布加綜合征
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布加綜合征Budd-Chiari syndrome，BCS)，又譯巴德-吉亞利綜合征，是由各種原因所致肝靜脈和其開(kāi)口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點(diǎn)的一種肝后門(mén)脈高壓征。其發(fā)病因素主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘狀態(tài)；③毒素；④腔內(nèi)非血栓性阻塞；⑤外源性壓迫；⑥血管壁病變；⑦橫膈因素；⑧腹部創(chuàng)傷等。
目錄 |
病因
George Budd（1845）和Hans Chiari（1899）分別報(bào)告了因肝靜脈炎引起的肝靜脈血栓形成病例的臨床和病理特點(diǎn)。后來(lái)即將肝靜脈阻塞引起的癥狀群稱(chēng)為Budd-Chiari綜合征。
肝靜脈阻塞或下腔靜脈阻塞多由于①血液高凝狀態(tài)（口服避孕藥、紅血細(xì)胞增多癥引起）所致的肝靜脈血栓形成；②靜脈受腫瘤的外來(lái)壓迫；③癌腫侵犯肝靜脈（如肝癌）或下腔靜脈（如腎癌、腎上腺癌）；④下腔靜脈先天性發(fā)育異常（隔膜形成，狹窄、閉鎖）。我國(guó)與英、美等西方國(guó)家以血栓形成病例居多，而在日本則1/3病例是由于肝段下腔靜脈隔膜的畸形。
肝段下腔靜脈的隔膜一般極薄，1～2mm厚，位于離下腔靜脈在右心房的開(kāi)口處3～4cm。41％在肝靜脈開(kāi)口之上，40％隔膜從左下斜行至右上，在左、中肝靜脈與右肝靜脈開(kāi)口之間，將靜脈隔開(kāi)，19％在肝靜脈開(kāi)口之下。在下腔靜脈隔膜、狹窄或閉鎖畸形，肝靜脈可無(wú)開(kāi)口，開(kāi)口為血栓所堵，或開(kāi)口通暢。即使肝靜脈開(kāi)口通暢，肝靜脈血液回流可因近端的下腔靜脈阻塞而受障礙?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
單純肝靜脈血栓形成急性期病人有發(fā)熱、右上腹痛、迅速出現(xiàn)大量腹水、黃疸、肝腫大，肝區(qū)有觸痛，少尿。數(shù)日或數(shù)周內(nèi)可以因循環(huán)衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血死亡。單純肝靜脈血栓形成非急性期的表現(xiàn)是門(mén)靜脈高壓，肝脾腫大，頑固性腹水，食管靜脈曲張破裂出血。
單純下腔靜脈阻塞，則有胸腹壁及背部淺表靜脈曲張（靜脈血流由下而上）及下肢靜脈曲張、浮腫、色素沉著和潰瘍。
因肝靜脈和下腔靜脈阻塞，心臟回血減少，病人可有氣促。
依血管受累多少、受累程度和阻塞病變的性質(zhì)和狀態(tài)等而殊不相同?？煞譃榧毙孕?、亞急性型和慢性型。
急性型：多為肝靜脈完全阻塞而引起，阻塞病變多為血栓形成。多始于肝靜脈出口部，血栓可急劇繁衍到下腔靜脈。起病急驟，突發(fā)上腹部脹痛，伴惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉，酷似暴發(fā)型肝炎，肝臟進(jìn)行性腫大，壓痛，多伴有黃疸、脾大，腹水迅速增長(zhǎng)，同時(shí)可有胸腔積液。暴發(fā)性者可迅速出現(xiàn)肝性腦病，黃疸進(jìn)行性加重，出現(xiàn)少尿或無(wú)尿，可并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎、(SBF)等，多數(shù)在數(shù)日或數(shù)周內(nèi)可以因循環(huán)衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝腫大和迅速出現(xiàn)的MOSF，是本病的突出表現(xiàn)。
