小腸平滑肌肉瘤
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小腸平滑肌肉瘤起源于小腸壁的平滑肌組織，多為圓形或分葉狀，邊界清楚，呈膨脹性生長，向周圍組織浸潤率低。
目錄 |
發(fā)病機制
平滑肌肉瘤在生長過程中一部分可突入腸腔，但大部分腫瘤突向腸腔外形成較大包塊，或向腸壁內(nèi)外突出的啞鈴型。 好發(fā)部位 平滑肌肉瘤可分布于整個小腸，各段的分布情況各家報道不一，但多數(shù)認為發(fā)生于空腸者較回腸及十二指腸多見。國內(nèi)資料報告1033例小腸平滑肌肉瘤，發(fā)生于空腸者422例，占40.8%，回腸298例，占28.8%，十二指腸207例，占20%，空回腸交界處83例，占8%，未定位23例，占2%。
臨床分型
根據(jù)平滑肌肉瘤的生長方式，臨床分為四型：
(1)腔內(nèi)型：約占65%，腫塊突向腸腔內(nèi)，呈半球狀或球狀，表面黏膜常有潰瘍形成，少數(shù)可葉帶蒂腫塊。
(2)壁內(nèi)型：約占15%。腫瘤環(huán)形浸潤腸管，晚期可出現(xiàn)腸腔狹窄而出現(xiàn)梗阻癥狀。腔內(nèi)型腫瘤體積一般不大，而出現(xiàn)癥狀比較早，主要表現(xiàn)為腸套疊、腸梗阻及出血。
(3)腔外型：約占8%。早期可無癥狀，往往生長到相當大的時候才出現(xiàn)癥狀。該型以腹部包塊就診的較多，腫瘤生長到一定程度時，中心可發(fā)生出血及壞死，使腫瘤部分呈囊性變，表面黏膜潰瘍發(fā)生率高，腫瘤可破潰與腸腔相通，形成隧道樣瘺管，造成出血，表現(xiàn)為黑便、柏油樣便，偶爾腫瘤浸潤腸壁，造成缺血、壞死及穿孔。
(4)腔內(nèi)外型：約占10%，腫瘤向腔內(nèi)外突出，形成啞鈴狀。
病理分級
根據(jù)瘤細胞密度、細胞及胞核異形性、在瘤細胞生長活躍區(qū)連續(xù)計算25個高倍視野(HPF)的核分裂數(shù)、腫瘤邊緣有無侵犯黏膜肌層及脈管、瘤組織有無變性壞死及囊性變，結(jié)合腫瘤的復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移及死亡情況，可將平滑肌肉瘤分為三級：
Ⅰ級：細胞密度中等，梭形細胞為主，部分細胞肥胖，有輕度異形性，核分裂數(shù)多在2～8個/25HPF，平均為5個，半數(shù)可見瘤周組織侵犯，1/3可有腫瘤壞死;
Ⅱ級：瘤細胞多為高密度，細胞形態(tài)不規(guī)則及肥胖梭形細胞為主，核染色質(zhì)粗糙，胞漿較少，有中度異形性，核分裂數(shù)多在10～20個/25HPF，平均為12個，2/3見瘤周侵犯，半數(shù)有腫瘤壞死或囊性變;
Ⅲ級：瘤細胞密度高，肥胖的桿狀細胞及不規(guī)則細胞增多，出現(xiàn)巨核及多核瘤細胞，有重度異形性，核分裂數(shù)多在30～60個/25HPF，平均為45個，2/3見瘤周侵犯，半數(shù)有壞死及囊性變。
Ⅰ級預(yù)后較好，Ⅲ級最差。
病理診斷
由平滑肌來源的腫瘤，從病理上判斷其為良性或惡性，有時較為困難，鑒別主要依據(jù)石蠟切片。關(guān)于診斷標準，各家意見不一。有人認為以每20個高倍視野內(nèi)出現(xiàn)5個核分裂象為惡性標準，超過5個核分裂象應(yīng)診斷為平滑肌肉瘤;Ranchod認為每10個高倍視野核分裂象大于3個為平滑肌肉瘤;Akwsri認為1/10HPF就可定為惡性;Berg認為不典型的核分裂象、核的多形性及染色深是肉瘤的基本特點;黃宗海等根據(jù)腫瘤大小、細胞豐富程度、核的異形性及核分裂象的多少確定其良、惡性。一般以每25個高倍視野見核分裂象1～5個為低度惡性的平滑肌肉瘤，核分裂象超過5個為平滑肌肉瘤。
