眼瞼惡性黑色素細(xì)胞腫瘤
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惡性黑色素細(xì)胞腫瘤也稱(chēng)惡性黑色素瘤(malignant melanoma)，是一種惡性黑色素細(xì)胞侵襲、增生性病變。
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眼瞼惡性黑色素細(xì)胞腫瘤的病因
(一)發(fā)病原因
腫瘤的發(fā)生與多種因素相關(guān)，本病病因尚不十分明確。容易發(fā)生黑色素瘤的危險(xiǎn)因素包括先天性或發(fā)育異常的痣、黑斑病等，以及過(guò)度的陽(yáng)光照射、家族史、年齡和種族等。
(二)發(fā)病機(jī)制
皮膚惡性黑色素瘤是由于神經(jīng)嵴來(lái)源的表皮內(nèi)黑色素細(xì)胞生物性轉(zhuǎn)化所發(fā)生。原發(fā)于眼瞼的黑色素瘤在臨床特征、病理組織學(xué)所見(jiàn)、生物學(xué)行為和預(yù)后等方面與其他部位皮膚黑色素瘤基本相同。腫瘤的發(fā)生源于機(jī)體正常黑色素細(xì)胞的惡性轉(zhuǎn)化導(dǎo)致其生物學(xué)行為改變，形成自主生長(zhǎng)的新生物。與致瘤因素導(dǎo)致的細(xì)胞內(nèi)遺傳物質(zhì)的改變有關(guān)。
眼瞼惡性黑色素細(xì)胞腫瘤的癥狀
目前認(rèn)為皮膚黑色素瘤分為4型：
1.小痣惡性黑色素瘤(lentigo malignant melanoma) 小痣惡性黑色素瘤主要發(fā)生在老年人皮膚暴露部位，位于眼瞼者下瞼和眥角部位比較多見(jiàn)。其前期病變?yōu)閻盒孕○?，呈扁平斑塊，邊界不清，有不同程度的色素沉著。病變有一個(gè)較長(zhǎng)時(shí)期的原位發(fā)展階段，此時(shí)色素可向周?chē)樱睆娇蛇_(dá)6～7cm (水平生長(zhǎng)期)，并可持續(xù)多年。疾病可以持續(xù)生長(zhǎng)，也可自發(fā)消退，同時(shí)伴有色素的改變。病理組織學(xué)上，在整個(gè)表皮基底細(xì)胞層內(nèi)有不典型多形性黑色素細(xì)胞彌散性增生，延伸至毛發(fā)皮脂結(jié)構(gòu)外鞘。向真皮侵犯時(shí)(垂直生長(zhǎng)期)，病變隆起，形成深棕色至黑色結(jié)節(jié)，由束狀梭形細(xì)胞構(gòu)成。
2.表淺擴(kuò)散性黑色素瘤(superficial spreading melanoma) 與小痣惡性黑色素瘤不同，這一型主要發(fā)生在中年人(平均年齡50～60歲)，病變較小(平均直徑2.5cm)。其典型改變?yōu)椴ド⑿?a href="/w/%E8%89%B2%E7%B4%A0%E6%96%91" title="色素斑">色素斑塊，顏色不一，邊界不清，但可觸及。自發(fā)消退的部位可見(jiàn)灰白色或藍(lán)灰色色素脫失區(qū)。顯微鏡下，表皮成分由不典型黑色素細(xì)胞構(gòu)成，單個(gè)或呈巢狀分布。侵犯期的瘤細(xì)胞大小和形狀有變異，可為上皮樣、梭形、痣樣或混合型。
3.結(jié)節(jié)性黑色素瘤(nodular melanoma) 常見(jiàn)于40～50歲中年人，男女之比為2∶1。病變呈藍(lán)黑色或無(wú)色素性的小的帶蒂的結(jié)節(jié)，可迅速發(fā)展至1～3cm，常伴有潰瘍和出血。病理組織學(xué)上，細(xì)胞失去正常極性，侵犯其上面的上皮。如僅上皮被侵犯，即為表淺擴(kuò)散性黑色素瘤。若同時(shí)真皮也被侵犯，則為結(jié)節(jié)性黑色素瘤。瘤細(xì)胞不典型，核與胞質(zhì)比增加，可有有絲分裂像及大的不正常細(xì)胞。?？梢?jiàn)到其下有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。
