嗅溝腦膜瘤

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嗅溝腦膜瘤硬腦膜的粘著處位于前顱窩底篩板及其后方,嗅溝腦膜瘤可分為單側(cè)或雙側(cè),單側(cè)較多見,腫瘤也可以一側(cè)為主向?qū)Ψ窖由臁?/p>

目錄

嗅溝腦膜瘤的病因

(一)發(fā)病原因

(二)發(fā)病機(jī)制

病理上腫瘤以內(nèi)皮型最多,常沿顱底生長突起,壓迫額葉皮質(zhì)嗅神經(jīng)、視神經(jīng)視交叉顳葉內(nèi)側(cè)面。主要由腦膜動(dòng)脈篩前動(dòng)脈供血。

嗅溝腦膜瘤的癥狀

嗅溝腦膜瘤早期癥狀即有嗅覺逐漸喪失。腫瘤位于單側(cè)時(shí),則嗅覺喪失屬單側(cè)性,對(duì)定位診斷有意義。但如為雙側(cè)喪失時(shí),常與鼻炎混淆。嗅溝腦膜瘤的嗅覺障礙雖比較多見,但病人往往忽略,許多病人是人院查體時(shí)方得以證實(shí)的。這是由于單側(cè)的嗅覺障礙可被對(duì)側(cè)補(bǔ)償,病人不易察覺。另外,嗅溝腦膜瘤引起的是嗅覺喪失,與顳葉病變引起的幻嗅不同,應(yīng)注意鑒別。由于早期嗅覺障礙常被病人忽略,所以腫瘤多長期不被發(fā)現(xiàn)。臨床確診時(shí)腫瘤已長得很大,已有顯著的顱內(nèi)壓增高癥狀。

視力障礙也較多見。造成視力減退的原因是顱內(nèi)壓增高、視盤水腫繼發(fā)性萎縮。造成視力減退的另一原因是腫瘤向后發(fā)展直接壓迫視神經(jīng),個(gè)別病人可出現(xiàn)雙顳或單側(cè)顳部偏盲。文獻(xiàn)報(bào)道,約1/4的病人構(gòu)成Foster-Kennedy綜合征。

腫瘤影響額葉功能,可引起精神癥狀。病人出現(xiàn)興奮、幻覺和妄想。也可因顱內(nèi)壓增高而表現(xiàn)為反應(yīng)遲鈍和精神淡漠。少數(shù)病人可有癲癇發(fā)作。腫瘤晚期出現(xiàn)錐體束征或肢體震顫,為腫瘤壓迫內(nèi)囊或基底節(jié)的表現(xiàn)。

根據(jù)臨床表現(xiàn)以及CTMRI影像學(xué)特點(diǎn),一般可以做出明確診斷。

嗅溝腦膜瘤的診斷

嗅溝腦膜瘤的檢查化驗(yàn)

1.頭顱平片 常顯示前顱窩底包括篩板、眶頂骨質(zhì)吸收變薄或銷蝕而輪廓模糊。也可以為篩板和眶頂骨質(zhì)增生。瘤內(nèi)廣泛砂粒體鈣化,可出現(xiàn)均勻密度增高塊影,覆蓋于骨質(zhì)銷蝕的前顱窩底上。

2.腦血管造影 側(cè)位相大腦前動(dòng)脈垂直段弧形向后移位。大部分病側(cè)眼動(dòng)脈增粗,遠(yuǎn)端分支增多或呈柵欄狀引向前顱窩供血。同時(shí),個(gè)別病例還可有腦膜中動(dòng)脈腫瘤供血。

3.CTMRI掃描 顯示顱前窩一側(cè)或雙側(cè)近中線處圓形腫瘤影像,直徑可達(dá)2.0~6.0cm,邊界清楚。CT平掃即可見高密度影,對(duì)比增強(qiáng)后腫瘤密度增高。腫瘤的后方可使腦室額角受壓。在MRI影像上可見腫瘤與頸內(nèi)動(dòng)脈的關(guān)系。

嗅溝腦膜瘤的鑒別診斷

無特殊需要鑒別的疾病。

嗅溝腦膜瘤的并發(fā)癥

如進(jìn)行手術(shù)治療,可能發(fā)生以下并發(fā)癥

1.嗅覺喪失 雙側(cè)嗅覺術(shù)后不可避免會(huì)出現(xiàn)喪失,但不會(huì)引起嚴(yán)重障礙。

2.大腦前動(dòng)脈供血障礙 手術(shù)過程中損傷大腦前動(dòng)脈而出現(xiàn)額葉術(shù)后腦水腫、腦腫脹,甚至缺血壞死。

3.丘腦下部損傷 患者術(shù)后出現(xiàn)持續(xù)昏迷和中樞性高熱。

4.視神經(jīng)、大腦前動(dòng)脈及其分支損傷 僅見于腫瘤體積較大,后極延至鞍上者。仔細(xì)分離腫瘤后極當(dāng)可避免。

5.腦脊液鼻漏 多因切除腫瘤基底部篩板的硬膜所致,也可以是開顱時(shí)額竇開放而又處理不當(dāng)?shù)慕Y(jié)果。

嗅溝腦膜瘤的西醫(yī)治療

(一)治療

嗅溝腦膜瘤手術(shù)入路是比較成熟的。自早年Cushing使用的單側(cè)額部開顱,以及Dandy雙側(cè)額部開顱兩種方法一起沿用至今。這兩種入路的方法,基本要求是額部鉆孔要足夠低,容易暴露顱底,減少對(duì)額葉的牽拉。但此時(shí)要盡量避免額竇開放,一旦開放,要注意用骨蠟筋膜將額竇封閉好,防止引起顱內(nèi)繼發(fā)感染。對(duì)雙側(cè)腫瘤可使用雙額入路。通常采用經(jīng)硬膜下的方法切除腫瘤,結(jié)扎和剪斷上矢狀竇大腦鐮前方。自雙額葉縱裂分開,游離腫瘤時(shí)可先自瘤基底開始,這樣可減少出血。腫瘤較大時(shí),先瘤內(nèi)切除部分腫瘤,然后再四周分離。分離時(shí)注意不應(yīng)過分牽拉腦組織,防止雙額葉或胼胝體損傷,術(shù)后病人會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)功能損害。

應(yīng)用顯微手術(shù),可使分離腫瘤時(shí)更細(xì)致。尤其是分離腫瘤后方,與視神經(jīng)及雙側(cè)大腦前動(dòng)脈近端粘連時(shí),會(huì)減少損傷。近年,有人提倡經(jīng)翼點(diǎn)側(cè)方入路切除腫瘤的報(bào)道,也取得很好的效果。

對(duì)受侵犯的顱底硬腦膜篩板可一并切除,再用鈦網(wǎng)筋膜修補(bǔ),以防術(shù)后腦脊液鼻漏。

(二)預(yù)后

影響手術(shù)預(yù)后的主要原因是腫瘤較大,術(shù)中傷及大腦前動(dòng)脈,造成額葉腦梗死。使用顯微手術(shù)使手術(shù)死亡率明顯降低,國內(nèi)有研究報(bào)道術(shù)后死亡率為1.96%。

參看

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