硬化癥
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硬化癥乃是中樞神經(jīng)系統(tǒng)和免疫有關(guān)的發(fā)炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。實(shí)際上、神經(jīng)纖維(axon)、神經(jīng)元(neuron)及寡棘突細(xì)胞(oligodedrocyte)亦會受損。
目錄 |
硬化癥的病因
一、病因：
至今硬化癥的原因仍然不明。推測會有一些引起發(fā)作的誘發(fā)因子。
其中以病毒感染最為熟知;亦有些報(bào)告顯示和細(xì)菌有關(guān)。 另外，以下的因子亦列入考慮：
生產(chǎn)：產(chǎn)後三個(gè)月有高復(fù)發(fā)率。
免疫：研究上和Interferon gamma及tumor necrosis factor blocker有關(guān)。
壓力：最近的研究顯示核磁共振上的病灶和壓力有關(guān)。
二、發(fā)病機(jī)制：
硬化癥并非遺傳疾病。無論如何、基因仍然在疾病嚴(yán)重性占有重要角色。在日本、將一群主要侵犯視神經(jīng)及脊髓的硬化癥稱為神經(jīng)脊髓型多發(fā)性硬化癥(opticospinal multiple sclerosis; OS-MS);又稱為亞洲型多發(fā)性硬化癥(Asian MS)。日本學(xué)者發(fā)現(xiàn)亞洲型多發(fā)性硬化癥和HLA-DPβ*0501有關(guān)。
在危險(xiǎn)因子的評估中、有硬化癥病患一等親者，發(fā)病機(jī)率為3-5%;異卵雙胞胎(dizytic twins)3-5%;同卵雙胞胎(monozytic twins)者，機(jī)率為25%;相較於整個(gè)人口0.2%的發(fā)病機(jī)率仍為升高。無論如何、確切影響的基因(和monozytic twins者同)仍無定論。
系統(tǒng)中活化的淋巴球增加; BBB(blood brain barrier)的破壞;使中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴球的移入增加;產(chǎn)生局部中樞神經(jīng)系統(tǒng)免疫反應(yīng);繼而活化星狀細(xì)胞(astrocyte)膠細(xì)胞(glial cells)以及內(nèi)皮細(xì)胞(endothelial cells);中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損後產(chǎn)生斑塊(plaque)。
硬化癥的癥狀
因硬化癥會侵犯神經(jīng)纖維的髓鞘、故臨床癥狀端看受損神經(jīng)纖維為何而決定。一般而言運(yùn)動(dòng)、感覺、以及視覺的影響都很常見;若腦干及小腦系統(tǒng)的神經(jīng)纖維受損、復(fù)視、吞咽困難、步履不穩(wěn)、暈眩的癥狀亦可能發(fā)生。如果脊髓發(fā)炎、除了運(yùn)動(dòng)、感覺功能外、排泄的功能亦發(fā)生障礙。少數(shù)病患還會有癲癇及智能障礙的發(fā)生。
硬化癥的特征是中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙的癥狀和體征的多樣化，配合反復(fù)的緩解與復(fù)發(fā)。最常見的發(fā)病癥狀為感覺異常，出現(xiàn)在一個(gè)或幾個(gè)肢體，軀干或一側(cè)的面部;腿或手的無力或笨拙;或視覺障礙，例如單眼的部分性失明與眼球活動(dòng)時(shí)的疼痛，視物模糊或暗點(diǎn)。其他常見的早期癥狀包括眼肌癱瘓造成的復(fù)視，一個(gè)或多個(gè)肢體的短暫無力，輕微的步態(tài)障礙，一個(gè)肢體的輕度僵硬與異常的易疲乏，膀胱控制困難，眩暈，以及輕度的情緒障礙;所有這些癥狀反映中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)播散病變，而且往往可以發(fā)生在疾病被確診之前數(shù)月或數(shù)年之久。身體溫度的升高可使癥狀和體征 加重。
二、檢查：
可行腦部及脊髓核磁共振檢查。
硬化癥的診斷
