淚腺多形性腺瘤
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淚腺多形性腺瘤(pleomorphic adenoma of the lacrimal gland)又稱為淚腺混合瘤，是一種淚腺的上皮性腫瘤。
目錄 |
淚腺多形性腺瘤的病因
(一)發(fā)病原因
尚不明了。
(二)發(fā)病機(jī)制
機(jī)制不清。
淚腺多形性腺瘤的癥狀
多形性腺瘤多表現(xiàn)病程較長(zhǎng)，常在1年以上。發(fā)生于20～50歲青壯年，無(wú)自發(fā)痛感。典型癥狀為淚腺區(qū)無(wú)痛性包塊，緩慢增大。較少疼痛、復(fù)視。最常見(jiàn)的癥狀為單眼進(jìn)行性眼球突出及眼球下移位，眶外上方可捫及硬性腫物，表面有正常淚腺時(shí)觸診有顆粒感，無(wú)觸痛，不能推動(dòng)。也可出現(xiàn)眼瞼腫脹，少部分患者有上瞼下垂及眼球運(yùn)動(dòng)障礙等癥狀。腫瘤壓迫眼球，產(chǎn)生散光、視力減退。眼底正?；蚩梢?jiàn)外上部壓痕(脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜皺褶)。
淚腺良性多形性腺瘤容易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后多數(shù)病變侵及廣泛，甚至可引起骨破壞。盡管在組織病理學(xué)上仍為良性腫瘤特征，但其生物學(xué)行為的臨床表現(xiàn)已為惡性腫瘤。復(fù)發(fā)的腫瘤可捫及眶上部呈結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則形，壓痛。腫瘤也可向眼眶其他位置擴(kuò)散，如眶上方、內(nèi)上方甚至眼眶下部，遠(yuǎn)離原發(fā)位置。
根據(jù)單眼患者(20～50歲)發(fā)病緩慢，顳上眶緣無(wú)痛性腫塊。CT顯示眼眶顳上方類圓形密影，邊界清楚，密度高，均質(zhì)或不均質(zhì)，可被造影劑強(qiáng)化，無(wú)眶骨破壞。B型超聲顯示腫物邊界清楚、形狀規(guī)則，內(nèi)回聲中等或較強(qiáng)，結(jié)合臨床檢查可以做出診斷。
淚腺多形性腺瘤的診斷
淚腺多形性腺瘤的檢查化驗(yàn)
病理學(xué)檢查：巨檢為單個(gè)多葉性包塊，腫瘤呈類圓形或橢圓形，有完整包膜，表面可有結(jié)節(jié)狀突起，為瘤細(xì)胞浸潤(rùn)被膜所致。切面淡粉或黃白色，可見(jiàn)軟的黏液樣區(qū)與纖維性組織。鏡下見(jiàn)瘤組織主要由上皮細(xì)胞或間質(zhì)部分組成，為分化的上皮細(xì)胞構(gòu)成的大量管狀結(jié)構(gòu)及形態(tài)各異的細(xì)胞巢構(gòu)成，散在透明樣、黏液樣、軟骨樣結(jié)構(gòu)瘤細(xì)胞形態(tài)和排列多樣化：①腺管狀排列，有兩層細(xì)胞，內(nèi)層為腺上皮，呈扁平，立方或柱形;外層為肌上皮細(xì)胞，呈多邊形或梭形。②實(shí)性塊狀或條索狀排列，瘤細(xì)胞巢有水液或軟骨樣區(qū)，部分上皮巢可見(jiàn)鱗化。