臨床癥狀
有腹痛、腹脹、腹部腫塊和消化道出血，可有貧血、消瘦、乏力、食欲減退、發(fā)熱等。部分病人因腫瘤刺激小腸分泌過多而有腹瀉發(fā)熱或惡病質(zhì)。有的因腫瘤破裂而有腹膜刺激征。 1.腹痛 約一半以上患者訴有腹痛但部位和性質(zhì)無特異性，多表現(xiàn)為隱痛或鈍痛，腹痛無明顯規(guī)律性 2.腸梗阻 腫瘤生長到一定程度可使腸腔變小鶒，引起不全性或完全性腸梗阻腔內(nèi)型肉瘤隨腸蠕動和腸內(nèi)容物向遠側(cè)推進，形成腸套疊，出現(xiàn)不全性腸梗阻癥狀鶒，可自行緩解，并可反復(fù)發(fā)作呈間歇性。平滑肌肉瘤以腔外型多見鶒，且體積較大，易引起腸扭轉(zhuǎn)，造成絞窄性腸梗阻，出現(xiàn)持續(xù)性腹痛，陣發(fā)性加重，明顯腹脹、嘔吐頻繁無肛門排氣及排便 3.消化道出血 較常見，多數(shù)為大便隱血陽性或間歇性黑便。十二指腸和近端空腸平滑肌肉瘤可出現(xiàn)嘔血。長期慢性失血可引起貧血鶒。 4.腹部腫塊 有一半患者以腹部出現(xiàn)腫物為首發(fā)癥狀以腔外型多見。初起時由于小腸活動度大，系膜游離，腫瘤位置不固定鶒，多可推動，伴有腸套疊時腫瘤可時隱時現(xiàn)。隨著腫瘤增大，活動度越來越小，甚至完全固定。腫塊由增大的腫瘤、粘連聚積的大網(wǎng)膜和增大成團的淋巴結(jié)組成。 5.體征 查體時可發(fā)現(xiàn)貧血貌。腹部可觸及腫塊，其大小不一，可推動伴有輕度壓痛。十二指腸平滑肌肉瘤?？捎|到位于右上腹的腫物?？漳c起始部的腫瘤在左上腹有時可觸及邊界不清的腫塊。在其余空腸和回腸的腫物因其活動度大而部位不定。
治療措施
一。小腸平滑肌肉瘤的治療仍以手術(shù)切除為主要手段，術(shù)中應(yīng)作冰凍切片。一般以腸段局部切除為宜，腫瘤一般不轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)，故不必行淋巴結(jié)清掃，僅作相關(guān)系膜的扇形切除即可。
二。如腫瘤已與周圍臟器或組織粘連，不應(yīng)強行分離，應(yīng)同時合并切除與之相連之臟器或組織。
三。平滑肌肉瘤均有完整的包膜，但此包膜很薄，易破，一旦破裂，腫瘤組織極易發(fā)生脫落性種植擴散，造成手術(shù)后復(fù)發(fā)。
四。故操作時應(yīng)十分仔細、輕柔，避免使包膜破裂。如腫瘤已破裂種植，有遠處轉(zhuǎn)移，亦不要輕易放棄手術(shù)，應(yīng)爭取作姑息性手術(shù)，可能時將原發(fā)灶切除，同時耐心地逐個清除可見的腫瘤結(jié)節(jié)，以減輕瘤負荷，術(shù)畢用蒸餾水浸泡腹腔，并行腹腔化療。
五。十二指腸平滑肌肉瘤好發(fā)于降部與升部交界處的外側(cè)壁，有時腫瘤可相當大，但楔形切除腫瘤基底部的腸壁即可，一般不必作胰十二指腸根治術(shù);有時腫瘤基部靠近十二指腸內(nèi)側(cè)壁，或與胰腺難以分離時，可行胰十二指腸切除術(shù)。
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