眼眶骨化纖維瘤
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骨化纖維瘤(ossifying fibroma) 是一種常常累及眶骨的后天性纖維骨瘤，好發(fā)于顱面骨，眼眶也常常累及。
目錄 |
眼眶骨化纖維瘤的病因
(一)發(fā)病原因
病因不明。
(二)發(fā)病機(jī)制
骨化纖維瘤被認(rèn)為代表一種真正的后天性腫瘤。具體發(fā)病機(jī)制不清。
眼眶骨化纖維瘤的癥狀
骨化纖維瘤多發(fā)生于青少年，表現(xiàn)為無痛進(jìn)行性眼球突出，同時(shí)可有顱面骨的外觀畸形。眼球移位方向取決于病變部位，在額骨的腫瘤使眼球向下移位，在上頜骨者向上移位。此外，由于病變原發(fā)位置的不同，臨床癥狀各異，蝶竇或后組篩竇病變時(shí)因壓迫視神經(jīng)出現(xiàn)視力減退;淚骨和篩竇病變可由于鼻淚管阻塞而淚溢;累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ對腦神經(jīng)可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。
在臨床和病理組織學(xué)上，青年性骨化纖維瘤的鑒別診斷包括：骨纖維異常增生癥和所有其他纖維骨性病變。最近大多數(shù)作者認(rèn)為骨纖維異常增殖癥和骨化纖維瘤的分開診斷證明是正確的?？梢愿鶕?jù)X線平片及CT掃描結(jié)果很容易發(fā)現(xiàn)病變，但定性診斷往往需要依靠病理組織學(xué)檢查。
眼眶骨化纖維瘤的診斷
眼眶骨化纖維瘤的檢查化驗(yàn)
病理學(xué)檢查：大體病理檢查可見骨化纖維瘤無囊性膜，較堅(jiān)韌。光鏡下觀察，纖維間質(zhì)中均勻分布骨小梁，周圍圍繞成骨細(xì)胞和數(shù)量不等的破骨細(xì)胞。骨小梁的排列不規(guī)則。這些骨小梁被認(rèn)為是一種纖維結(jié)締組織基質(zhì)，成骨細(xì)胞的存在有助于把骨化纖維瘤同骨纖維異常增殖癥相鑒別。后者是由未成熟的沒有成骨細(xì)胞的骨質(zhì)構(gòu)成。骨化纖維瘤被認(rèn)為是一種真正的骨性腫瘤，而骨纖維異常增殖癥被認(rèn)為是一種在成骨期發(fā)育階段上的滯留。
影像學(xué)檢查：如其他纖維骨性病變那樣，X線片和CT掃描是診斷骨化纖維瘤的最好方法，骨化纖維瘤的特征是圓形或橢圓形，邊界清楚，受累骨質(zhì)局部膨大。在軟組織區(qū)，病變常顯示均質(zhì)腫塊，但在骨基質(zhì)，由于骨刺而有灶性透明區(qū)。
眼眶骨化纖維瘤的鑒別診斷
骨纖維異常增生癥：X線顯示邊界不清，無灶性透明區(qū)，病理檢查可以鑒別。
眼眶骨化纖維瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
青年骨化纖維瘤最好的處理是手術(shù)切除，病變的進(jìn)行性發(fā)展性質(zhì)決定了病變需要早期手術(shù)干預(yù)，而不是像對許多骨纖維異常增生癥病例那樣對其觀察一段時(shí)期，包括其他纖維骨性病變，手術(shù)處理取決于腫瘤的位置和范圍。
侵犯篩骨或上頜骨的腫瘤一般需聯(lián)合耳鼻喉科醫(yī)生予以手術(shù)切除，額骨病變通常與神經(jīng)外科醫(yī)生聯(lián)合。通過額部經(jīng)開顱切除，并且眶頂以劈開的肋骨片移植重建。侵犯蝶骨的比較廣泛的病變或稱為顱內(nèi)中線并前顱窩骨化纖維瘤需要由若干專家組成的手術(shù)隊(duì)處理。
(二)預(yù)后
視力預(yù)后相當(dāng)好。廣泛侵犯蝶骨的腫瘤可壓迫視神經(jīng)，產(chǎn)生失明或繼發(fā)于手術(shù)而失明。病變呈局限進(jìn)行性，良性且不轉(zhuǎn)移。
參看
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