電鏡見(jiàn)有兩層或多層上皮細(xì)胞中央形成空腔，內(nèi)層細(xì)胞的腔面有絨毛，側(cè)面與鄰近細(xì)胞有復(fù)合連接，這些細(xì)胞的胞質(zhì)含多數(shù)線粒體、粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和散在張力絲，有些細(xì)胞漿頂部含少數(shù)圓形至卵圓形、直徑約0.3μm、中等電子密度、有膜包繞的顆粒。基底層細(xì)胞有顯著的張力絲束，已證實(shí)為基底細(xì)胞。另含少數(shù)肌上皮樣細(xì)胞，其胞質(zhì)中含肌絲樣區(qū)。細(xì)胞島周圍間質(zhì)內(nèi)含細(xì)胞性和細(xì)胞外成分，細(xì)胞成分包括成纖維細(xì)胞樣細(xì)胞、組織細(xì)胞，起源于上皮的二型間質(zhì)細(xì)胞;細(xì)胞外成分包含膠原纖維、彈力纖維和細(xì)纖維絲及黏多糖樣物質(zhì)。免疫組織化學(xué)：Keratin(角蛋白)，腫瘤的導(dǎo)管上皮和間質(zhì)中上皮樣細(xì)胞偶見(jiàn)染色;Muscle-specific actin(肌動(dòng)蛋白)，腫瘤的肌上皮和血管平滑肌染色，偶有梭形和成群的間質(zhì)細(xì)胞染色。
1.X線檢查 由于現(xiàn)代許多影像檢查如超聲、CT均普遍應(yīng)用，且顯示軟組織病變優(yōu)于傳統(tǒng)X線。但后者對(duì)診斷多形性腺瘤仍具有特征性。X線可顯示(20o后前位)眶腔擴(kuò)大或淚腺向外上方膨隆，邊界清晰整齊，無(wú)骨破壞。因腫瘤位于淚腺窩鄰近骨壁并受骨壁和眼球的限制，腫瘤增長(zhǎng)后首先壓迫淚腺窩，造成淚腺窩向外上方擴(kuò)大。此種X線征所見(jiàn)具有定性診斷價(jià)值。
2.超聲檢查 典型的良性多形性腺瘤B超顯示為眶外上方圓形或類圓形占位病變，邊界清楚、光滑，內(nèi)回聲多或中等而分布均勻，聲衰減中等，無(wú)可壓縮性。由于腫瘤壓迫引起的淚腺窩擴(kuò)大，在B超上顯示為腫瘤后界局部向后突出，這是骨壓迫征，這些聲學(xué)特征非常符合多形性腺瘤的組織學(xué)所見(jiàn)。A超則為眶外上方占位病變，出入腫瘤波峰較高，內(nèi)為均勻的中高波，中等衰減，非常類似海綿狀血管瘤的超聲學(xué)特征。
3.CT掃描 CT掃描在淚腺上皮性腫瘤的診斷中具有重要位置。CT顯示腫瘤位于眶外上方淚腺區(qū)，腫瘤呈膨脹性增長(zhǎng)，圓形或類圓形高密度塊影，邊界清楚、光滑，內(nèi)密度基本均質(zhì)。淚腺窩骨壁可有壓迫性改變(骨凹)及淚腺窩擴(kuò)大。病變較大時(shí)，冠狀CT可顯示眶頂骨吸收或骨缺損，但很少有明顯骨破壞。這可與發(fā)生于淚腺的炎性假瘤或惡性淋巴瘤區(qū)別。而淚腺凹擴(kuò)大是良性淚腺上皮性腫瘤較為特征性的改變，也是和其他病變區(qū)別的重要指征之一。腫瘤前界一般不超出眶緣，即病變主要累及眶部淚腺，很少波及瞼部淚腺。復(fù)發(fā)性淚腺良性多形腺瘤形狀不規(guī)則或成扁平形，可侵及眼眶周圍軟組織(眼外肌、提上瞼肌)及骨骼。
4.MRI 對(duì)良性多形性腺瘤的診斷如同其他眼眶良性腫瘤一樣，T1WI呈中信號(hào)，T2WI為高信號(hào)，但部分腫瘤T2WI信號(hào)較低，呈中信號(hào)。由于掃描多個(gè)角度而使對(duì)腫瘤的空間位置了解地更清楚。增強(qiáng)后掃描顯示腫瘤明顯增強(qiáng)。復(fù)發(fā)性腫瘤形狀不規(guī)則或呈結(jié)節(jié)狀，也可向顱內(nèi)蔓延。
