疣狀肢端角化病
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疣狀肢端角化病(acrokeratosis verruciformis)罕見(jiàn)，由Hopf于1930年首先描述。出生時(shí)或兒童期發(fā)病，少數(shù)在青春期發(fā)病。女性約為男性的2倍。為常染色體顯性遺傳。常與毛囊角化病伴發(fā)，或家族中有毛囊角化病患者。故認(rèn)為兩者可能是同一角化遺傳缺陷引起。損害為扁平或凸起的角化過(guò)渡性堅(jiān)實(shí)丘疹，直徑1至數(shù)毫米，正常膚色或棕紅色，類(lèi)似扁平疣或疣狀表皮發(fā)育不良，數(shù)目多，不融合，皮損摩擦可引起水皰，一般無(wú)自覺(jué)癥狀。根據(jù)肢端疣狀扁平丘疹，持久存在，有家族史，診斷不難。尚無(wú)滿(mǎn)意療法。可試用冷凍、激光等治療。
目錄 |
疣狀肢端角化病的病因
(一)發(fā)病原因
表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳。常與毛囊角化病伴發(fā)，或家族中有毛囊角化病患者。故認(rèn)為兩者可能是同一角化遺傳缺陷引起。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制為常染色體顯性遺傳家族。目前沒(méi)有其他相關(guān)內(nèi)容描述。
疣狀肢端角化病的癥狀
常在出生時(shí)或兒童期發(fā)病，少數(shù)在青春期發(fā)病。女性約為男性的2倍，沒(méi)有種族或地區(qū)差異。
損害為扁平或凸起的角化過(guò)渡性堅(jiān)實(shí)丘疹，直徑1至數(shù)毫米，正常膚色或棕紅色，類(lèi)似扁平疣或疣狀表皮發(fā)育不良，數(shù)目多，不融合，皮損摩擦可引起水皰，一般無(wú)自覺(jué)癥狀。皮損分布于肢端，主要在手足背，也可見(jiàn)于掌跖、手指屈側(cè)、腕、前臂、肘、膝。掌跖部損害表現(xiàn)為散在的半透明角化丘疹。可有彌漫性掌跖皮膚增厚，甲板可累及，表現(xiàn)為增厚、變白。損害逐漸增多，持續(xù)終生不消退。
根據(jù)肢端疣狀扁平丘疹，持久存在，有家族史，診斷不難。
疣狀肢端角化病的診斷
疣狀肢端角化病的檢查化驗(yàn)
組織病理：明顯的角化過(guò)度，粒層和棘層增厚，輕度乳頭瘤樣增生。表皮細(xì)胞無(wú)空泡變性和角化不全。
疣狀肢端角化病的鑒別診斷
應(yīng)和下列疾病鑒別：
1.毛囊角化病 呈疣狀結(jié)痂性損害，分布在皮脂溢出部位，組織病理有角化不良及腔隙等特征性改變。
2.扁平疣 扁平丘疹，表面較光滑，無(wú)遺傳性，不累及掌跖，病理檢查表皮細(xì)胞有空泡變性。
3.疣狀表皮細(xì)胞發(fā)育不良 丘疹較粗糙，損害分布廣泛，表皮細(xì)胞有廣泛的空泡形成，花籃狀角化過(guò)度及角化不良。
4.持久性豆?fàn)罱腔Y 生發(fā)層變平，真皮淺層有致密的帶狀細(xì)胞浸潤(rùn)。
疣狀肢端角化病的西醫(yī)治療
(一)治療
(二)預(yù)后
可有彌漫性掌跖皮膚增厚，甲板可累及，表現(xiàn)為增厚、變白。損害逐漸增多，尚無(wú)滿(mǎn)意療法，持續(xù)終生不消退。
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