幼年型關(guān)節(jié)強(qiáng)硬性脊椎炎
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幼年型關(guān)節(jié)強(qiáng)硬性脊椎炎即幼年強(qiáng)直性脊柱炎(juvenileankylosingspondylitisJAS)是指16歲以前起病以骶髂和脊柱等關(guān)節(jié)的慢性炎癥為特征的結(jié)締組織病。是典型的脊柱關(guān)節(jié)病，中青年為發(fā)病高峰，但部分病例往往在兒童期以某種潛在的形式發(fā)病，因此幼年型關(guān)節(jié)強(qiáng)硬性脊椎炎(JAS)在病初常誤診為幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(JRA)
目錄 |
發(fā)病原因
本病的病因至今未明目前認(rèn)為由于患者存在遺傳易感因素在某些環(huán)境因素觸發(fā)下致病一般認(rèn)為本病的發(fā)病與HLA-B27有顯著的相關(guān)性國(guó)外報(bào)道其陽(yáng)性率為90%北京兒童醫(yī)院報(bào)告33例中有29例陽(yáng)性提示本病的發(fā)病與遺傳有關(guān)環(huán)境因素方面近年的研究認(rèn)為與某些細(xì)菌或其他微生物感染有關(guān)如某些克雷白菌株可能有觸發(fā)本病的作用
(二)發(fā)病機(jī)制
JAS有明顯的遺傳特征經(jīng)常發(fā)現(xiàn)同一家庭中有數(shù)人患病HLA-B27檢出率很高(90%～94%)但除JAS之外瑞特病銀屑病性關(guān)節(jié)炎炎癥性腸病反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎血清陰性肌腱病綜合征都與HLA-B27高度相關(guān)普通人群中HLA-B27陽(yáng)性率僅6%～8%(Khan和Linden等1990)推測(cè)JAS與HLA-B27高度關(guān)聯(lián)具有這種遺傳背景的個(gè)體對(duì)某些環(huán)境因素容易發(fā)生異常反應(yīng)而致病感染可能就是一個(gè)重要的關(guān)鍵環(huán)境因素JAS瑞特病反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎相互間關(guān)系密切可能有共同的感染因素在發(fā)病中起關(guān)鍵作用有人認(rèn)為克雷白桿菌志賀菌與HLA-B27抗原有相似的分子結(jié)構(gòu)可能是發(fā)生AS重要原因
病狀體征
JAS病初常為下背部臀部腹股溝髖部等處反復(fù)發(fā)生疼痛這些早期癥狀可能長(zhǎng)期受到忽視而誤診直到更多的特殊癥狀出現(xiàn)后才引起警覺如果患兒以下肢大關(guān)節(jié)起病表現(xiàn)類似于少關(guān)節(jié)炎Ⅱ型JRA應(yīng)更加重視JAS早期病例的診斷骶髂關(guān)節(jié)炎是明確診斷JAS的關(guān)鍵條件JAS早期可能發(fā)現(xiàn)因腰骶關(guān)節(jié)病變所致腰椎前突消失限制了脊柱下部前彎(Schober征陽(yáng)性)若有肋椎關(guān)節(jié)病變會(huì)使胸部擴(kuò)張度減小約一半的JAS病例早期都不能滿足診斷標(biāo)準(zhǔn)且有近一半的病人只有一次發(fā)作約18%的病人有較為漫長(zhǎng)的病變過(guò)程多數(shù)人能保留完好的關(guān)節(jié)功能北京兒童醫(yī)院觀察10例女孩JAS有40%以腰骶部關(guān)節(jié)起病60%出現(xiàn)外周關(guān)節(jié)病變?cè)缙谠\斷有利于治療和預(yù)后發(fā)現(xiàn)脊柱病變是早期診斷的核心
5%～10%JAS病兒發(fā)生急性虹膜睫狀體炎北京兒童醫(yī)院觀察10例女孩JAS合并虹膜睫狀體炎者占30%成人AS病人長(zhǎng)期發(fā)作后可能發(fā)生主動(dòng)脈炎或主動(dòng)脈擴(kuò)張JAS主動(dòng)脈病變發(fā)生率低于成年人偶爾有報(bào)告JAS出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全