淚腺多形性腺瘤的鑒別診斷
主要需與下列幾種疾病鑒別：
1.淚腺腺瘤 腫物大小中等，呈圓球形，與皮膚及周圍組織無(wú)粘連，質(zhì)韌可移動(dòng)，增長(zhǎng)緩慢，血管較豐富。彩超和CT掃描檢查有助于診斷。血管造影可顯示為與血管相似的特性。
2.淚腺淋巴細(xì)胞性病變 多發(fā)生于老年人，可單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病，類似炎性假瘤，病史較短，眶前部可觸及實(shí)性腫物，有壓痛，超聲掃描顯示病變區(qū)低回聲、邊界清楚、較少聲衰減。CT顯示顳上眶區(qū)病變范圍較大、均質(zhì)、密度高。
3.淚腺炎性病變 炎性假瘤常好發(fā)于淚腺，臨床表現(xiàn)瞼腫脹、疼痛、反復(fù)發(fā)作，有用激素治療好轉(zhuǎn)史。超聲顯示局部病變區(qū)(扁平形)低回聲。CT掃描顯示病變區(qū)呈半圓形或扁平形。常合并鄰近眼外肌增厚或眼環(huán)增厚，病變常侵及瞼部淚腺。
4.皮樣囊腫 可發(fā)生于眼外上方淚腺區(qū)，臨床上不易與淚腺腫瘤相區(qū)別，CT掃描多顯示為低密度區(qū)域或內(nèi)含低值區(qū)病變可向眶顱骨或顳凹擴(kuò)展可見(jiàn)骨質(zhì)凹陷。
5.其他淚腺區(qū)病變 淚腺囊腫、神經(jīng)鞘瘤或肉芽腫少見(jiàn)。
淚腺多形性腺瘤的并發(fā)癥
淚腺多形性腺瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
手術(shù)是主要治療手段，注意完整切除腫瘤，保持包膜完整，避免過(guò)度擠壓。若腫瘤切除不完全或術(shù)中腫瘤囊膜破裂，容易導(dǎo)致殘留復(fù)發(fā)或惡變。若復(fù)發(fā)多次手術(shù)可能刺激瘤細(xì)胞惡變。惡變時(shí)細(xì)胞呈間變，異型性、呈腺癌、腺樣囊性癌表現(xiàn)。因此，最恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式是外側(cè)開(kāi)眶術(shù)，在顯微鏡下細(xì)心從骨膜外完整切除腫瘤及其導(dǎo)管包膜。有助于減少?gòu)?fù)發(fā)或惡變。
若腫瘤發(fā)生惡變，要作眶內(nèi)容摘除術(shù)，同時(shí)切除受累骨膜及骨質(zhì)。如相鄰鼻旁竇受累也要作相應(yīng)處理。淚腺腫瘤切除手術(shù)多選用外上眶緣切口，從眉弓中1/2弧形切開(kāi)到外眥部，依次切開(kāi)皮膚、皮下、眶緣骨膜，眶隔，暴露淚腺窩，切除腫瘤。
(二)預(yù)后
預(yù)后一般良好。完整切除腫瘤有助于減少腫瘤復(fù)發(fā)或惡變。有報(bào)告在初次手術(shù)后20～40年后復(fù)發(fā)者。Rose等報(bào)告術(shù)前活檢復(fù)發(fā)率32%，術(shù)前未做活檢者復(fù)發(fā)率為3%。因此，只要術(shù)前對(duì)淚腺多形性腺瘤細(xì)致準(zhǔn)確診斷，避免活檢，初次手術(shù)完整摘除腫瘤就可以避免復(fù)發(fā)。
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