軟骨黏液樣纖維瘤
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軟骨黏液樣纖維瘤(chondromyxoid fibroma)是一種較少見的良性骨腫瘤。該腫瘤系起源于成軟骨性結締組織，Jaffe將其命名為“軟骨黏液樣纖維瘤”，主要是依據其組織學特征，組織學表現既有軟骨樣組織，同時在黏液樣基質內有些巨核的或異形細胞，以往容易被誤診為軟骨肉瘤。
目錄 |
軟骨黏液樣纖維瘤的病因
(一)發(fā)病原因
(二)發(fā)病機制
1.大體檢查 軟骨黏液樣纖維瘤與宿主骨之間常有明顯的分界，髓腔內具有扇貝形或結節(jié)樣的硬化邊緣。典型的軟骨黏液樣纖維瘤在骨內呈偏心型生長，但瘤體總的方位是與長管狀骨的長軸相平行的。軟骨黏液樣纖維瘤在短骨與腓骨中則位于中心。肉眼觀察其表面是藍灰色至藍白色，與透明軟骨和纖維軟骨的顏色相類似。腫瘤的斷面可見多數的小囊腔或黏液區(qū)。腫瘤的內容物的硬度可以是實性的、軟的或橡皮樣的。
2.顯微鏡檢查 軟骨黏液樣纖維瘤的特點是含有不同比例的軟骨樣的、黏液性和纖維性等的幾種組織類型。典型的腫瘤是由分界清楚或融合的小葉所組成，其中含有圓形、卵圓形或星狀的細胞，這些細胞有致密的嗜酸粒細胞基質。在不太成熟的腫瘤中，小葉中心有較多疏松的黏液樣基質和星狀細胞。在成熟的腫瘤內，基質更趨向于軟骨樣組織，細胞均位于陷窩內。小葉經過不斷的膠原化過程可形成纖維軟骨區(qū)，或真正的纖維結節(jié)。在小葉的邊緣梭形細胞或成纖維細胞密度更加集中，小葉之間被薄薄的血管纖維帶所隔開，在其中很難見到骨樣組織和骨組織。小葉的橫斷面中，基質內可含有多核破骨樣巨細胞，含鐵血黃素和軟骨細胞，類似于成軟骨細胞瘤的成分。一些襯有多核巨細胞的擴張血管竇間隙和腫瘤細胞的存在，與動脈瘤樣骨囊腫的特點相類似。某些軟骨黏液樣纖維瘤含有透明的軟骨灶，雖然沒有內生軟骨瘤那么多，那么廣泛，但是兩者有類似之處應注意鑒別。軟骨黏液樣纖維瘤中不常見有鈣化灶和核分裂像，即便有也屬極個別病例。軟骨黏液樣纖維瘤中可有較大的細胞，有時可見到2～3個核，常為形狀不規(guī)則，染色較重或有不典型的表現，這些改變與軟骨肉瘤的組織像很相近，也應注意兩者的鑒別。
軟骨黏液樣纖維瘤的癥狀
1.臨床癥狀和體征 發(fā)病年齡差別很大，但是軟骨黏液樣纖維瘤最典型的發(fā)病年齡是在30歲以下，而20～30歲間又是最好發(fā)的年齡段。據統(tǒng)計男性發(fā)病稍多于女性。
臨床癥狀無特殊，主要是病變部位慢性進行性疼痛。檢查局部可有壓痛和腫脹，肢體活動受限等。就診時距出現臨床癥狀的時間不一，早者可只有1周，慢者癥狀已持續(xù)數年。兒童患軟骨黏液樣纖維瘤，其特點是臨床癥狀發(fā)展較快。自發(fā)性骨折雖然罕見，但如果發(fā)生則常是引起病人注意的原因。而軟骨黏液樣纖維瘤中完全沒有癥狀者也是極少的。
2.好發(fā)部位 軟骨黏液樣纖維瘤最常見于四肢長管狀骨，以下肢更為多見，約占總病例數的80%，其中侵及脛骨和股骨者約為55%。脛骨好發(fā)于近側端，而股骨和腓骨則好發(fā)于遠、近側端。足內各骨(跖骨、趾骨、跟骨)發(fā)病者少。
軟骨黏液樣纖維瘤在脊柱、肋骨、胸骨、肩胛骨、顱骨、掌骨、下頜骨和上頜骨等發(fā)病者和出現多發(fā)病灶者均屬罕見。