亞急性型：多為肝靜脈和下腔靜脈同時(shí)或相繼受累，頑固性腹水、肝臟腫大和下肢水腫多同時(shí)存在，繼而出現(xiàn)腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方向向上，為Budd-Chiari綜合征區(qū)別于其他疾病的重要特征。黃疸和肝脾腫大僅見(jiàn)于1/3的病人，且多為輕或中度。不少病例腹水形成急劇而持久，腹壓升高，膈肌上抬，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腹腔間隔室綜合征(abdominal compartment syndrome，ACS)，引起全身性生理紊亂。如腹壓升至25cmH2O 和50cmH2O 時(shí)，則分別出現(xiàn)少尿和無(wú)尿。胸腔容積及肺順應(yīng)性下降，心排出量減少，肺血管阻力增加，出現(xiàn)低氧血癥和酸中毒。
慢性型：病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年以上，多見(jiàn)于隔膜型阻塞的病人，病情多較輕，但多有引人注目的體征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈，色素沉著見(jiàn)于足靴區(qū)，有的出現(xiàn)慢性潰瘍。雖可有不同程度的腹水，但多數(shù)趨于相對(duì)穩(wěn)定。尚可有頸靜脈怒張，精索靜脈曲張，巨大的腹股溝疝、臍疝、痔核等。食管靜脈曲張常不能引起患者注意，多在突發(fā)嘔血、黑便或發(fā)現(xiàn)脾臟腫大而就醫(yī)時(shí)，經(jīng)內(nèi)鏡或X 線(xiàn)造影才被證實(shí)。此型病人肝腫大多不如亞急性者明顯，且多為半肝大，但硬化程度有所增加，脾大多為中等程度，很少出現(xiàn)象肝內(nèi)型門(mén)脈高壓癥時(shí)的巨脾。
晚期病人，由于營(yíng)養(yǎng)不良、蛋白丟失、腹水增多、消瘦，可出現(xiàn)典型的“蜘蛛人”體態(tài)。
本病以青年男性多見(jiàn)，男女之比約為(1.2～2)∶1，年齡在2.5～75歲，以20～40歲為多見(jiàn)?！ ?/p>
檢查
（一）實(shí)驗(yàn)室檢查 血液學(xué)檢查，急性期病例可有血細(xì)胞比容和血紅蛋白增高等多血征表現(xiàn)，血常規(guī)檢查可有白細(xì)胞增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢進(jìn)者，可有貧血或血小板、白細(xì)胞減少。肝功檢查，急性型者可有血清膽紅素增加，ALT、AST、ALP 升高，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)和血清白蛋白減少，慢性型病例，肝功能檢查多無(wú)明顯變化。腹水檢查，若不伴有自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎，蛋白濃度常低于30g/L，細(xì)胞數(shù)亦不顯示增加。免疫學(xué)檢查，血清IgA、lgM、IgG、IgE 和C3 等無(wú)明顯特征性變化。
（二）B超 腹部B超可對(duì)多數(shù)病例做出初步正確診斷，其符合率可達(dá)95%以上?？稍?a href="/index.php?title=%E8%86%88%E9%9D%A2&action=edit&redlink=1" class="new" title="膈面（尚未撰寫(xiě)）" rel="nofollow">膈面頂部、第二肝門(mén)處探測(cè)肝靜脈及下腔靜脈阻塞的部位和長(zhǎng)度以確定是否隔膜型。急性Budd-Chiari綜合征時(shí)肝臟腫大和腹水多是突出的表現(xiàn)。多普勒超聲對(duì)具有很高的診斷價(jià)值。因此，腹部超聲探查是Budd-Chiari綜合征應(yīng)首選的、有價(jià)值的、非創(chuàng)傷性檢查。
（三）肝靜脈、下腔靜脈、門(mén)靜脈及動(dòng)脈造影 血管造影是確立B-CS 診斷的最有價(jià)值的方法，常用的造影有以下幾種：(1)下腔靜脈造影及測(cè)壓；(2)經(jīng)皮肝穿肝靜脈造影(PTHV)；(3)經(jīng)皮脾穿刺門(mén)靜脈造影 (PTSP)； (4)動(dòng)脈造影。