4.起自痣的黑色素瘤 各種類(lèi)型惡性黑色素瘤的發(fā)生均與先前存在的痣有關(guān)，特別是那些完全位于表皮內(nèi)者。約50%的表淺擴(kuò)散性黑色素瘤和20%的結(jié)節(jié)性黑色素瘤伴同痣而發(fā)生。色素痣向惡性黑色素瘤轉(zhuǎn)化可有以下表現(xiàn)：①顏色的改變，特別是紅、白和藍(lán)色，以及突然變深暗;②大小改變;③表面特征的改變，如結(jié)痂、滲出、出血或潰瘍;④質(zhì)地改變，尤其是變軟或脆;⑤癥狀改變，如痛、癢或壓痛;⑥形狀改變，如原先扁平病變迅速隆起;⑦四周皮膚的改變，如紅、腫或出現(xiàn)衛(wèi)星病變。
根據(jù)臨床過(guò)程及表現(xiàn)，基本可以確定惡性黑色素瘤的診斷。確診需要組織病理學(xué)檢查。
眼瞼惡性黑色素細(xì)胞腫瘤的診斷
眼瞼惡性黑色素細(xì)胞腫瘤的檢查化驗(yàn)
組織病理學(xué)改變：皮膚惡性黑色素瘤的瘤細(xì)胞類(lèi)似良性痣細(xì)胞，但異型性明顯，有以下幾種瘤細(xì)胞：①樹(shù)枝狀細(xì)胞，比正常黑色素細(xì)胞大，分支少;②大的上皮樣細(xì)胞，很多腫瘤中都可出現(xiàn)，胞體大，輪廓清楚，偶有胞膜彼此連接呈合體狀，胞質(zhì)淡染，絲網(wǎng)狀或點(diǎn)狀，核圓形或橢圓形，染色質(zhì)粗或細(xì)顆粒狀，核仁明顯，胞質(zhì)有黃褐色細(xì)小的或粗的色素顆粒;③小痣樣細(xì)胞，比良性痣細(xì)胞大，胞質(zhì)不如大上皮樣細(xì)胞豐富，與良性痣細(xì)胞不同之點(diǎn)是核比較大，數(shù)目較多，染色質(zhì)較分散，可見(jiàn)核分裂象;④梭形細(xì)胞，核橢圓形，較長(zhǎng)，隨機(jī)排列，色素多少不等;⑤怪異細(xì)胞，單核、雙核(核呈豆瓣?duì)?或多核巨大怪異細(xì)胞。細(xì)胞漿無(wú)色素者，可用Fontana染色，有些胞質(zhì)內(nèi)可顯示色素顆粒。行電鏡檢查可見(jiàn)胞質(zhì)內(nèi)有黑色小體。
來(lái)源于痣的惡性黑色素瘤，對(duì)惡性黑色素瘤標(biāo)本作連續(xù)切片觀察，發(fā)現(xiàn)約有50%淺表擴(kuò)散性惡性黑色素瘤，其病變的底部有痣細(xì)胞，20%結(jié)節(jié)性黑色素瘤伴痣細(xì)胞。良性痣者：表皮真皮交界帶細(xì)胞巢的大小和形狀較一致，有規(guī)則的分隔，細(xì)胞巢排列緊密，每個(gè)細(xì)胞較一致，無(wú)異型性，亦無(wú)核分裂，痣細(xì)胞呈成熟的表現(xiàn)，即淺層細(xì)胞較大，越到深部，細(xì)胞越小，無(wú)炎癥反應(yīng)。惡性痣者：交界處細(xì)胞巢大小不一，常較大，且互相融合，細(xì)胞較松散，可向水平方向擴(kuò)展，細(xì)胞分散于表皮全層，個(gè)別細(xì)胞較大，核有異型性，可見(jiàn)核分裂像，常伴炎癥反應(yīng)。
B超、CT等影像學(xué)檢查可以發(fā)現(xiàn)惡性黑色素瘤其他器官轉(zhuǎn)移的征象。
眼瞼惡性黑色素細(xì)胞腫瘤的鑒別診斷
無(wú)色素性惡性黑色素瘤容易與其他惡性腫瘤混淆，如腺癌、鱗癌等，應(yīng)注意鑒別。鑒別的主要手段是組織病理學(xué)檢查。
眼瞼惡性黑色素細(xì)胞腫瘤的并發(fā)癥
腫瘤可以局部蔓延至眼眶、瞼結(jié)膜等部位，也可經(jīng)過(guò)淋巴或血流播散至遠(yuǎn)隔器官，出現(xiàn)不同臨床表現(xiàn)的并發(fā)癥。
眼瞼惡性黑色素細(xì)胞腫瘤的預(yù)防和治療方法
無(wú)有效預(yù)防手段，暴露部位皮膚有色素痣的注意紫外線防護(hù)。
眼瞼惡性黑色素細(xì)胞腫瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
