環(huán)咽肌失弛緩癥
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環(huán)咽部是由食管上括約肌(upper esophageal sphincter muscle，UESM)、環(huán)咽肌、甲咽肌、食管上端環(huán)形肌以及軟骨質的下咽部和環(huán)狀軟骨組成。UESM和環(huán)咽肌的感覺與運動由舌咽神經(jīng)的感覺纖維和迷走神經(jīng)的隨意運動纖維所支配。所以吞咽可以隨意愿開始，也可以反射性地由于口咽刺激而引起。靜息狀態(tài)下，UESM處于緊張狀態(tài)。吞咽時，食物經(jīng)口腔、舌肌、咽肌等強力收縮，將食團推至咽部，UESM松弛，食團進入食管后隨即收縮，此過程約0.3s(0.13～0.63s)。食管體部在吞咽運動后，產(chǎn)生一個蠕動收縮，并于0.5～1s之后將之推進到胃內，隨后關閉。因此，吞咽運動是下咽部、UESM、食管體部和食管下括約肌(lower esophageal sphincter muscle，LESM)松弛和收縮協(xié)同動作的結果。如果在吞咽過程中出現(xiàn)吞咽與其松弛不協(xié)調時，食團就難以從咽部進入食管，造成吞咽困難，即環(huán)咽肌失弛緩癥，又稱食管口痙攣。
目錄 |
環(huán)咽肌失弛緩癥的病因
(一)發(fā)病原因
環(huán)咽部肌群功能失調可因神經(jīng)或肌肉的退行性變所引起。
1.神經(jīng)肌肉性疾病 腦血管意外病人可出現(xiàn)語言障礙及表情障礙。構語障礙可能伴有咽喉和食管上括約肌(upper esophageal sphincter muscle，UESM)活動的不協(xié)調，并出現(xiàn)食團形成及推進的困難?；?a href="/w/%E8%82%8C%E8%90%8E%E7%BC%A9" title="肌萎縮" class="mw-redirect">肌萎縮性脊髓側索硬化癥(amyotrophic lateral sclerosis)由于喪失了運動神經(jīng)元和控制功能，可出現(xiàn)隨意吞咽消失、構語障礙和反復誤吸。賴利-戴綜合征(Riley-Day syndrome)是一種先天性家族性自主神經(jīng)功能異常，表現(xiàn)為直立體位低血壓，少汗、膀胱和性功能障礙。此類病人有呼吸中樞的化學或機械感受器功能異常，因此常出現(xiàn)呼吸困難，使其動脈血氧飽和度(SaO2)明顯降低，可同時有下咽障礙。亨廷頓舞蹈病(Huntingtons chorea)是一種老年性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，表現(xiàn)為身體各部位不自主的連續(xù)性動作，在口咽部則表現(xiàn)為下咽障礙。帕金森病(Parkinsons disease)患者在形成食團時動作遲鈍，開始下咽常有延遲。進行性全身性硬化癥(progressive systemic sclerosis)是一種結締組織疾病，50%的此類病人食管功能受累。Colman(1999)報道一組36例此癥病人作食管運動功能檢查，發(fā)現(xiàn)其中33例有食管運動功能障礙。
2.肌源性疾病 延髓型重癥肌無力病人咽部的骨骼肌、UESM和食管上方1/4經(jīng)常受累，造成一種特殊的下咽困難，常伴有咳嗽、嗆咳及食物反流入鼻腔。此種現(xiàn)象并非由于環(huán)咽肌梗阻或不能松弛，而是由于軟顎肌無力所產(chǎn)生的肌力軟弱，以致在吞咽時不能使鼻咽部徹底封閉所致(Wright，2000)。肌性營養(yǎng)不良(muscular dystrophy)原因不明，可以造成咽部骨骼肌和食管肌肉退行性變，使其運動功能受到影響，病人可有下咽困難。眼咽性肌營養(yǎng)不良(oculopharyngeal muscular dystrophy)是一種少見的老年疾病，其主要癥狀為下咽困難與進行性眼瞼下垂。Duranceau等(1980)報道用UESM切開術治療11例病人，8例效果良好，其余3例亦有程度不同的改善。
