白色萎縮

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白色萎縮（Atrophie Blanche）又稱節(jié)段性透明性血管炎（Segmental Hyalinizing Vasculitis），是一種慢性反復(fù)性小

腿疼痛性小潰瘍，愈后遺留象牙白色萎縮斑，周圍有色素沉著和毛細(xì)血管擴(kuò)張為特征的一種小血管疾病。該病好發(fā)于中年女性

，常反復(fù)發(fā)作，多數(shù)病例夏重冬輕，一般不伴有內(nèi)臟疾病。

本病的典型組織病理改變?yōu)檎嫫?nèi)毛細(xì)血管增多，管壁增厚，管腔內(nèi)透明血栓形成，管腔閉塞引起組織壞死，紅細(xì)胞外滲

，血管周圍有少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，但無明顯白細(xì)胞碎裂性血管炎的變化，管腔內(nèi)血栓可機(jī)化再通。

本病的病因不明，一般認(rèn)為與以下3點(diǎn)有關(guān)：

（1）原發(fā)性的毛細(xì)血管炎，直接免疫熒光檢查,皮損內(nèi)血管顯示免疫球蛋白,主要為IgM、補(bǔ)體和纖維蛋白沉積，故發(fā)病機(jī)理可

能與免疫有關(guān)。

（2）慢性感染。

（3）血凝集纖溶系統(tǒng)失衡引起小血管內(nèi)纖維蛋白血栓。

治療：

對(duì)本病使用抑制血小板血栓形成或刺激內(nèi)源性纖維蛋白溶解活性的藥物如阿司匹林、雙嘧達(dá)莫、肝素鈉（海普林）等可使

大部分患者病情緩解；同時(shí)可用血管擴(kuò)張劑如低分子右旋糖酐等，也可用雷公藤類藥物，其他治療包括氨苯砜、煙酸、胍乙啶

和煙酰胺。報(bào)道血漿置換療法可去除患者體內(nèi)的免疫復(fù)合物、自身抗體等有害物質(zhì)，故對(duì)本病有良好療效。

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