腺皮質(zhì)激素替代治療的病人。一般來說這種病人因其腎上腺外的交感神經(jīng)系統(tǒng)完整無損，因而臨床上無明顯的功能失常表現(xiàn)。但當(dāng)病人同時有植物神經(jīng)功能紊亂時往往有直立性低血壓，并對低血糖的調(diào)節(jié)功能恢復(fù)有障礙。
腎上腺髓質(zhì)功能亢進(jìn)
從病理上分為兩型，即腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞瘤和腎上腺髓質(zhì)增生。兩者都表現(xiàn)為腎上腺髓質(zhì)分泌兒茶酚胺增多，臨床上統(tǒng)稱為兒茶酚胺增多癥。當(dāng)兒茶酚胺分泌增多時引起相應(yīng)的臨床癥狀和體征，如發(fā)作性血壓增高，伴頭痛、出汗、面色蒼白、手腳發(fā)涼、血糖增高等。兩者從臨床表現(xiàn)上難以鑒別，但髓質(zhì)增生病人一般表現(xiàn)為：①女性病人多見；②病程多比較長；③精神激動和勞累為常見的誘因；④腎上腺CT無腫瘤改變，這幾點(diǎn)僅作鑒別參考，但其確診則有賴于病理證實(shí)。
腎上腺髓質(zhì)增生的病理診斷目前尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，但下列幾點(diǎn)可作為其病理診斷的參考:①髓質(zhì)明顯增生，肉眼可見整個腺體增大、飽滿或表面隆起而失去正常形態(tài)；②光學(xué)顯微鏡下可見髓質(zhì)細(xì)胞數(shù)量增多，細(xì)胞體積及細(xì)胞核均比正常大；③可見到細(xì)胞核分裂現(xiàn)象，但正常時罕見；④可見到髓質(zhì)細(xì)胞呈結(jié)節(jié)樣增生，或髓質(zhì)細(xì)胞延伸入皮質(zhì)中;⑤對肉眼難以確定的輕、中度增生，可用幾何測量法測量皮質(zhì)與髓質(zhì)的比例以判斷有無增生，正常人皮質(zhì)與髓質(zhì)在腎上腺頭部及體部比例約為5～10:1，輕度增生則可使皮質(zhì)與髓質(zhì)比例下降。
腎上腺髓質(zhì)增生是否為一獨(dú)立的疾病，迄今尚未定論。目前文獻(xiàn)報道存在兩種類型，一型為單純的腎上腺髓質(zhì)增生，另一型為多內(nèi)分泌腺瘤病Ⅱ型(MEN-Ⅱ)的一種表現(xiàn)。至1982年，中國報告的34例為單純性，其他國家報告的34例中有19例屬M(fèi)EN-Ⅱ。有人認(rèn)為腎上腺髓質(zhì)增生可能是嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)展過程中的表現(xiàn)，但中國學(xué)者經(jīng)過對腎上腺髓質(zhì)增生病人長期 （7～21年）的隨訪觀察，認(rèn)為除MEN-Ⅱ型的腎上腺髓質(zhì)增生外，單純的腎上腺髓質(zhì)增生也是存在的。
對腎上腺髓質(zhì)增生的治療，目前比較有效的方法仍是手術(shù)治療，但必須是已確定病人的血或尿的兒茶酚胺增高，并按嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)前準(zhǔn)備治療服用酚芐明后才可考慮實(shí)施手術(shù)。
參考書目
F.S.Greenspan，Basic and Clinical Endocrinology，3rded.，A Lange Medical Book，Appleton & Lange，Norwalk，Connecticut/San Mateo，California，1991.
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