下腔靜脈造影及測(cè)壓 從股靜脈上行插管，經(jīng)下腔靜脈進(jìn)入肝靜脈開(kāi)口，注射造影劑看肝靜脈是否阻塞。若為肝段下腔靜脈阻塞，除從股靜脈插管外，同時(shí)從前臂或頸靜脈下行插管，經(jīng)右心房至下腔靜脈，上下同時(shí)注射造影劑造影，可顯示阻塞的部位、長(zhǎng)度和形態(tài)，肝靜脈通暢情況和側(cè)枝循環(huán)情況，有助于手術(shù)適應(yīng)證的決定和手術(shù)方法的選擇。下腔靜脈插管造影時(shí)可測(cè)下腔靜脈壓力。正常下腔靜脈壓力為0．78～1.18kPa（80～120mmH2O），肝段下腔靜脈阻塞時(shí)上肢靜脈壓正常，下腔靜脈壓力在2．94kPa（300mm H2O）以上。單純肝靜脈阻塞時(shí)，尾葉代償性肥大可壓迫下腔靜脈，下腔靜脈造影時(shí)可見(jiàn)該段下腔靜脈變狹。
（四）CT 掃描 在Budd-Chiari綜合征急性期，CT 平掃可見(jiàn)肝臟呈彌漫性低密度腫大且伴有大量腹水。CT 掃描的特異性表現(xiàn)是下腔靜脈肝后段及主肝靜脈內(nèi)出現(xiàn)高度衰退的充盈缺損(60～70Hu)。增強(qiáng)掃描對(duì)Budd-Chiari綜合征的診斷具有重要意義。注射造影劑后30s，可見(jiàn)肝門(mén)附近出現(xiàn)斑點(diǎn)狀增強(qiáng)(中心性斑點(diǎn)區(qū))，肝臟周?chē)鷧^(qū)域增強(qiáng)不明顯，并且出現(xiàn)門(mén)靜脈廣泛顯影，提示門(mén)靜脈血液離肝而去。注射造影劑后60s，肝內(nèi)出現(xiàn)低密度帶狀影繞以邊緣增強(qiáng)，或稱(chēng)之為肝靜脈和下腔靜脈充盈缺損，此種征象高度提示管腔內(nèi)血栓形成，邊緣增強(qiáng)是由于血管壁滋養(yǎng)血管顯影所致。
（五）磁共振（MRI）顯像 Budd-Chiari綜合征時(shí)MRI 可顯示肝實(shí)質(zhì)的低強(qiáng)度信號(hào)，提示肝臟淤血，組織內(nèi)自由水增加，MRI 可清晰顯示肝靜脈和下腔靜脈的開(kāi)放狀態(tài)，甚至可將血管內(nèi)的新鮮血栓與機(jī)化血栓或瘤栓區(qū)分開(kāi)來(lái)；MRI 還可顯示肝內(nèi)側(cè)支循環(huán)呈現(xiàn)的蛛網(wǎng)樣變化，同時(shí)對(duì)肝外側(cè)支循環(huán)亦可顯示，因此可將MRI 作為Budd-Chiari綜合征的非創(chuàng)傷性檢查方法之一。
（六）肝臟核素掃描 肝臟尾葉的靜脈血由肝短靜脈直接回流至下腔靜脈。單純肝靜脈阻塞時(shí)肝短靜脈通暢，同位素掃描檢查可見(jiàn)肝區(qū)放射性稀疏，而尾葉放射性密集。核素掃描對(duì)Budd-Chiari綜合征的診斷不具特異性，僅部分病例于尾狀葉放射性吸收相對(duì)增加，在鑒別海綿狀肝血管瘤時(shí)有重要參考價(jià)值。
（七）內(nèi)鏡檢查 胃鏡對(duì)Budd-Chiari綜合征的診斷幫助不大。但在慢性病例，特別是對(duì)曾有消化道出血者，可進(jìn)一步了解出血原因、部位；對(duì)可疑的或鑒別困難的病例，直視下取活檢，更可明確診斷。腹腔鏡下活檢有更安全、可靠的優(yōu)點(diǎn)。
（八）肝穿刺活組織檢查 單純肝靜脈血栓形成急性期，肝小葉中央靜脈、肝竇和淋巴管擴(kuò)張，肝竇郁血，肝彌漫性出血。血細(xì)胞從肝竇漏入竇周間隙，與肝板的細(xì)胞混在一起。中央靜脈周?chē)?a href="/w/%E8%82%9D%E7%BB%86%E8%83%9E" title="肝細(xì)胞">肝細(xì)胞壞死。隔一段時(shí)間，肝板細(xì)胞被紅血細(xì)胞替代。晚期肝小葉中央?yún)^(qū)壞死的肝細(xì)胞被纖維組織替代，形成肝硬化，其余部位肝細(xì)胞再生，肝靜脈和肝竇均擴(kuò)張?！ ?/p>