雖然軟骨黏液樣纖維瘤和成軟骨細胞瘤有共同的組織學特點，但是它們的骨骼好發(fā)部位是有區(qū)別的。軟骨黏液樣纖維瘤發(fā)病在脛骨者較股骨更為常見，而成軟骨細胞瘤所侵及的部位與之恰好相反。在上肢成軟骨細胞瘤常見于肱骨，而軟骨黏液樣纖維瘤在肱骨發(fā)病者并不多見。更為重要的鑒別要點是成軟骨細胞瘤常位于骨骺，而軟骨黏液樣纖維瘤發(fā)病的典型位置是在干骺端。
依據病史、臨床表現、青壯年發(fā)病及典型的X線表現，大部分可診斷。
軟骨黏液樣纖維瘤的診斷
軟骨黏液樣纖維瘤的檢查化驗
軟骨黏液樣纖維瘤在X線片上通常呈一良性腫瘤表現，依照腫瘤所在的位置，可有一些差異。腫瘤位于長管狀骨時，軟骨黏液樣纖維瘤一般是在干骺端，呈偏心性的放射線透光改變，腫瘤的大小可從2～10cm不等，并有骨干增粗的表現。病變區(qū)骨皮質膨脹，內骨膜硬化，骨小梁變得較粗大。一般沒有骨膜反應及病理性骨折，病變區(qū)內的鈣化是罕見的。較大的病變可使整個骨皮質穿透，造成半球狀或“咬痕”樣的骨質缺損(圖1)。上述改變是軟骨黏液樣纖維瘤的重要特點。在閱讀X線片時應特別注意，軟骨黏液樣纖維瘤在X線片上也可表現出具有較強的侵襲性行為的改變，故可能會誤診為惡性骨腫瘤，要特別注意鑒別診斷。長管狀骨中位于骨皮質內或骨膜的軟骨黏液樣纖維瘤，并導致向骨外生長、骨膜破裂和軟組織腫塊者是極為罕見的。在這種情況下應考慮到動脈瘤樣骨囊腫的可能性。
扁平骨、不規(guī)則骨和手足的小骨中的軟骨黏液樣纖維瘤，X線片可表現為骨溶解、“扇貝”狀的骨侵蝕、骨膨脹和骨小梁紋理粗亂等多種改變。如病變巨大占據了骨骼的大部分，則僅從放射學上很難與惡性腫瘤相鑒別。
軟骨黏液樣纖維瘤的鑒別診斷
對于軟骨黏液樣纖維瘤的鑒別診斷，應從臨床、X線表現及病理結構三方面進行。應與下列良性骨腫瘤鑒別：
1.非骨化性纖維瘤 位于骨干、偏心性，周圍硬化明顯，皮質骨膨脹較輕。
2.良性軟骨母細胞瘤 好發(fā)于青少年，位于骨骺，呈偏心性，透光度較低，病損內可見鈣化點，無硬化邊緣。
3.骨巨細胞瘤 好發(fā)于20～40歲，位于長骨端大多在骨骺，橫向擴展，皮質膨脹明顯，常無硬化周邊。
4.骨囊腫 好發(fā)于兒童及青少年，病變開始多位于干骺端，隨年齡增長向骨干發(fā)展，膨脹性生長，透明度高，硬化邊緣清晰。
在病理結構方面易與軟骨肉瘤及帶有侵襲性的內生軟骨瘤混淆應注意鑒別。腫瘤內有軟骨特性，應密切結合臨床、X線表現進行診斷。
軟骨黏液樣纖維瘤的并發(fā)癥
軟骨黏液樣纖維瘤的預防和治療方法
(一)治療
軟骨黏液樣纖維瘤一旦診斷明確，應做腫瘤切除術。切除范圍應包括腫瘤及其周圍正常骨的邊緣。切除后所造成的骨缺損，依據情況選用適當方法修復。除很小的軟骨黏液樣纖維瘤外，不宜采用局部刮除術，因術后復發(fā)率高(為10%～40%)，而且兒童的復發(fā)率明顯高于成人。除病變已不能進行外科手術治療者，一般不采用放射治療。
(二)預后
軟骨黏液樣纖維瘤的自然轉歸是引起人們注意的一個問題，雖然目前尚有爭論，但是占主流的觀點仍認為軟骨黏液樣纖維瘤是一種良性軟骨瘤。有些報道稱軟骨黏液樣纖維瘤有局部的侵襲性行為和手術后容易復發(fā)，這也確是事實。對軟骨黏液樣纖維瘤復發(fā)問題的分析認為，約有25%的病例是由于手術切除不當所致。多數病人只做局部刮除，如果做廣泛的局部切除或是做大塊切除，則很少復發(fā)。軟骨黏液樣纖維瘤很少侵犯軟組織，如果發(fā)生，則有兩個可能性：真性的腫瘤侵襲或在手術過程中將腫瘤種植在軟組織中。軟骨黏液樣纖維瘤發(fā)生惡性變者極為罕見。
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