硬化癥的檢查化驗(yàn)
可行以下檢查以明確診斷：
在懷疑硬化癥診斷時(shí)、需要實(shí)驗(yàn)室方法來輔助診斷。目前普遍會采取下列方法：
抽血檢測：以排除其他可能診斷、不過、有許多抽血要項(xiàng)無法一一列舉;亦不能全數(shù)檢查。因此、病史的小心詢問 病史，事實(shí)上很重要。
腦部及脊髓核磁共振：最好有顯影劑顯示新的病灶。在脊髓炎病患、完成脊髓核磁共振後、是否需加做腦部核磁共振的意見仍然莫衷一是。不過、若是定位在腦部的發(fā)作、即使是第一次發(fā)作、50-65%病患部核磁共振已經(jīng)有不正常。通常T2-weighted影像是基本的檢查、施打顯影劑後顯示新的T1-weighted病灶表示有急性發(fā)作。
腦脊髓液：主要檢查有無免疫球蛋白及OCB;亦會計(jì)算合并血清白蛋白及免疫球蛋白而換算的IgG index： 如果高於0.7、顯示脊髓內(nèi)制造免疫球蛋白。事實(shí)上、腦脊髓液的發(fā)炎細(xì)胞及蛋白質(zhì)雖然升高、但若發(fā)炎細(xì)胞大於50/mm3、蛋白質(zhì)大於100mg/dl便要考慮其他鑒別診斷。
誘發(fā)電位波：體感覺誘發(fā)電位(somatosensory evoked potential; SSEP)來檢查頸脊髓的病灶;視誘發(fā)電位波(visual evoker potential; VEP)來檢查視神經(jīng)發(fā)炎;聽腦干誘發(fā)電位波(auditary brainstem evoked potential; ABEP)來來檢查腦干的病灶。
硬化癥的并發(fā)癥
可發(fā)生以下并發(fā)癥：
多數(shù)死因仍是嚴(yán)重疾病後衍生的并發(fā)癥、如敗血癥、吸入性肺炎、褥瘡等。只有少數(shù)病患因腦干生命中樞發(fā)炎導(dǎo)致心血管、呼吸系統(tǒng)的影響而死亡。
硬化癥的西醫(yī)治療
硬化癥的治療基本上分為：
改變疾病病程 (Disease modifying therapy; DMT)：目前最普遍為干擾素 interferon、 Glatiramer acetate、Mitoxantrone。在研究中、會減少發(fā)作的頻率、延長復(fù)發(fā)的期間減少、核磁共振影像上的病灶、繼而增進(jìn)病患生活品質(zhì)。但在病患使用前、必須了解DMT的施用并非治愈而是減少發(fā)作;并且DMT亦有其副作用、例如：干擾素會有類似感冒的癥狀以及白血球和肝功能異常、所以常會準(zhǔn)備預(yù)防性退燒藥。
急性發(fā)作的治療： 類固醇的抗發(fā)炎及抗水腫作用在急性發(fā)作時(shí)、作為第一線的治療。通常使用三天1g針劑Methylprednisolone(去甲強(qiáng)的松龍)靜注、但不建議長期使用。
如果病況仍然持續(xù)、換血治療(plasmapheresis)或免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin; IVIG)注射亦視為一替代方法。
硬化癥的護(hù)理
硬化癥病患、生命長度比起一般人只有輕微影響。有些病患因心情低落而自殺隕命。在發(fā)病15年後、病患多需要輔具等裝置、30%病患需以輪椅代步。
硬化癥吃什么好？
科學(xué)的飲食對于個(gè)人健康至關(guān)重要，MS患者也不例外。很多年來，科學(xué)家們已經(jīng)發(fā)現(xiàn)人們的日常飲食和MS的發(fā)病有著千絲萬縷的關(guān)系。越是經(jīng)常攝入肉類食物，發(fā)病的概率就越高。魚類食物對疾病有正面作用。生物化學(xué)研究證明，所有引起自身免疫系統(tǒng)反應(yīng)紊亂從而導(dǎo)致硬化疾病發(fā)生的蛋白質(zhì)“信使物質(zhì)”都由多鏈飽和脂肪酸和花生四烯酸組成。這些組成成分可以激發(fā)感染，而肉類，蛋黃，牛奶或是奶酪富含這些成分。蔬菜類食物卻不含這些物質(zhì)。蔬菜油所含的γ-亞油酸和魚油可以抑制炎性因子的生成。
所以，多吃魚和蔬菜，少吃肉類，可以減少花生四烯酸在人體內(nèi)的生成，并同時(shí)減少炎性物質(zhì)的生成。
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