喉氣管食管裂
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喉氣管食管裂(laryngo tracheo-esophageal cleft，LTEC)系少見的先天性異常，由于杓狀軟骨的兩側(cè)原基未能融合及食管氣管隔未能向尾端生長(zhǎng)而造成。常并發(fā)其他畸形的發(fā)生率在50%左右，最常見的是食管閉鎖及食管氣管瘺。
目錄 |
喉氣管食管裂的病因
(一)發(fā)病原因
喉氣管食管裂胚胎學(xué)尚未明確，但按食管胚胎發(fā)育推測(cè)，病原在胎兒前腸頭端氣管食管縱隔發(fā)育異常所致。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.病理分型 根據(jù)裂隙向下延伸的長(zhǎng)短，喉氣管食管裂可分為以下4型(圖1)：Ⅰ型：為裂隙向下經(jīng)勺狀軟骨間切跡直達(dá)環(huán)狀軟骨下端，占全部畸形的41%。Ⅱ型：為裂隙向下延伸包括部分膜狀氣管，約占42%。Ⅲ型：裂隙向下抵達(dá)氣管隆突，僅占17%。Ⅳ型：為裂隙向下越過(guò)氣管隆突達(dá)一側(cè)或兩側(cè)支氣管，此型罕見。
因在軸線上氣管與食管不能分開，前方呼吸道及后方食管形成一個(gè)共同通道。
2.合并的其他病理畸形 由于胚胎期氣管和食管凹陷向上發(fā)育停頓并影響環(huán)狀軟骨的融合，20%～37%的患兒合伴食管閉鎖伴氣管食管瘺。其他胃腸道畸形有：肛門缺陷(21%)、腸旋轉(zhuǎn)不良(13%)、胎糞性腸梗阻(8%)。泌尿系畸形有14%～44%，其中有：尿道下裂、腹股溝疝、隱睪和腎發(fā)育不全。心血管畸形占16%～33%，主要有室間隔缺損、主動(dòng)脈縮窄和大血管錯(cuò)位。
喉氣管食管裂的癥狀
LTEC的癥狀不一，主要取決于裂的類型。大多數(shù)在出生后喂養(yǎng)時(shí)出現(xiàn)呼吸困難。其他癥狀還可以有發(fā)音嘶啞、發(fā)紺、嗆咳、分泌物增多和反復(fù)吸入性肺炎等。
患兒喂食后出現(xiàn)嗆咳、呼吸困難、唾液多、哭聲低等表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)考慮喉氣管食管裂的可能，應(yīng)行結(jié)合喉鏡和X線檢查，可明確診斷。
喉氣管食管裂的診斷
喉氣管食管裂的檢查化驗(yàn)
1.X線檢查
(1)頸胸平片：影像示插入的鼻胃管向前移位;或經(jīng)口氣管插管作呼吸支持者,可見插管向后移位，滑入食管。
2.喉鏡檢查 吸氣時(shí)，因氣管黏膜外觀是對(duì)攏的,故內(nèi)鏡檢查常不易看清。懷疑此診斷時(shí)，可將內(nèi)鏡稍用力壓迫后壁以開啟此裂隙或用望遠(yuǎn)鏡內(nèi)鏡證實(shí)，并明確累及的范圍。
喉氣管食管裂的鑒別診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)，易與食管閉鎖伴氣管食管瘺或氣管軟化癥相混淆，鑒別首選食管吞鋇造影檢查。
喉氣管食管裂的并發(fā)癥
50%以上的患兒在喂食后有吸入性肺炎的發(fā)生。
喉氣管食管裂的預(yù)防和治療方法
(一)治療
LTEC嬰兒治療以手術(shù)治療為主。術(shù)前首先要對(duì)咽、喉輕柔地進(jìn)行吸引，保持呼吸道暢通。Ryan等人主張，假如有可能，在外科手術(shù)前盡量避免氣管內(nèi)插管。但往往在做外科修補(bǔ)術(shù)前需要氣管插管，做胃造瘺術(shù)。修補(bǔ)LTEC外科術(shù)式主要按照病損的程度來(lái)定。無(wú)癥狀Ⅰ型裂，并不需要外科手術(shù);有癥狀Ⅰ型裂也可在內(nèi)鏡下成功地修補(bǔ)。Ⅱ型LTEC手術(shù)途徑可從多方面進(jìn)行，如：會(huì)厭側(cè)切口、后側(cè)會(huì)厭徑路，或前側(cè)會(huì)厭瘺管進(jìn)路。側(cè)路須注意勿傷及喉返神經(jīng)。Ⅲ型和Ⅳ型LTEC需要經(jīng)胸、經(jīng)頸聯(lián)合徑路。分隔氣管與食管，缺損處可借用附近組織或人工合成材料修補(bǔ)。分隔氣管與食管時(shí)注意保護(hù)喉返神經(jīng)，縫合時(shí)采用連續(xù)縫合與間斷縫合兩層，且用不吸收縫線。
(二)預(yù)后
治療效果尚不滿意，根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)告，Ⅰ型病死率約31%，Ⅱ型為30%，而Ⅲ型高達(dá)82%。
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