3.結構性改變 特發(fā)性環(huán)咽肌功能障礙(idiopathic dysfunction of UESM)為UESM本身的功能紊亂。對一些口咽性下咽困難不能用神經(jīng)疾病或肌肉疾病解釋者應考慮到此種情況的可能。病人多為緊張型，對此尚無法提出明確的神經(jīng)心理解釋作為發(fā)病的基礎，主要表現(xiàn)為口咽部的下咽困難，食物經(jīng)常堵塞和多次出現(xiàn)誤吸。有環(huán)咽憩室者多有下咽困難，原因可為UESM協(xié)調不良、痙攣、失弛張或僅僅由于UESM未能松弛所致。治療時除作憩室切除之外，尚應加作UESM切開術。由于吞咽涉及的結構十分復雜，因此在喉切除或其他咽喉部手術之后可能出現(xiàn)下咽障礙。胃食管反流可以成為UESM功能障礙的原因(Henderson，1976)，當反流物到達UESM平面時，可以引起繼發(fā)性UESM痙攣。
(二)發(fā)病機制
當UESM收縮就開始了食管的蠕動。若某種因素引起吞咽活動不協(xié)調時，或咽肌收縮無效，UESM不完全松弛或松弛提前，均可出現(xiàn)吞咽障礙。
環(huán)咽肌失弛緩癥的癥狀
多發(fā)生于中老年女性，以性格急躁或焦慮者多見?；颊?a href="/w/%E4%B8%BB%E8%AF%89" title="主訴">主訴進食時吞咽困難，食物停留在口咽部不能進入食管內，故進餐時間大為延長;如所進為液體，則在吞咽后被誤吸入呼吸道，引起嗆咳。另有吞咽痛、阻塞感、異物感，或食物下咽時頸部有氣過水聲感。體重下降。
1.病史 中老年女性，患有腦血管疾病，或有中央神經(jīng)系統(tǒng)疾病和肌肉退行性病變，或有賴利-戴綜合征的家族史。
2.臨床表現(xiàn) 進食時有吞咽痛、阻塞感、異物感，吞咽困難，進餐時間延長;飲用液體易引起嗆咳。食物下咽時頸部有氣過水聲感。
3.輔助檢查 鋇餐造影示食管舒張，吞咽不暢，咽部鋇劑排不盡等。咽部動態(tài)造影顯示排距空時間大大延長。運動功能檢測UESM靜息壓異常、不協(xié)調和松弛障礙。
環(huán)咽肌失弛緩癥的診斷
環(huán)咽肌失弛緩癥的檢查化驗
1.放射線檢查 對于口咽性下咽困難的病人需要進行多階段、多體位透視和電視掃描檢查。由于吞咽過程中各個環(huán)節(jié)的快速活動，只有應用這些技術才能準確的記錄，如舌的運動、軟顎的活動、咽部收縮的對稱性、喉的活動，以及原來處于靜息狀態(tài)下的UESM的活動情況等。特發(fā)性UESM功能障礙病人作食管造影時，有時可見UESM平面有一向食管腔內突出的嵴(cricopharyngeal bar)，稱為“環(huán)咽嵴”(圖1)，正常人有5%有此種現(xiàn)象。
2.放射性核素排空試驗 能容易有監(jiān)測口咽部的排空功能。在各類口咽性下咽困難病人中，使用液體或固體食團可以使排空功能量化(圖2)。
3.運動功能檢測 對于UESM進行生理功能檢測必須考慮2個重要因素：其一為此括約肌纖維排列的放射性與其軸性的不對稱性，其二為在吞咽過程中此括約肌向前向上方向的移動。單孔壓力導管在檢測UESM靜息壓時不太準確，多腔壓力導管在同一平面上有其各自的孔口，可在靜息狀態(tài)下準確的記錄UESM在各處的壓力。有一種圓周壓力傳感器可以提供最準確的壓力數(shù)據(jù)(Castell，1990)。
神經(jīng)性口咽性運動功能障礙表現(xiàn)為UESM靜息壓異常、不協(xié)調和松弛障礙(圖3)。肌源性口咽性下咽困難患者咽部的收縮力較弱，持續(xù)時間也較長。其收縮力不足以將食團推經(jīng)UESM，使得UESM成為食物推進的障礙(圖4)。
