組織細(xì)胞纖維瘤
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組織細(xì)胞纖維瘤是由組織纖維母細(xì)胞組成的干骺端錯(cuò)構(gòu)瘤。目前把病灶小、無臨床癥狀、病變局限于骨膜下或皮質(zhì)內(nèi)的稱之為干骺端纖維性缺損，而把病灶較大，病變可擴(kuò)展侵入髓腔而且常合并病理性骨折的稱之為非骨化性纖維瘤。
目錄 |
組織細(xì)胞纖維瘤的病因
(一)發(fā)病原因
是由組織纖維母細(xì)胞組成的干骺端錯(cuò)構(gòu)瘤。
(二)發(fā)病機(jī)制
肉眼病變呈橢圓形，大小不一，剖面質(zhì)韌為黃色或銹棕色，不含骨組織，腫瘤周圍有一薄的骨質(zhì)硬化帶。
組織形態(tài)主要由纖維結(jié)締組織構(gòu)成，排列成漩渦狀或輪輻狀，細(xì)胞之間為膠原纖維。不同病灶區(qū)內(nèi)有不同數(shù)量的膠原纖維和纖維母細(xì)胞，這種梭形纖維母細(xì)胞被稱之為兼性纖維母細(xì)胞，病灶內(nèi)還可見散在或成堆的多核巨細(xì)胞，體積小，核一般為3～10個(gè)。也可見吞噬脂質(zhì)和含鐵血黃素的組織細(xì)胞即泡沫細(xì)胞，當(dāng)大量泡沫細(xì)胞存在時(shí)，吞噬大量色素，標(biāo)本呈銹棕色，易誤診為黃色瘤，此外，還可見淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞分散于組織間，病變內(nèi)無新生骨形成，周緣可見有反應(yīng)性骨質(zhì)硬化增生。
組織細(xì)胞纖維瘤的癥狀
組織細(xì)胞纖維瘤最常見于兒童及青少年，5～20歲最多見。Schajowicz報(bào)道年齡從7個(gè)月～69歲，男女發(fā)病無明顯差異，有報(bào)道男性多于女性。
發(fā)病部位以下肢長骨最多見，主要位于膝關(guān)節(jié)周圍。股骨遠(yuǎn)端干骺端最常見，其次為脛骨近端及遠(yuǎn)端干骺端，腓骨近端干骺端也常見，比較少見的部位還有股骨近端干骺端及上肢骨。單發(fā)組織細(xì)胞纖維瘤在短骨及扁骨非常罕見。
組織細(xì)胞纖維瘤也可有多發(fā)病灶，可發(fā)生于同一骨的不同部位，也可發(fā)生在不同骨，這種稱之為多發(fā)性組織細(xì)胞纖維瘤，其發(fā)病年齡與單發(fā)相似。多發(fā)病灶最常見于單下肢或雙下肢，同時(shí)可累及骨盆骨。
病變多在干骺端，可隨病情發(fā)展，病變可以逐漸向骨干移行，多位于一側(cè)皮質(zhì)內(nèi)或骨膜下，病變進(jìn)一步發(fā)展可侵入髓腔使整個(gè)干骺端或骨干均有病變。
組織細(xì)胞纖維瘤多無臨床癥狀，偶以輕微疼痛為主要表現(xiàn)，國外文獻(xiàn)報(bào)道首診以疼痛者占50%，病理性骨折者占16%，偶然攝X線片發(fā)現(xiàn)者為32%。
多發(fā)的組織細(xì)胞纖維瘤可伴有牛奶咖啡斑、智力障礙、生殖腺功能不良、眼的先天性異?；?a href="/w/%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%95%B8%E5%BD%A2" title="血管畸形">血管畸形，而無多發(fā)神經(jīng)纖維瘤綜合征，這種綜合征稱為Jaffe-Campanacci綜合征。
