慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥
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當(dāng)兩側(cè)腎上腺絕大部分被破壞，出現(xiàn)種種皮質(zhì)激素不足的表現(xiàn)，稱腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。可分原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱Addison病，比較少見；繼發(fā)性可見下丘腦－垂體功能低下患者，由于CRF或ACTH的分泌不足，以致腎上腺皮質(zhì)萎縮。
病因：
1、腎上腺結(jié)核：只有雙側(cè)腎上腺結(jié)核，大部分腎上腺組織被破壞才出現(xiàn)臨床癥狀。多伴有肺、骨或其他部位結(jié)核灶。在50年代約占慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的半數(shù)，近年隨結(jié)核病被控制而逐漸減少。
2、自身免疫紊亂：特發(fā)性自身免疫反應(yīng)引起的腎上腺皮質(zhì)萎縮為目前最多見的原因，血清中經(jīng)?？梢詼y(cè)到抗腎上腺組織抗體。主要侵及束狀帶細(xì)胞，抗原主要在微粒體和線粒體內(nèi)。本病多伴有其他自身免疫紊亂疾病。如多發(fā)性內(nèi)分泌腺體功能不全綜合征（Schmidt綜合征），可包括如腎上腺皮質(zhì)功能減退、甲狀腺功能減退、甲狀旁腺功能減退、性腺衰竭、糖尿病、垂體功能減退、胃壁細(xì)胞抗體陽性、惡性貧血、甲狀腺功能亢進(jìn)、結(jié)腸瘤、重癥肌無力、孤立性紅細(xì)胞再生障礙等。
3、其他 惡性腫瘤腎上腺轉(zhuǎn)移，約占癌腫轉(zhuǎn)移患者的10％有雙側(cè)腎上腺轉(zhuǎn)移，以肺癌和乳腺癌為多見。也可見于雙側(cè)腎上腺切除術(shù)后、全身性霉菌感染、腎上腺淀粉樣變等。
目錄 |
疾病分類
癥狀體征
注意有無倦怠、乏力、消瘦、脫水、色素沉著(尤應(yīng)注意摩擦處、掌紋、乳暈、瘢痕等處)、胃腸道功能紊亂(尤應(yīng)注意惡心、嘔吐、腹瀉等)及低血壓現(xiàn)象?！ ?/p>
疾病病因
應(yīng)注意有無結(jié)核、感染、自身免疫性疾病、腫瘤、白血病、淀粉樣變性、長(zhǎng)期糖皮質(zhì)激素治療等病史。
診斷檢查
1、X線檢查
胸部除注意肺部有無病灶外，尚應(yīng)注意心臟大??；腹部平片注意腎上腺區(qū)有無鈣化及其他可疑病灶；必要時(shí)應(yīng)攝頭顱片。
2、基礎(chǔ)代謝率及心電圖檢查。
3、血液檢查
嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)，紅細(xì)胞比容，血尿素氮、鈉、鉀、氯及血糖，必要時(shí)行糖耐量試驗(yàn)、血漿皮質(zhì)醇測(cè)定及其晝夜節(jié)律、促皮質(zhì)素放射免疫測(cè)定。
4、尿檢查
尿鈉、鉀、氯、17羥類固醇、17酮類固醇或游離皮質(zhì)醇測(cè)定。
5、ACTH試驗(yàn)
必要時(shí)加用地塞米松lmg，以防誘發(fā)危象。
6、水利尿試驗(yàn)
有明顯低血鈉者，因易發(fā)生水中毒危險(xiǎn)，應(yīng)忌用。心力衰竭、肝硬化、腎臟病、甲狀腺功能減退者可影響本試驗(yàn)結(jié)果，不宜用。
方法：試驗(yàn)前夕晚餐后禁飲。晨起排空膀胱，在20min內(nèi)飲水1000ml。飲水后每20min排尿1次，共8次。每次均應(yīng)將尿排盡，并計(jì)量。由最多一次的排尿量，計(jì)算每分鐘最大排尿量。如最大排尿量少于10ml／min，則第2天應(yīng)作重復(fù)試驗(yàn)，但在試驗(yàn)前4h，應(yīng)內(nèi)服可的松50～75mg(或潑尼松10～15mg)。
結(jié)果：無腎上腺皮質(zhì)功能減退者，最大排尿量超過10ml／min；腎上腺皮質(zhì)功能減退及腺垂體(垂體前葉)功能減退者，最大尿排量?jī)H3ml／min左右，而于第2天服可的松后試驗(yàn)，尿量增加。最大排尿量可接近或超過10ml／min。
治療方案
1、按內(nèi)科一般護(hù)理常規(guī)護(hù)理。
2、飲食應(yīng)予高鈉、低鉀、富有營(yíng)養(yǎng)且易消化食物(使用糖皮質(zhì)激素時(shí)對(duì)鈉、鉀進(jìn)量應(yīng)予調(diào)整)。
3、病因治療如抗結(jié)核治療等。防治繼發(fā)感染。
4、糖皮質(zhì)激素療法(替代療法)是治療的關(guān)鍵，應(yīng)終生使用，平時(shí)采用基礎(chǔ)量，應(yīng)激時(shí)適當(dāng)加量。開始可用氫化可的松，劑量視病情，10~30mg/d，量少時(shí)可于上午8時(shí)早餐后一次服；量較大者分2次服，2/3量早餐后服，l/3量午餐后服。也可用醋酸可的松12.5～37.5mg/d，或相當(dāng)?shù)刃┝康臐娔崴桑梅椒ㄍ?。待病情穩(wěn)定后，逐漸減少劑量。以后可皮下埋藏去氧皮質(zhì)酮丸劑125mg，每半年一次，或三甲基醋酸去氧皮質(zhì)酮每月注射25～50mg，或9-α-氟氫可的松口服0.05～0.2mg/d。
5、中醫(yī)中藥辨證施治，可參考成人腺垂體(垂體前葉)功能減退癥，中成藥如甘草流浸膏，5~15ml，3/d可作為輔助治療，以減少可的松用量。輕癥者可單獨(dú)應(yīng)用，初量10~15ml，3/d，維持量為15ml/d。
6、維生素C 1g靜注，1/d。
7、有感染、創(chuàng)傷、手術(shù)等應(yīng)激情況時(shí)，應(yīng)增加糖皮質(zhì)激素劑量。
8、如有危象發(fā)生，按急性腎上腺皮質(zhì)功能衰竭處理。
參看
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