Cook等(1992)及Jamieson等(1994)對結構性病因中無法用神經(jīng)性及肌源性疾病解釋的UESM功能紊亂合并咽食管憩室進行了深入的研究，他們發(fā)現(xiàn)在吞咽過程中，咽食管憩室病人的UESM常提前關閉和處于持續(xù)性收縮狀態(tài)(圖5)，下咽部的食團內壓力明顯升高(圖6)。與此同時，他們測量了開放以后的括約肌的最大面積，發(fā)現(xiàn)病人的括約肌面積明顯小于正常人。
最近的研究工作發(fā)現(xiàn)Zenker憩室病人的UESM多有組織纖維化和括約肌炎癥等局限性肌病的組織學征象，說明Zenker憩室的形成是UESM順應性降低和下咽部食團內壓力升高以后，UESM在沒有解剖學的松弛狀態(tài)下，食團以高抵抗力長時期強力運行的結果。
4.影像學檢查
(1)檢查方法：咽部動態(tài)造影(dynamic imaging)，即鋇餐造影時，用X線錄像(電影)、數(shù)字影像或快速點片等跟蹤記錄吞咽時的咽部活動。鋇餐檢查采用直立正側位、直立左前或右前30°斜位和臥位發(fā)“E-”長音或作Valsalva動作;記錄會厭谷及梨狀窩的鋇液排空情況。對比造影鋇劑濃度要求150%～250%(W/V)，及不同形狀和大小的固體鋇劑，與食物混合的鋇劑如面包鋇球、鋇米飯等。1次吞服約15～20ml，要求盡可能1次全部吞下。
(2)影像特點：①吞咽遲緩：鋇劑通過咽部的時間延長;②小量吞咽：病人不能大口吞鋇，須經(jīng)多次吞咽才能將口內鋇劑全部咽下(圖7);③不對稱吞咽：吞鋇后兩側會厭溪、梨狀窩不對稱，或一側形態(tài)不規(guī)則;④咽滯留：吞咽動作后咽部仍滯留大量鋇劑，呈Y字形;⑤鋇劑溢漏：鋇劑隨吞咽動作漏至氣管內，咽部弛張、會厭部呈松弛狀態(tài)(圖8，9);⑥結構異常：如會厭谷形態(tài)拉長、咽部出現(xiàn)憩室、囊腫等，食管異常收縮和反流等。
環(huán)咽肌失弛緩癥的預防和治療方法
(一)治療
1.手術治療 環(huán)咽肌切開術是治療咽食管下咽困難的有效方法，其目的是減少咽部排空的抵抗力。
(1)手術原理：臨床上部分病人有下咽困難的癥狀，而X線檢查則無明顯異常發(fā)現(xiàn)。標準食管測壓可有或無環(huán)咽肌功能異常，而特殊導管測壓則可顯示食團在通過部分松弛的UESM時抵抗力明顯增加。這是因為下咽時UESM只松弛到使其靜息壓下降到食管壓力基線以下，但又沒有松弛到使食團能夠無阻礙地進入食管的水平。即只是有了壓力上的松弛，而沒有解剖上的松弛。環(huán)咽肌切開術可以使這種沒有順應性的括約肌直徑加大，從而減少了對食團的抵抗力。
(2)適應證：尚無統(tǒng)一認識，目前多數(shù)學者認為下列因素所致的口咽性下咽困難可采用環(huán)咽肌切開。①有Zenker憩室;②經(jīng)測壓證明有環(huán)咽肌不協(xié)調或松弛不全;③腦血管意外后咽部收縮功能障礙。
(3)手術成功的先決條件：①食團在口咽部通過順利;②有完整的吞咽反射;③已經(jīng)明確有環(huán)咽肌功能不協(xié)調及(或)Zenker憩室存在;④無過多的胃食管反流。
(4)操作要點：在局麻下沿左側胸鎖乳突肌內側作切口(圖10)，暴露咽部及頸段食管，注意保護喉返神經(jīng)。有Zenker憩室時，對環(huán)咽肌的定位有助。對于較小的憩室可只作環(huán)咽肌切開術(圖11)。如憩室中等大小，可將之充分游離，倒轉后固定縫合在脊柱前筋膜上。如憩室過大或懸吊后過分臃腫，則應將之切除(圖12)。
(4)手術效果：如果病例選擇恰當，手術結果優(yōu)良率可達85%。療效不佳多出現(xiàn)于高張力性UESM，或其病因為多發(fā)性神經(jīng)肌肉功能異常者。
(二)預后
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