異位ACTH綜合征

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除了由于腫瘤本身及轉(zhuǎn)移灶的侵害引起癥狀外,還可通過產(chǎn)生激素性或體液性物質(zhì)分布至全身而導(dǎo)致多種臨床表現(xiàn)的出現(xiàn),有時(shí)后者的嚴(yán)重性較本身的危害更大。上述情況曾被稱為“異位激素分泌綜合癥”,指某一起源于非內(nèi)分泌組織的腫瘤產(chǎn)生了某種激素,或是起源于內(nèi)分泌腺的腫瘤(如甲狀腺髓樣癌),除產(chǎn)生此內(nèi)分泌腺正常時(shí)分泌的激素(降鈣素) 外,還釋放其他激素。異位ACTH綜合征是發(fā)現(xiàn)最早并研究得最廣泛的異位激素分泌綜合征。多見于APUD瘤,如燕麥細(xì)胞支氣管肺癌(約占半數(shù))。不同部位的類癌,還有胰島癌、甲狀腺 髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞、黑色素瘤等。非APUD瘤,如肺腺癌,鱗狀細(xì)胞癌。肝癌也可引起?! ?/p>

目錄

疾病分類

內(nèi)分泌科  

疾病描述

癌除了由于腫瘤本身及轉(zhuǎn)移灶的侵害引起癥狀外,還可通過產(chǎn)生激素性或體液性物質(zhì)分布至全身而導(dǎo)致多種臨床表現(xiàn)的出現(xiàn),有時(shí)后者的嚴(yán)重性較本身的危害更大。上述情況曾被稱為“異位激素分泌綜合癥”,指某一起源于非內(nèi)分泌組織的腫瘤產(chǎn)生了某種激素,或是起源于內(nèi)分泌腺的腫瘤(如甲狀腺髓樣癌),除產(chǎn)生此內(nèi)分泌腺正常時(shí)分泌的激素(降鈣素) 外,還釋放其他激素。異位ACTH綜合征是發(fā)現(xiàn)最早并研究得最廣泛的異位激素分泌綜合征。多見于APUD瘤,如燕麥細(xì)胞支氣管肺癌(約占半數(shù))。不同部位的類癌,還有胰島癌、甲狀腺 髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞、黑色素瘤等。非APUD瘤,如肺腺癌,鱗狀細(xì)胞癌。肝癌也可引起?! ?/p>

癥狀體征

本綜合征有兩種類型。第一型主要為燕麥細(xì)胞肺癌患者,多見于男性。由于病程短。病情重,消耗嚴(yán)重,不出現(xiàn)向心性肥胖、紫紋等Cushing綜合征性癥狀。而主要表現(xiàn)為明顯的色素沉著、高血壓、浮腫,嚴(yán)重低血鉀肌無力。糖尿病伴煩渴,多飲多尿。體重減輕。血漿ACTH和皮質(zhì)醇增高顯著,主要是肺、胰、腸類癌,還有嗜鉻細(xì)胞癌;這類腫瘤病程較長。病情較輕。且類癌體積常較小。因而臨床上可表現(xiàn)為較典型的Cushing綜合征,需和垂體性Cushing病詳相鑒別。有明顯的低血鉀性堿中毒。類固醇性糖尿病常見,色素沉著較垂體性Cushing病多見,血漿ACTH,皮質(zhì)醇和尿17-羥皮質(zhì)類固醇也明顯較垂體病人為高。此兩型一般均不受8mg/d地塞米松抑制?! ?/p>

疾病病因

病因不明。多見于APUD瘤,如燕麥細(xì)胞支氣管肺癌(約占半數(shù))。不同部位的類癌,還有胰島癌、甲狀腺 髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞、黑色素瘤等。非APUD瘤,如肺腺癌,鱗狀細(xì)胞癌。肝癌也可引起?! ?/p>

病理生理

本綜合征的發(fā)病機(jī)制還不清楚,可能的解釋有:

一、隨機(jī)阻抑解除學(xué)說 認(rèn)為由于腫瘤細(xì)胞內(nèi)染色體組中某些合成(包括肽類激素)的基因出現(xiàn)隨機(jī)性阻以后抑解除,從而合成這些正常時(shí)不合成肽。

二、APUD細(xì)胞學(xué)說 認(rèn)為可泌異位激素的腫瘤都是起源于在胚胎學(xué)上與正常內(nèi)分泌組織的前體有關(guān)的細(xì)胞,胺稱為原并羧細(xì)胞簡稱APUD細(xì)胞。由神經(jīng)脊外偶胚淤化而來,具有共同的組織化學(xué)超微結(jié)構(gòu)的特征。

三、癌基因學(xué)說 有些癌基因的功能與內(nèi)分泌功能密切相關(guān),其產(chǎn)物類似生長因子,生長因子受體或生長因子受體的功能性亞單位。

四、細(xì)胞分化障礙學(xué)說 產(chǎn)生異位激素的組織細(xì)胞在其正常的發(fā)育分化過程中,原來具有產(chǎn)生某些多肽激素和其他蛋白質(zhì)的能力。到分化成熟后,即不再產(chǎn)生這些蛋白分子。成為腫瘤細(xì)胞后由于成熟障礙。就仍然產(chǎn)生這些多肽激素或其他蛋白質(zhì)。

五、很可能這些腫瘤產(chǎn)生的激素并非異位的,在正常時(shí)這些組織能產(chǎn)生少量,發(fā)生腫瘤后,產(chǎn)量增多而引起此綜合征?! ?/p>

診斷檢查

臨床診斷異位激素分泌綜合征的依據(jù)為:

(1)腫瘤和內(nèi)分泌綜合征同時(shí)存在,而腫瘤有非發(fā)生與正常時(shí)分泌該激素的內(nèi)分泌腺。

(2)腫瘤伴血或尿中激素水平異常升高。

(3)激素分泌呈現(xiàn)自主性,不能被正常的反饋機(jī)制所抑制。

(4)排除其他可引起綜合征的原因。

(5)腫瘤經(jīng)特異性治療(如手術(shù)、化療、放療等)后,激素水平下降。內(nèi)分泌綜合征癥狀緩解。

(6)在外科手術(shù)時(shí)取腫瘤的動(dòng)靜脈血測激素。證明靜脈血中激素水平高于動(dòng)脈。或用導(dǎo)管術(shù)取引流腫瘤靜脈血與另一遠(yuǎn)離腫瘤的靜脈血樣作比較,證明腫瘤血中激素含量明顯升高。

(7)在腫瘤的提取物中用放療法或生物法證實(shí)激素的存在?! ?/p>

治療方案

肺癌患者治療困難,預(yù)后兇險(xiǎn),診斷明確時(shí)往往已不能手術(shù),僅可用聯(lián)合化療。類癌在明確診斷后宜爭取手術(shù)切除??捎?a href="/w/%E6%B0%A8%E9%B2%81%E7%B1%B3%E7%89%B9" title="氨魯米特">氨魯米特或美替拉酮以阻抑皮質(zhì)激素的合成。同時(shí)可給小量潑尼松以防止危象。對(duì)癥治療包括補(bǔ)充鉀鹽??刂铺悄虿?。

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