診斷
急性Budd-Chiari綜合征多以右上腹痛、大量腹水和肝臟腫大為突出癥狀；慢性病例多以肝臟腫大，門(mén)-體側(cè)支循環(huán)形成和持續(xù)存在的腹水為特征。無(wú)創(chuàng)的實(shí)時(shí)超聲和多普勒超聲及CT 掃描可對(duì)95%以上的病例提示Budd-Chiari綜合征的臨床診斷，認(rèn)真的分析病史和系統(tǒng)的體格檢查不容忽視，但Budd-Chiari綜合征的診斷還有賴(lài)于下腔靜脈、肝靜脈造影和肝組織活檢而最后確立?！ ?/p>
治療
1.內(nèi)科治療
內(nèi)科治療包括低鹽飲食、利尿、營(yíng)養(yǎng)支持、自體腹水回輸?shù)?。?duì)于起病1 周內(nèi)單純血栓形成的急性期患者，可以用抗凝劑治療，但大多數(shù)病例于血栓形成后幾周或幾個(gè)月才獲確診。對(duì)于大多數(shù)病例，保守治療雖可以贏得側(cè)支循環(huán)形成的時(shí)間，但患者最后仍需手術(shù)治療。巴德-吉亞利綜合征患者，特別是晚期患者，常有頑固性腹水、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良。作為手術(shù)前的支持療法，內(nèi)科治療可以改善患者全身情況，減少手術(shù)死亡率，有利于患者術(shù)后康復(fù)。
2.外科治療
(1)隔膜撕裂術(shù)： ①帶囊導(dǎo)管擴(kuò)張術(shù)：方法是用帶囊導(dǎo)管經(jīng)股靜脈插入，在透視下使導(dǎo)管的囊段位于狹窄部位，在囊內(nèi)注入適量造影劑使囊部膨脹撕裂隔膜。本方法適用于隔膜阻塞型且阻塞遠(yuǎn)端無(wú)血栓形成者。本手術(shù)可能產(chǎn)生的并發(fā)癥有心臟壓塞、肺栓塞及導(dǎo)管斷裂等。 ②經(jīng)右心房隔膜撕裂術(shù)：方法是經(jīng)右前第4 肋外胸切口或經(jīng)胸骨切口進(jìn)入胸腔，于右膈神經(jīng)前縱行切開(kāi)心包。
(2)下腔靜脈-右心房分流術(shù)：
①肝臟前徑路：經(jīng)腹正中切口或右側(cè)腹直肌切口進(jìn)腹，可采用以下方法暴露下腔靜脈：A.作Kocher 切口游離及向左翻起十二指腸顯露下腔靜脈；B.向上翻起橫結(jié)腸及其系膜，將小腸推向左側(cè)，在十二指腸水平部下方、腸系膜上靜脈的右側(cè)打開(kāi)后腹膜，向腹主動(dòng)脈方向解剖。下腔靜脈至少應(yīng)顯露4cm。經(jīng)胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口，用直徑14 或16mm 的人造血管一端與下腔靜脈行端側(cè)吻合，另一端與右心耳吻合。人造血管通常從橫結(jié)腸后、胃和肝臟前面再進(jìn)入胸腔。
②肝臟后徑路：患者左側(cè)臥位，自右側(cè)第7 肋進(jìn)胸。打開(kāi)心包顯露下腔靜脈的胸腔段。切開(kāi)膈肌，沿下腔靜脈向下解剖直至其擴(kuò)張的或相對(duì)正常的部分，人造血管一端與下腔靜脈狹窄遠(yuǎn)端擴(kuò)張的部分吻合，另一端與膈上下腔靜脈或右心耳吻合。與肝臟前徑路相比，肝臟后徑路所需人造血管短，血栓形成的機(jī)會(huì)少，但手術(shù)難度大，易出血，術(shù)后乳糜胸腔積液發(fā)生率相對(duì)較高。下腔靜脈-右心耳分流術(shù)恢復(fù)了下腔靜脈的血液回流，適用于下腔靜脈阻塞病變較長(zhǎng)而肝靜脈相對(duì)通暢的病例。
(3)腸系膜上靜脈-右心房分流術(shù)：以上腹部正中切口進(jìn)腹，在橫結(jié)腸系膜根部、屈氏韌帶的右側(cè)尋找腸系膜上靜脈。進(jìn)胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直徑14 或16mm 的人造血管一端與腸系膜上靜脈行端側(cè)吻合，另一端與右心耳吻合。
