小兒柞蠶蛹性腦病綜合征
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柞蠶蛹腦病綜合征 是我國20世紀(jì)80年代發(fā)現(xiàn)的因食用柞蠶蛹而發(fā)生的一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)變態(tài)反應(yīng)性疾病，是以錐體外路與小腦為主的中樞神經(jīng)廣泛受累綜合征。本病征以頭暈、嘔吐、肌肉震顫、面色潮紅、步態(tài)蹣跚、意識障礙、少語或失語、眼球震顫、肌張力增高、錐體束征陽性為特征。本病征可根據(jù)確切的柞蠶蛹食入史，結(jié)合臨床特點和腦電圖檢查進(jìn)行診斷。
目錄 |
小兒柞蠶蛹性腦病綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
本病征病因未完全明確，認(rèn)為是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病，患者均有明確的食用柞蠶蛹史，并非蠶蛹變性，亦非因蠶蛹混有農(nóng)藥所致。但同食者數(shù)人或數(shù)十人中，僅有個別發(fā)病，故發(fā)病與個體差異相關(guān)。
(二)發(fā)病機制
柞蠶蛹腦病的發(fā)病機制尚未明確，有學(xué)者認(rèn)為柞蠶在做繭之前感染了“微粒子病”，但尚能繼續(xù)轉(zhuǎn)變成蛹而其體內(nèi)的蛋白質(zhì)已變性分解并產(chǎn)生毒素，此毒素具有嗜神經(jīng)病毒的親和力，作用于感受性強的機體，影響到中樞神經(jīng)系統(tǒng)而發(fā)病;另有學(xué)者認(rèn)為可能因食用柞蠶蛹后造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)變態(tài)反應(yīng)，是個體對柞蠶蛹體內(nèi)健康搜索的某種蛋白質(zhì)敏感，而引起的變態(tài)反應(yīng)性腦病。
小兒柞蠶蛹性腦病綜合征的癥狀
1.臨床癥狀主要癥狀有頭暈、嘔吐、面色潮紅、肌肉震顫、步態(tài)蹣跚、少語或失語?？捎幸庾R障礙、煩躁不安、尿失禁或尿潴留。
2.主要體征有肌張力增高、眼球水平震顫、一過性錐體束征陽性、閉目難立試驗陽性、指鼻試驗不準(zhǔn)、跟膝脛試驗不良等。腦膜刺激征少見，多無腦神經(jīng)受損表現(xiàn)。
診斷依據(jù)：
1.食用柞蠶蛹史 有食用柞蠶蛹史，食后24h內(nèi)發(fā)病。
2.錐體外系受損表現(xiàn) 有頭暈、震顫、共濟失調(diào)等錐體外系受損表現(xiàn)。
3.相關(guān)檢查 體溫、血尿便常規(guī)及生化檢查均正常。
4.可排除其他疾病 可排除震顫麻痹，有機汞、有機氯、有機磷中毒及其他錐體外系疾病。
小兒柞蠶蛹性腦病綜合征的診斷
小兒柞蠶蛹性腦病綜合征的檢查化驗
主要檢查有：
1.大部分患者血中白細(xì)胞輕度增高，主要為粒細(xì)胞增高。
2.腦脊液可有輕度異常、腦壓增高、蛋白定性輕度陽性，細(xì)胞數(shù)、糖和氯化物均在正常范圍，大多數(shù)患者無明顯改變。血和大小便常規(guī)、肝功能、血生化等均無明顯異常。
3.少數(shù)患者血清肌酸激酶可有增高表現(xiàn)，可能與中樞神經(jīng)組織受累有關(guān)系。
其他輔助檢查有：
1、多數(shù)患者腦電圖可有明顯異常改變主要表現(xiàn)為廣泛性的慢波，多無局灶性的改變及癲癇樣放電。
2. 腦電圖可有彌漫性δ波及θ波。磁共振影像學(xué)(MRI)研究發(fā)現(xiàn)，患者可有一些不伴臨床癥狀的斑塊。有條件應(yīng)做腦CT檢查，顱腦CT檢查均無異常改變。
小兒柞蠶蛹性腦病綜合征的鑒別診斷
與感染性腦炎和感染引起的脫髓鞘性疾病鑒別,無感染中毒癥狀,少有腦膜刺激征和有食用柞蠶蛹史及實驗室檢查結(jié)果可助鑒別。
易混淆疾?。?/p>
本病須與有機汞、有機氯、有機磷中毒、顱后窩病變、病毒性腦炎、急性腦血管病、梅尼埃病等，以及其他錐體外系疾病相鑒別。
病毒性腦膜炎(Virus Meningitis)：由多種不同病毒引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病，又稱無菌性腦膜炎或漿液性腦膜炎。臨床表現(xiàn)類同，主要侵襲腦膜而出現(xiàn)腦膜刺激征，腦脊液中有以淋巴細(xì)胞為主的白細(xì)胞增多。病程呈良性，多在2周以內(nèi)，一般不超過3周，有自限性，預(yù)后較好，多無并發(fā)癥。病毒侵犯腦膜同時若亦侵犯腦實質(zhì)則形成腦膜腦炎。
急性腦血管?。褐敢唤M起病急驟的腦部血管循環(huán)障礙的疾病，它可以是腦血管突然血栓形成，腦栓塞致缺血性腦梗塞，也可以是腦血管破裂產(chǎn)生腦溢血，常伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，肢體偏癱，失語，精神癥狀，眩暈，共濟失調(diào)，嗆咳，嚴(yán)重者昏迷及死亡，臨床上又稱腦血管意外，卒中或中風(fēng)。
小兒柞蠶蛹性腦病綜合征的并發(fā)癥
若再次食用柞蛹仍可復(fù)發(fā),重癥可致后遺神經(jīng)系統(tǒng)損傷問題。
小兒柞蠶蛹性腦病綜合征的預(yù)防和治療方法
本病征首先有食用柞蠶蛹史，一次食入1個即可發(fā)病，國內(nèi)資料患者食用量在1～15個。每次同食者數(shù)人或數(shù)十人中，僅個別發(fā)病。食入柞蠶蛹后多于12h內(nèi)出現(xiàn)臨床癥狀，與進(jìn)食數(shù)量無關(guān)。
小兒柞蠶蛹性腦病綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
本病征的治療原則如下：
1.停止食用柞蠶蛹 確診后立即停食柞蠶蛹。
2.應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素根據(jù)病情應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素，輕度可口服潑尼松(強的松)，重癥患兒可靜脈應(yīng)用地塞米松或琥珀氫化可的松。
3.促進(jìn)腦細(xì)胞功能恢復(fù)改善神經(jīng)營養(yǎng)代謝，促進(jìn)腦細(xì)胞功能恢復(fù)。如三磷腺苷(ATP)、維生素B1、B12等。
4.支持治療 靜脈輸液，注意水、電解質(zhì)和酸堿平衡。
(二)預(yù)后
本病征預(yù)后較好，經(jīng)治療后1周內(nèi)神志、語言、步態(tài)等異常癥狀消失，腦電圖于1～2周恢復(fù)正常。多無后遺癥。
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