根據(jù)國(guó)外資料幼年型關(guān)節(jié)強(qiáng)硬性脊椎炎的診斷依據(jù)為：有X線證實(shí)的單側(cè)或雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎并分別附加下列條件中至少2～3項(xiàng)者(國(guó)外通行“紐約診斷標(biāo)準(zhǔn)”)：
1.Schober征陽(yáng)性 脊柱前彎受限(Schober征陽(yáng)性)或后伸側(cè)彎3個(gè)活動(dòng)方向受限
2.有腰背疼痛病史或既往史 下腰背部疼痛持續(xù)3月以上休息不能緩解活動(dòng)后反有減輕
3.胸部擴(kuò)張受限 在第四肋間測(cè)量胸圍吸氣時(shí)胸圍增加≤2.5cm
4.關(guān)節(jié)炎 外周關(guān)節(jié)炎尤其是下肢關(guān)節(jié)炎;足跟疼痛或肌腱附著點(diǎn)炎癥
5.HLA-B27陽(yáng)性
6.脊柱關(guān)節(jié)病的家族史
檢查化驗(yàn)
JAS無(wú)特殊檢查項(xiàng)目活動(dòng)期可有輕度貧血血沉加快RF和ANA均陰性HLA-B27陽(yáng)性率同樣可以高達(dá)90%也有報(bào)告稱JAS病人HLA陽(yáng)性率低于成人AS多數(shù)人認(rèn)為HLA-B27陽(yáng)性仍是早期鑒別診斷幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)與JAS的重要線索
放射檢查對(duì)發(fā)現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎十分重要但遺憾的是在初期甚至幾年內(nèi)拿不到骶髂關(guān)節(jié)病依據(jù)放射影像改變的特征是骶髂關(guān)節(jié)面硬化糜爛或關(guān)節(jié)間隙增寬繼而發(fā)展到關(guān)節(jié)間隙變窄和僵直CT和MRI掃描會(huì)比普通X線平片更早發(fā)現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎MRI能更為敏感地發(fā)現(xiàn)慢性炎癥在AS晚期X線還可以發(fā)現(xiàn)韌帶骨贅形成關(guān)節(jié)突融合形成“竹節(jié)樣”脊柱
1.雙側(cè)髖關(guān)節(jié)炎2～4級(jí)
2.單側(cè)髖關(guān)節(jié)炎3～4級(jí)
預(yù)防保健
本病病因不清,與感染誘發(fā)機(jī)體異常免疫反應(yīng)有關(guān)應(yīng)積極防治各種感染性疾病注意營(yíng)養(yǎng)增強(qiáng)體質(zhì)和做好預(yù)防接種工作等等
治療用藥
一)治療
JAS治療基本同JRANSAID可減輕疼痛和防止僵化理療可維持良好的體態(tài)肌肉強(qiáng)度和關(guān)節(jié)功能有些JAS病人對(duì)吲哚美辛治療反應(yīng)良好有人報(bào)告柳氮磺吡啶治療JAS有效起效時(shí)間平均5個(gè)月但缺乏嚴(yán)格對(duì)照研究有嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎者需要強(qiáng)化用藥如加用甲氨蝶呤(MTX)糖皮質(zhì)激素治療JAS療效不肯定因JAS可在療程中任何時(shí)候自行進(jìn)入緩解所以判斷藥效均要合理對(duì)照若能保持良好站坐睡姿態(tài)(睡木板床)總體預(yù)后是良好的少部分病人進(jìn)行性喪失脊柱活動(dòng)性一部分人因嚴(yán)重髖關(guān)節(jié)病變而需行全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)有人用1-25羥化維生素D3治療18例JAS發(fā)現(xiàn)該藥可降低CD4/CD8比例血清IgG下降骨質(zhì)疏松減輕
(二)預(yù)后
幼年強(qiáng)直性脊柱炎呈遷延過(guò)程持續(xù)或反復(fù)發(fā)作的髖膝踝和趾間關(guān)節(jié)炎較成人多見病情活動(dòng)可持續(xù)多年而轉(zhuǎn)入靜止?fàn)顟B(tài)但最終發(fā)展至整個(gè)脊柱受累而強(qiáng)直女童強(qiáng)直性脊柱炎發(fā)病較男童晚外周關(guān)節(jié)如小關(guān)節(jié)上肢關(guān)節(jié)及頸椎受累較男童更常見但病情較輕較少整個(gè)脊柱受累
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