(4)根治性手術(shù)：對(duì)于腔靜脈阻塞位置較高的隔膜型病例，可自右側(cè)第7 肋進(jìn)胸，解剖出胸段及部分腹段下腔靜脈后控制病變的兩端，縱行切開(kāi)下腔靜脈，切除病灶。如阻塞病變廣泛或遠(yuǎn)端有大量血栓形成，可在體外循環(huán)下，縱向切開(kāi)肝段下腔靜脈，切除隔膜、血栓等病變，探查肝靜脈并恢復(fù)其通暢，下腔靜脈用Gore-Tex 或Dacron 補(bǔ)片修復(fù)。根治手術(shù)雖然直接去除了原發(fā)病灶，但在同時(shí)伴有下腔靜脈炎癥的病例中仍有復(fù)發(fā)的可能?！ ?/p>
治療說(shuō)明
單純肝靜脈血栓形成急性期（起病1周內(nèi)）可用抗凝劑治療。但大多數(shù)病例于血栓形成后幾周或幾個(gè)月才獲確診。慢性期可以手術(shù)解除下腔靜脈和肝靜脈的阻塞。解除肝靜脈回流障礙比解除下腔靜脈回流障礙更為重要，因肝靜脈回流障礙引起的門(mén)靜脈高壓可導(dǎo)致肝功能的進(jìn)行性損害、頑固性腹水和食管靜脈曲張出血，對(duì)病者的生命威脅更大。外科治療視病變是單純肝靜脈阻塞抑肝段下腔靜脈阻塞而異。
（一）單純肝靜脈阻塞，下腔靜脈通暢 可作門(mén)體分流術(shù)或脾肺固定術(shù)。在肝靜脈阻塞病例門(mén)靜脈已成為肝血流的流出道，所以不能用門(mén)腔端側(cè)分流術(shù)，只能用門(mén)腔側(cè)側(cè)分流術(shù)。假若由于肝尾葉代償性肥大，門(mén)腔分流比較困難，則可作腸腔分流術(shù)。脾肺固定術(shù)是經(jīng)胸將左側(cè)膈肌切除10cm大一塊，再將脾臟上極（包膜切除后）與左下肺膈面分別縫于膈肌的上、下面，兩者在膈肌缺損處相互緊貼，形成側(cè)支，使高壓的門(mén)靜脈血經(jīng)脾、肺流入低壓的體靜脈。脾肺固定術(shù)前必須用腹腔靜脈分流術(shù)控制腹水。
（二）單純肝段下腔靜脈阻塞，肝靜脈回流無(wú)障礙 假若是隔膜引起阻塞可作下腔靜脈隔膜捅開(kāi)術(shù)。方法：經(jīng)胸切開(kāi)右心房，以食指插入右心房，進(jìn)入下腔靜脈，觸到隔膜即予捅開(kāi)，一如二尖瓣交界分離術(shù)。假若隔膜較厚，估計(jì)無(wú)法捅開(kāi)時(shí)可經(jīng)胸腹顯露肝段下腔靜脈后部，阻斷下腔靜脈血流后在膈膜處切開(kāi)下腔靜脈，直視下切除隔膜。下腔靜脈的切口用心包膜片移植縫補(bǔ)，防止狹窄。假若阻塞并非隔膜引起而較長(zhǎng)時(shí)則可作脾肺固定術(shù)或下腔靜脈右心房架橋手術(shù)。后者用人造血管在下腔靜脈與右心房之間架橋。人造血管可經(jīng)肝前或肝后進(jìn)入胸腔假若下腔靜脈狹窄段較短，可以切開(kāi)狹窄段下腔靜脈后用靜脈補(bǔ)片縫補(bǔ)于下腔靜脈切口，擴(kuò)大管腔。
（三）肝段下腔靜脈阻塞伴肝靜脈回流障礙 假若三支肝靜脈血液回流都受障礙須作右心房下腔靜脈腸系膜上靜脈T字分流術(shù)。這是先將一根長(zhǎng)的人造血管作右心房下腔靜脈或髂總靜脈架橋分流術(shù)，再用另一根短的人造血管在腸系膜上靜脈與這根長(zhǎng)的人造血管中段間作T字吻合。這個(gè)手術(shù)比較復(fù)雜，術(shù)后人造血管容易有血栓形成引起阻塞。因?yàn)橄虑混o脈阻塞不引起病者死亡，所以有時(shí)對(duì)此類(lèi)病人用脾肺固定術(shù)或腸系膜上靜脈右心房架橋分流術(shù)，只解決門(mén)靜脈高壓；不處理下腔靜脈阻塞。左、中、右肝靜脈中只要有一支開(kāi)口通暢，就可考慮用下腔靜脈右心房架橋分流術(shù)降低下腔靜脈壓力。在肝內(nèi)，開(kāi)口通暢與開(kāi)口閉塞的肝靜脈間往往有粗大的交通支，開(kāi)口閉塞的肝靜脈內(nèi)的血液可以通過(guò)這交通支，經(jīng)開(kāi)口通暢的肝靜脈、下腔靜脈回流至右心房。
如果不能作去除梗阻或降低門(mén)靜脈或下腔靜脈壓力的手術(shù)，則可做腹腔靜脈分流術(shù)解決腹水以減輕癥狀。
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