惡性黑色素瘤為惡性程度極高的腫瘤，應(yīng)大面積廣泛切除。切除范圍與腫瘤的高度有關(guān)，腫瘤高度<2mm時(shí)，切除腫瘤及其周邊5mm正常皮膚即可，當(dāng)腫瘤高度≥2mm時(shí)，其周邊皮膚應(yīng)切除10mm以上。腫瘤深度超過(guò)1.5mm，有淋巴或血流播散的可能，應(yīng)行區(qū)域淋巴結(jié)清掃。腫瘤累及瞼結(jié)膜或眶內(nèi)，應(yīng)行眶內(nèi)容切除術(shù)，并輔以化療。
傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為黑色素瘤對(duì)放射治療不敏感，近來(lái)有研究表明，應(yīng)用125I敷貼器固定于病變周?chē)M(jìn)行局部放射治療，同時(shí)注意保護(hù)角膜和晶狀體，具有較好的療效。但可能引起眼瞼萎縮、睫毛禿、干眼、白內(nèi)障、角膜潰瘍等放射性并發(fā)癥。冷凍治療對(duì)結(jié)膜黑色素瘤的治療有輔助作用，但對(duì)眼瞼皮膚黑色素瘤無(wú)效。
(二)預(yù)后
1.轉(zhuǎn)移 眼瞼皮膚惡性黑色素瘤多沿淋巴路轉(zhuǎn)移至耳前淋巴結(jié)或頜下淋巴結(jié)。一例男性患者，50歲，右眼瞼無(wú)色素性惡性黑色素瘤，廣泛眶周侵犯，眶內(nèi)容剜出術(shù)后，右耳前、頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，施行清掃術(shù)，3年后，空腸轉(zhuǎn)移，F(xiàn)antana染色可查見(jiàn)胞質(zhì)有色素顆粒，電鏡查胞質(zhì)內(nèi)有黑色小體，眼眶及淋巴結(jié)無(wú)復(fù)發(fā)。
2.腫瘤細(xì)胞侵犯水平不同有不同的預(yù)后共有5類(lèi)侵犯水平 ①水平1：腫瘤完全限于表皮內(nèi)，有完整的上皮基底膜。②水平2：瘤細(xì)胞延伸超過(guò)上皮基底膜，早期侵犯乳頭真皮，但未貼近網(wǎng)狀真皮。以上兩種預(yù)后好，治療后5年生存率100%。③水平3：腫瘤充滿(mǎn)全乳頭真皮，并達(dá)到乳頭和網(wǎng)狀真皮之間的界面。治療后5年生存率為80%：④水平4：腫瘤穿透網(wǎng)狀真皮，治療后5年生存率為65%⑤水平5健康搜索：腫瘤侵犯皮下組織治療后5年生存率為15%。
3.腫瘤厚度不同有不同的預(yù)后 腫瘤厚度是指在病理切片上，從表皮顆粒層的最高部分至腫瘤穿透最深點(diǎn)的垂直距離。Breslow發(fā)現(xiàn)腫瘤的厚度是評(píng)價(jià)皮膚原發(fā)性惡性黑色素瘤預(yù)后的重要參數(shù)，病變厚度小于0.76mm者，5年生存率為100%;厚度大于1.5mm的病變，5年生存率低于50%;介于這二者之間的病變，其生存率也介于這二者之間。由于上述原因，診斷惡性黑色素瘤最好是根據(jù)全部切除的病變而不是部分切除的病變所確定。
4.腫瘤的范圍與預(yù)后有關(guān) 眼瞼皮膚黑色素瘤累及瞼緣者比無(wú)瞼緣受累者預(yù)后差，其原因是瞼緣的腫瘤導(dǎo)致結(jié)膜受累。
5.病理組織學(xué)分型及性別與預(yù)后的關(guān)系尚有爭(zhēng)議 一般認(rèn)為，結(jié)節(jié)性黑色素瘤預(yù)后差，而小痣惡性黑色素瘤預(yù)后最好，表淺擴(kuò)散性者預(yù)后介于中間。女性預(yù)后比男性好。但也有人稱(chēng)，年齡、性別、位置及組織學(xué)分型與預(yù)后無(wú)關(guān)。
此外，引流的淋巴結(jié)受累以及廣泛擴(kuò)散的腫瘤預(yù)后不佳;皮膚惡性黑色素瘤基底有濃密的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，表明預(yù)后較好;炎性細(xì)胞浸潤(rùn)愈濃密，預(yù)后愈好，而不伴有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)者死亡率較高。
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