大部分病例是由于外傷攝X線片發(fā)現(xiàn)病變而診斷。組織細(xì)胞纖維瘤無癥狀不需要外科治療。由于影像學(xué)典型特征，診斷多較可靠。
組織細(xì)胞纖維瘤的診斷
組織細(xì)胞纖維瘤的檢查化驗(yàn)
組織細(xì)胞纖維瘤有典型的X線特征，有些學(xué)者認(rèn)為不需經(jīng)組織學(xué)檢查，就能對(duì)大多數(shù)病例作出正確診斷。病變始于長骨的干骺端，靠近骺板，且總在一側(cè)皮質(zhì)上。膨脹、偏心性，隨骨的生長發(fā)育病變可以逐漸向骨干移行，病灶內(nèi)為界限清楚透亮陰影，呈分葉狀、卵圓形，周邊有一硬化緣。病變縱軸與長骨一致，病變小自1cm，最大可達(dá)15cm。病變發(fā)展有侵入髓腔、破壞整個(gè)干骺端導(dǎo)致整個(gè)皮質(zhì)變薄，造成病理性骨折。病變可隨骺板生長而擴(kuò)大，骺閉合后病變有可能停止生長。
多發(fā)組織細(xì)胞纖維瘤影像學(xué)也有典型特征性表現(xiàn)，可在同一骨內(nèi)有多個(gè)病灶，也可不在同一骨。病灶之間不連續(xù)。單個(gè)病變與單發(fā)相似。多表現(xiàn)侵入髓腔，病變起始也在干骺端，進(jìn)一步發(fā)展向骨干移行，病變常常對(duì)稱性存在，這種情況在上肢更為常見，組織細(xì)胞纖維瘤導(dǎo)致骨折在下肢病變中更常見。
組織細(xì)胞纖維瘤的鑒別診斷
兒童、青少年出現(xiàn)膝、踝或髖關(guān)節(jié)疼痛，影像顯示為組織細(xì)胞纖維瘤，通常誤診為其他腫瘤，而接受手術(shù)，大多數(shù)組織細(xì)胞纖維瘤通常是無癥狀的。
當(dāng)組織細(xì)胞纖維瘤病變擴(kuò)大侵犯到大部或整個(gè)干骺端或骨干時(shí)，影像學(xué)不容易診斷。有些病變?nèi)菀着c纖維結(jié)構(gòu)不良、軟骨黏液樣纖維瘤、骨囊腫相混淆，常需手術(shù)確診。
多發(fā)病變的病例，影像學(xué)特征可與纖維異樣增殖癥相混淆。在組織學(xué)上某些病變區(qū)域組織細(xì)胞纖維瘤和纖維異樣增殖癥是一致的，可由組織細(xì)胞纖維瘤不產(chǎn)生新骨加以區(qū)別。
從組織學(xué)上還需要排除分化好的纖維肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤，另外還與良性纖維組織細(xì)胞瘤相鑒別。從組織學(xué)上，有人認(rèn)為這兩種組織學(xué)表現(xiàn)完全一致，但良性纖維組織細(xì)胞瘤多見于成年人，發(fā)病年齡偏大，除四肢骨外還可見于扁平骨，影像學(xué)上周圍硬化以組織細(xì)胞纖維瘤更明顯等方面加以區(qū)別。
組織細(xì)胞纖維瘤的并發(fā)癥
可并發(fā)病理性骨折。
組織細(xì)胞纖維瘤的預(yù)防和治療方法
(一)治療
無癥狀的組織細(xì)胞纖維瘤不需治療。對(duì)偶然發(fā)現(xiàn)的病灶，可以通過定期隨診，以觀察病情的變化。對(duì)于有癥狀的病灶，病灶在不斷發(fā)展擴(kuò)大且有骨折傾向時(shí)，可選擇病灶刮除植骨，預(yù)后很好。對(duì)于小的病灶，可行單純刮除，無需植骨，也可通過隨診，病灶有可能自愈。
(二)預(yù)后
組織細(xì)胞纖維瘤預(yù)后好，文獻(xiàn)未見惡變報(bào)道。
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